관절 질환에서 장 문제에 이르기까지 다양한 분야에서 질병의 출현으로 이어지는 내부 장애가 있으며 결합 조직 이형성증이 그 예입니다. 모든 의사가 진단 할 수있는 것은 아닙니다. 각 경우마다 자체 증상 세트로 표현되므로 수년 동안 사람은 자신에게 어떤 일이 일어나고 있는지 의심하지 않고 자신을 치료할 수 있습니다. 이 진단은 위험하며 어떤 조치를 취해야합니까?

결합 조직 이형성증은 무엇입니까

일반적으로 그리스어 "이형성증 (dysplasia)"은 교육이나 발달에 대한 위반을 의미하며, 조직과 내부 장기에 모두 적용될 수 있습니다. 이 문제는 태아기에 나타나기 때문에 항상 선천적입니다. 결합 조직 이형성증이 언급되면, 유 전적으로 이종성 질환이 특징 화되며, 이는 결합 조직의 발달 과정에서의 위반을 특징으로한다. 문제는 주로 어린 나이에 발견되는 다형성입니다..

공식 의학에서 결합 조직 발달의 병리학은 또한 이름 아래에서 찾을 수 있습니다.

  • 유전성 콜라겐 병증;
  • 과 이동 증후군.

조짐

결합 조직 장애의 징후의 수는 너무 커서 개별적으로 환자가 질병과 연관시킬 수 있습니다. 병리학은 신경계에서 심혈관에 이르기까지 대부분의 내부 시스템에 영향을 미치며 체중의 불합리한 감소로 표현 될 수도 있습니다. 종종이 유형의 이형성증은 외부 변화 또는 다른 목적으로 의사가 진단 조치를 취한 후에 만 ​​감지됩니다.

결합 조직 장애의 높은 빈도의 징후로 가장 눈에 띄고 감지되는 것은 다음과 같습니다.

  • 공황 발작, 빈맥, 실신, 우울증, 신경 피로의 형태로 나타날 수있는 식물성 기능 장애.
  • 탈출, 심장 이상, 심부전, 심근 병리를 포함한 심장 판막 문제.
  • Asthenization-환자가 지속적으로 신체적, 정신적 스트레스, 빈번한 정신 정서적 장애에 노출되지 않음.
  • 다리의 X 형 변형.
  • 정맥류, 거미 정맥.
  • 공동과 이동성.
  • 과 호흡 증후군.
  • 소화 장애, 췌장 기능 장애, 담즙 생산 문제로 인한 잦은 팽만감.
  • 피부를 펴려고 할 때의 통증.
  • 면역 체계, 시력 문제.
  • 간엽 영양 장애.
  • 턱 발달의 이상 (폐색 포함).
  • 평발, 관절의 빈번한 탈구.

의사들은 결합 조직 이형성증이있는 사람들이 80 %의 사례에서 심리적 장애를 가지고 있다고 확신합니다. 가벼운 형태는 우울증, 끊임없는 불안감, 낮은 자존감, 야망 부족, 현재 상황에 대한 불만, 무엇이든 바꾸려고하지 않는 것에 의해 뒷받침됩니다. 그러나 자폐증조차도 "결합 조직 이형성증 증후군"의 진단과 관련 될 수 있습니다.

어린이

태어날 때, 아이는 결합 성 병리학의 표현형 적 징후가 박탈 될 수 있습니다. 출생 후 기간에는 결합 조직 발달의 결함도 배제되지 않으므로 신생아에게는 그러한 진단이 거의 이루어지지 않습니다. 5 세 미만의 어린이에게 자연스러운 결합 조직의 상태로 인해 상황이 복잡합니다. 이로 인해 피부가 너무 많이 늘어나고 인대가 쉽게 다 치며 관절과 이동성이 관찰됩니다..

이형성증이 의심되는 5 세 이상의 어린이는 다음을 볼 수 있습니다.

  • 척추의 변화 (후만증 / 척추 측만증);
  • 흉부 기형;
  • 열악한 근육;
  • 비대칭 블레이드;
  • 부정 교합;
  • 뼈 조직의 취약성;
  • 요추 유연성 증가.

원인

결합 조직의 변화의 기초는 유전자 돌연변이이므로 모든 형태가 아닌 이형성증은 질병으로 인식 될 수 있습니다. 표현의 일부는 인간의 삶의 질을 손상시키지 않습니다. 이형성 증후군은 결합 조직을 형성하는 주요 단백질을 담당하는 유전자의 변화를 유발합니다-콜라겐 (덜 일반적으로 피 브릴 린). 섬유 형성 중에 고장이 발생하면 하중을 견딜 수 없습니다. 또한, 이형성 장애의 요인으로 마그네슘 결핍은 배제되지 않습니다..

분류

오늘날 의사들은 결합 조직 이형성증의 분류에 대한 합의에 이르지 못했습니다. 콜라겐에서 발생하는 과정에 대해 그룹으로 나눌 수 있지만이 접근법을 사용하면 유전성 이형성증만으로 작업 할 수 있습니다. 다음 분류는보다 보편적 인 것으로 간주됩니다.

  • 콜라겐 병증이라는 대체 이름을 가진 분화 결합 조직 장애. 유전성 이형성증, 명확한 징후, 노동 질병의 진단은 아닙니다.
  • 미분화 된 결합 조직 장애-이 그룹에는 분화 된 이형성증에 기인 할 수없는 나머지 사례가 포함됩니다. 진단 빈도는 몇 배나 높으며 모든 연령대의 사람들에게 적용됩니다. 결합 조직의 미분화 병리를 발견 한 사람은 종종 치료가 필요하지 않지만 의사가 모니터링해야합니다.

결합 조직이 약한 경우해야 할 일?

엉덩이와 팔이 느슨해 보이고 눈 아래 주름과 가방이 보입니다. 우리의 결합 조직은이 모든 것에 책임이 있습니다. 그들은 강화 될 수 있습니까? 예! 당신은 우리의 기사에서 가장 좋은 방법을 찾을 수 있습니다..

결합 조직의 약점은 아름다움 문제 이상입니다. 그녀는 피부 압박에 대한 책임뿐만 아니라. 결합 조직은 몸 전체를 통과하고 장기, 근육, 혈액 및 신경 경로를 돌며 신체 자체를 보호막으로 덮습니다. 또한 신체의 모든 부분을 안정화시켜 모양을 유지하고 올바른 위치에 고정시킵니다..

오렌지 껍질

따라서 약한 결합 조직은 못생긴 오렌지 껍질의 출현으로 이어질뿐만 아니라 여성의 경우 골반 장기의 침강과 방광의 약화를 유발하며 남성의 경우 서혜부 탈장 경향이 형성됩니다. 두 남녀 모두 다리에 작은 거미 정맥과 정맥류가 있습니다..

우리 결합 조직의 질은 유전 적 요인에 부분적으로 의존합니다. 물론 시간도 그녀에게 영향을 미칩니다. 또한 폐경기 동안 발생하는 호르몬 변화는 조직을 약화시킵니다. 그러나 건강한 생활 방식은 결합 조직과 피부를 유연하고 유연하게 오랫동안 유지할 수 있습니다..

조직 약화의 3 가지 주요 원인은 다음과 같습니다.

1. 호르몬 : 에스트로겐과 프로게스테론은 결합 조직의 힘을 제공합니다. 폐경기 동안 에스트로겐 수치가 감소하면 연약 해집니다.

2. 의약품 : 코르티손은 조직을 약화시킵니다. 그러나 호르몬 약은 높은 산도와 셀룰 라이트로 이어질 수 있습니다..

3. 유전자 : 약한 결합 조직이 유 전적으로 놓여 있습니다. 이것은 미학 일뿐만 아니라 의학적 문제이기도합니다..

약한 결합 조직 강화

그것을 강화하려면 혈액 순환을 늘려야합니다. 그로 인해 영양분이 공급되는 조직의 공급과 과잉 림프액의 제거가 향상됩니다. 이는 드라이 브러시, Kneipp 풋 배스 및 대비 샤워를 사용한 분쇄와 같은 외부 조작을 통해 달성 할 수 있습니다. 균형 잡힌 영양과 운동이 더욱 중요합니다. 스포츠 덕분에 근육이 형성되어 모든 조직이 늘어납니다. 동물성 지방과 백설탕의 양을 줄이고 적절한 비타민 섭취에주의를 기울이는 것이 좋습니다.

결합 조직을 강화하는 12 가지 방법

1. 적절한 영양

설탕은 몸에 독이되므로 피해야합니다. 그것은 작은 염증에 기여하고 세포벽을 약화시킵니다. 실리콘은 신체 조직을 지원하며 실리카의 일부이며 귀리, 콩 및 날짜에서 발견됩니다. 실리카에는 규산이 포함되어 있으며 완제품으로 제공됩니다..

2. 매직 콜라겐

이 단백질은 신체에서 생산되며 음식을 통해 얻을 수도 있습니다. 콜라겐은 고기와 생선, 양배추와 간장의 구성 요소입니다. 비타민 C는 신체의 콜라겐 형성을 촉진합니다.

3. 냉온수

대조 샤워는 혈액 순환을 자극하고 결합 조직을위한 훌륭한 운동입니다. 특수 브러시 또는 스파이크가있는 볼을 추가로 마사지하면 조직의 신진 대사가 가속화됩니다..

4. 정기 스포츠

결합 조직을 강화하는 데 도움이되는 최고의 스포츠는 자전거 타기, 걷기, 조깅 및 수영입니다. 매일 30 분씩 걷는 것도 기적을 일으켜 눈에 띄게 엉덩이를 조입니다. 그리고 가능한 한 자주 계단을 오르십시오!

5. 부종 제거

림프 배수는 정체 된 조직 수를 제거하고 결합 조직을 강화시킵니다. 이 서비스는 물리 치료사 및 미용실에서 제공합니다. 혈전증이나 심부전의 위험이있는 환자는 먼저 의사와 상담해야합니다..

6. 몸에있는 알칼리와 산의 균형

산성 영양은 결합 조직의 결합을 촉진합니다. 산성 제품은 예를 들어 소시지와 육류이므로 피하는 것이 가장 좋습니다. 야채와 과일은 알칼리성으로 간주됩니다. 신체에서 산 대 알칼리의 비율을 균형있게하는식이 보조제가 있습니다..

7. 말꼬리 섬유 강화

이 약용 식물의 차는 혈액 순환이 잘되고 신진 대사가 빨라지며 결합 조직을 지원합니다. 건강한 차를 만들려면 차가운 물 250ml의 약국 필드 말꼬리 2 티스푼을 부어서 12 시간 동안 방치해야합니다..

8. 니코틴의 거부는 세포를 탄력있게 만든다

흡연은 또한 니코틴이 혈관을 수축시키고 혈액 순환을 방해하기 때문에 콜라겐 섬유를 손상시킵니다..

9. 하루에 1.5 ~ 2 리터의 물

풍부한 물 섭취로 인해 조직에 액체가 잘 공급되고 독소와 대사 폐기물이 씻어 내립니다..

10. 여분의 파운드를 제거하십시오

과체중은 조직의 긴장과 약화를 유발합니다. 따라서 항상 체중을 모니터링하고 적시에 추가 파운드를 제거해야합니다. 그러나 요요 효과를 조심하십시오. 체중 변동은 결합 조직을 추가로로드합니다.

11. 요가와 편안한 운동

스트레스는 조직 섬유를 뻣뻣하고 부서지기 쉬운 반면 요가와 이완 요법은 스트레스를 완화시켜 결합 조직의 질에 긍정적 인 영향을 미칩니다..

12. 결합 조직 강화

오래되고 효과적인 방법 : 특수 캔은 진공 상태에서 피부를 흡수합니다-이것은 혈액 순환을 개선하고 오랫동안 섬유를 강화시킵니다.

결합 조직 이형성증 : 주요 임상 증후군, 진단, 치료

결합 조직 이형성증 (Distributed tissue dysplasia, DST) (장애-장애, plasia-발달, 교육)-배아 및 출생 후 기간에 결합 조직의 발달에 대한 위반.

결합 조직 이형성증 (Distributed tissue dysplasia, DST) (장애-장애, plasia-발달, 교육)-배아 및 출생 후 기간의 결합 조직 발달 위반, 섬유질 구조의 결함 및 결합 조직의 주요 물질로 특징 지워진 유전자 결정 상태로 조직, 장기의 항상성 장애를 유발 함 점진적 과정을 통해 내장 및 운동 기관의 다양한 형태 및 기능 장애 형태의 신체 수준과 관련된 특징을 결정합니다. 약물의 약동학 및 약력학뿐만 아니라 병리학 [15, 24].

적절한 DST 유병률에 대한 자료는 모순적이다 [5, 14, 17]. 이는 다양한 분류 및 진단 접근법에 기인한다. DST의 개별 징후의 유병률은 연령과 성별 차이가 있습니다 [3]. 가장 보수적 인 데이터에 따르면, DST의 유병률은 적어도 사회적으로 중요한 비 전염성 질병의 유병률과 상관 관계가 있습니다.

DST는 콜라겐, 탄성 섬유소, 당 단백질, 프로테오글리칸 및 섬유 모세포의 변화에 ​​의해 형태 학적으로 특성화되는데, 이는 콜라겐, 구조 단백질 및 단백질-탄수화물 복합체의 합성 및 공간적 구성을 암호화하는 유전자의 유전 적 돌연변이뿐만 아니라 효소 유전자 및 보조 인자의 돌연변이에 기초한다 [1, 12, 23]. DST 환자의 46.6–72.0 %에서 검출 된 다양한 기질 (모발, 적혈구, 구강 액)에서 마그네슘 결핍에 근거한 일부 연구자들은 저 마그네슘 혈증의 병인 학적 중요성을 인정합니다.

이형성 형성 현상으로서 결합 조직 이형성증의 기본 특징 중 하나는 DST의 표현형 징후가 출생시 부재하거나 매우 작은 중증도 (분화 된 DST의 경우에도)가있을 수 있으며, 사진 용지의 이미지와 같이 평생 동안 나타난다는 것이다. 수년에 걸쳐 DST의 징후 수와 그 심각성이 점진적으로 증가합니다..

DST의 분류는 가장 논란이 많은 과학적 문제 중 하나입니다. 통일되고 일반적으로 받아 들여지는 DST 분류가 부족하다는 것은이 문제에 대한 연구원들의 의견에 대한 의견 불일치가 반영된 것입니다. DST는 콜라겐의 합성, 성숙 또는 붕괴 기간에 유전 적 결함을 고려하여 분류 될 수있다 [1, 12]. 이것은 DST의 유 전적으로 분화 된 진단을 입증 할 수있게하는 유망한 분류 접근법이지만, 오늘날이 접근법은 유전 적 DST 증후군으로 제한된다.

T. I. Kadurina (2000)는 MASS 표현형, 마르파 노이드 및 다른 유사 표현형을 식별하는데,이 3 가지 표현형이 가장 흔한 형태의 비 유동성 DST임을 지적한다. 이 제안은 단순성과 비 유사성 형태의 DST가 알려진 증후군의 "현상적인"사본이라는 원래의 생각 때문에 매우 유혹적입니다. 따라서, "마르파 노이드 표현형"은 "무균 성 체격, 도리 코스테 노 미아, 거미 공포증, 심장의 밸브 장치 (때로는 대동맥) 및 시각 장애의 손상과 결합 조직의 일반화 된 이형성증의 징후"의 조합을 특징으로한다. "이와 유사한 표현형"으로, "피부 과신 장성 및 다양한 정도의 관절과 이동성 경향을 갖는 일반화 된 결합 조직 이형성증의 징후의 조합"이 주목된다. "대량 형 표현형"은 "일반화 된 결합 조직 이형성증의 징후, 다수의 심장 이상, 골격 이상뿐만 아니라 숱이 있거나 아 영위 상피 부위의 존재에 따른 피부 변화"를 특징으로한다. 이 분류에 기초하여 DST의 진단을 공식화하는 것이 제안된다 [12].

병리학의 분류에 중요한 "적용된"의미가 있다고 가정하면, 진단의 기초로 사용되며, 분류 문제는 임상 실무의 관점에서 매우 중요합니다..

특정 표현형을 형성하는 결합 조직에 대한 보편적 병리학 적 손상은 존재하지 않는다. 각 환자의 각 결함은 고유 한 방식으로 고유합니다. 동시에 결합 조직의 신체에 대한 포괄적 인 분포는 DST의 다중 장기 손상을 결정합니다. 이와 관련하여, 이형성 의존성 변화 및 병리학 적 상태와 관련된 증후군의 분리에 대한 분류 접근법이 제안된다 [15, 24].

신경계 장애 증후군 : 자율 기능 장애 증후군 (식물성 혈관성 긴장 이상증, 공황 발작 등), 혈뇨.

DST를 가진 상당수의 환자에서 자율 기능 장애 증후군은 이미 어린 시절에 이미 첫 번째 중 하나이며 이형성 표현형의 필수 구성 요소로 간주됩니다 [11, 12, 14, 15, 17]. 대부분의 환자에서 교감 신경 통증이 발견되고 혼합 된 형태는 흔하지 않으며 소량의 경우에는 바고 니아가 발생합니다 [9, 23]. 증후군의 임상 증상의 중증도는 DST의 중증도와 함께 증가합니다 [11, 23]. 자율 장애는 유전 증후군의 97 %에서, 미분화 DST의 형태로-78 %의 환자에서 관찰됩니다. DST 환자에서 식물성 장애의 형성에서, 결합 조직에서 대사 과정의 생화학에 기초하는 유전 적 요인 및 형태 학적 기질의 형성은 시상 하부, 뇌하수체, 생식선 및 교감 부신 시스템의 기능의 변화를 초래합니다..

무력 증후군 : 성능 저하, 신체적 정신적 정서적 스트레스에 대한 내성 악화, 피로 증가.

천식 증후군은 유치원에서, 특히 학교, 청소년기 및 어린 나이에 밝게 발견되며, 평생 동안 DST 환자와 동반됩니다. 환자의 나이에 대한 무력증의 임상 증상의 심각성의 의존성이 주목됩니다 : 환자가 많을수록 주관적 불만이 더 많습니다.

판막 증후군 : 분리 및 복합 심장 판막 탈출, 점액 성 판막 변성.

더 자주 그것은 승모판 탈출증 (MVP) (최대 70 %)으로 표시됩니다. Valsalva 부비동의 동맥류. 어떤 경우에는 밝혀진 변화에 역류 현상이 동반되어 심근 수축 및 심장의 체적 매개 변수에 영향을 미칩니다. Durlach J. (1994)는 마그네슘 결핍이 DST에서 MVP의 원인 일 수 있다고 제안했습니다..

판막 증후군은 또한 어린 시절 (4-5 년)에 형성되기 시작합니다. MVP의 청진 징후는 4 세에서 34 세 사이의 다른 연령대에서 발견되지만 12-14 세의 나이에 가장 흔하게 나타납니다. 심 초음파 데이터는 동적 상태에 있음에 유의해야합니다. 차후의 검사에서 더 뚜렷한 변화가 나타나며 이는 밸브 장치의 상태에 대한 연령의 영향을 반영합니다. 또한, 판막 변화의 중증도는 DST 및 심실 부피의 중증도에 의해 영향을받습니다.

흉부 횡격막 증후군 : 흉부의 천식 형태, 흉부 기형 (깔때기 모양, 용골 모양), 척추 기형 (척추 측만증, 척추 측만증, 고지혈증, 과다증 등), 횡격막의 입상 및 소풍의 변화.

DST 환자 중 가장 흔한 것은 깔대기 흉부 변형이며, 두 번째로 가장 빈번한 것은 용골이며, 흉부의 무균 형태는 거의 감지되지 않습니다..

흉강 횡격막 증후군의 형성은 14-12 세의 기간 동안 10-12 세의 나이에 최대의 심각성-증상의 구별이 초기에 시작되었습니다. 모든 경우에, 깔때기 모양의 변형은 용골보다 2-3 년 일찍 의사와 부모에 의해 나타납니다.

흉강 횡격막 증후군의 존재는 폐의 호흡기 표면의 감소, 기관 및 기관지 내강의 변형을 결정합니다. 심장의 변위와 회전, 주요 혈관 줄기의 "비틀림". 흉부 횡격막 증후군의 질적 (변형의 변형) 및 정량적 (변형의 정도) 특성은 심장과 폐의 형태 기능 매개 변수의 변화의 본질과 심각성을 결정합니다. 흉골, 갈비뼈 및 척추의 변형과 관련된 격막의 높은 기립은 흉강의 감소, 흉강 내 압력 증가, 혈액의 흐름 및 유출을 방해하고 심장 부정맥의 발생에 기여합니다 [13, 15]. 흉강 판하 증후군의 존재는 순환계의 압력을 증가시킬 수 있습니다 [23, 27].

혈관 증후군 : 탄성 유형의 동맥 손상 : 천골 동맥류 형성으로 벽의 특발성 확장; 근육 및 혼합 유형의 동맥 손상 : 분기-혈류 역학적 동맥류, 동맥의 길고 국소 확장의 dolichoectasia, 루프 형성까지 병리학적인 비틀림; 정맥 손상 (병리학적인 비틀림, 상지 및하지의 정맥류, 치질 및 기타 정맥); 모세 혈관 확장증; 내피 기능 이상.

혈관 변화에는 크고 작은 동맥 및 소동맥 시스템의 색조 증가, 동맥 베드의 체적 및 속도 감소, 정맥 음색 감소 및 말초 정맥의 과도한 혈액 침착이 동반됩니다..

혈관 증후군은 대개 청소년과 청년에서 나타나며 환자의 나이가 증가함에 따라 진행됩니다..

혈압 변화 : 특발성 동맥 저혈압.

흉부 횡격막 심장 : 천식, 수축, 유사 협착, 의사 확장 옵션, 흉곽 횡문 폐 심장.

흉강 횡격막 심장의 형성은 판막 및 혈관 증후군의 배경에 대해 가슴과 척추의 변형의 발현 및 진행과 동시에 발생합니다. 흉강 횡격막 심장의 변형은 심근 자체의 조직 구조, 특히 근육 및 신경 요소의 성장의 이형성 의존성 해체의 배경에 대해 심장의 무게와 부피, 몸의 무게와 부피, 심장의 부피와 큰 동맥 줄기의 부피 사이의 조화로운 관계의 위반을 반영합니다.

전형적인 무력 구성의 환자에서 흉강 횡격막 심장의 무균 변형이 형성되는데, 이는 "정상"수축기 및 이완기 벽 두께와 심실 중격, "정상"심근 질량-심장의 크기가 감소하여 심장 실의 크기가 감소하는 것이 특징입니다. 이 상황에서 수축 과정은 수축기 방향으로 원형 방향으로 순환 스트레스와 심근 내 긴장의 증가를 동반하며, 이는 우세한 교감 영향의 배경에 대한 보상 메커니즘의 과민성을 나타냅니다. 심장의 형태, 부피, 수축 및 위상 파라미터 변화의 결정 요인은 가슴의 모양과 근골격계의 신체 발달 수준이라는 것이 밝혀졌습니다 [15].

뚜렷한 형태의 DST 및 다양한 유형의 흉부 기형 (1, II 도의 깔때기 형 변형)을 갖는 일부 환자의 경우, 흉강의 부피가 감소하는 조건에서 이형성에 의존하는 수축성 심장이 발생하는 "심낭염 유사"상황이 관찰됩니다. 이 경우 공동의 기하 구조의 변화로 심장의 최대 크기가 감소하면 혈류 역학적으로 바람직하지 않으며 수축기에서 심근 벽의 두께가 감소합니다. 심장의 스트로크 볼륨이 감소하면 전체 주변 저항의 보상이 증가합니다..

심장이 흉골의 기계적 영향으로부터 "탈출"될 때 심장이 변위 될 때 가슴 변형 (III 도의 깔때기 형 변형, 용골 변형)을 갖는 다수의 환자에서, 주 혈관 줄기의 "비틀림"이 회전하고 동반되어 흉강경 막증 심장의 위 협착증 버전이 형성된다. 심실에서 나오는 "협착증 증후군"에는 자오선 및 원형 방향으로 심근 구조의 장력이 증가하고, 망명 준비 기간의 기간이 증가함에 따라 심근 벽의 수축기 장력이 증가하며 폐동맥의 압력이 증가합니다..

II 및 III 정도의 용골 흉부 변형이있는 환자에서, 혈관 탄성의 감소 및 변형의 심각성에 따라 대동맥 또는 폐 구멍의 증가가 감지됩니다. 심장의 기하학의 변화는 구멍 또는 수축기에서 좌심실의 크기가 보상 적으로 증가하는 특징이 있으며, 그 결과 공동이 구형을 얻습니다. 폐의 심장과 입의 오른쪽에서 비슷한 과정이 관찰됩니다. 흉부 횡격막 심장의 유사 팽창 변형이 형성됩니다..

차별화 된 DST (Marfan, Ehlers-Danlos, Stickler 증후군, 불완전한 골 형성) 환자와 뚜렷한 흉부 및 척추 기형의 조합을 가진 미분화 된 DST 환자의 경우 심장의 오른쪽 및 왼쪽 심실의 형태 변화가 일치합니다. 심근 수축의 감소를 반영하는 심실 강, 특히 이완기 말기의 영역; 이완기 및 이완기 양이 줄어 듭니다. 심근 수축성의 감소 정도, 흉부 및 척추 기형의 심각성에 따라 총 말초 혈관 저항의 보상 감소가 있습니다. 이 경우 폐 혈관 저항의 꾸준한 성장은 흉부 횡격막 폐 심장의 형성으로 이어집니다.

대사성 심근 병증 : 심장 통증, 심장 부정맥, 재분극 과정 장애 (I 정도 : 진폭 T V2-V3, T V2> T V3 증후군 증가; II 정도 : T 반전, ST V2-V3 0.5-1.0 mm 감소 ; III도 : 역전 T, ST의 경사 이동 최대 2.0mm).

대사성 심근 병증의 발달은 심장 인자 (밸브 증후군, 흉부 횡격막 심장 변형) 및 심외 상태 (흉부 횡격막 증후군, 자율 기능 장애 증후군, 혈관 증후군, 미세 및 거대 요소 결핍)의 영향에 의해 결정됩니다. DST를 가진 심근 병증은 특정한 주관적 증상과 임상 증상을 보이지 않지만, 부정맥 증후군의 thanatogenesis에서 우세한 역할을하는 어린 나이에 갑작스런 사망의 위험이 증가 할 가능성을 결정합니다.

부정맥 증후군 : 다양한 그라데이션의 심실 외 수축; 다 초점, 단형, 덜 빈번한 다형, 단 초점 심방 여분; 발작성 빈맥 부정맥; 맥박 조정기 마이그레이션; 방실 및 방실 봉쇄; 추가 경로를 따라 충동의 이상; 심실 전 흥분 증후군; Q-T 간격 연장 증후군.

부정맥 증후군의 탐지율은 약 64 %입니다. 심장 리듬 장애의 원인은 심근의 대사 장애의 초점 일 수 있습니다. 결합 조직의 구조와 기능을 위반하면 생화학 기원의 유사한 기질이 항상 존재합니다. 판막 증후군은 DST에서 심장 리듬 장애의 원인이 될 수 있습니다. 이 경우 부정맥의 발생은 생체 전기 심근 불안정의 형성과 함께 이완기 탈분극이 가능한 근육 섬유를 포함하는 승모판의 강한 장력 때문일 수 있습니다 [29]. 또한, 확장 된 이완기 탈분극을 통해 좌심실로 혈액이 급격히 방출되어 부정맥의 출현에 기여할 수 있습니다. 이형성 심장, 특히 폐 심장의 흉부 횡격막 변형을 형성하는 동안 부정맥의 발생에서 심장의 방의 기하학의 변화가 중요 할 수 있습니다. DST에서 부정맥의 기원의 심장 원인 외에도 교감 신경 및 미주 신경의 기능적 상태의 위반, 흉골 변형 된 심장 셔츠의 기계적 자극으로 인한 심외 심장이 있습니다. 부정맥 유발 요인 중 하나는 DST 환자에서 마그네슘 결핍이 감지 된 것일 수 있습니다. 러시아 및 외국 작가의 이전 연구에서 심실 및 심방 부정맥과 세포 내 마그네슘 함량 간의 인과 관계에 대한 설득력있는 데이터가 얻어졌다 [19, 22, 25, 26]. 저 마그네슘 혈증은 저칼륨 혈증의 발병에 기여할 수 있다고 믿어진다. 동시에, 휴지 휴식 막 전위가 증가하고, 탈분극 및 재분극 과정이 파괴되며, 세포의 흥분성이 감소된다. 전기 펄스의 전도성이 느려져 부정맥이 발생합니다. 다른 한편으로, 세포 내 마그네슘 결핍은 부비동 노드의 활동을 증가시키고, 절대 값을 감소시키고 상대적인 내화도를 연장시킨다 [19, 22, 26].

갑작스런 사망 증후군 : 갑작스런 사망의 병인을 결정하는 DST의 심혈 관계 변화-판막, 혈관, 부정맥 증후군. 모든 경우의 관찰에 따르면, 사망의 원인은 심장 및 혈관의 형태 적 변화와 직간접 적으로 연관되어 있습니다. 경우에 따라 부검시 쉽게 확인할 수있는 심한 혈관 병리로 인해 발생합니다 (대동맥 동맥류, 뇌동맥의 파열 등), 다른 경우에는 급사 단면 테이블에서 확인하기 어려운 요인에 의한 것 (부정맥 사망) [3, 16].

기관지 폐 증후군 : 기관지 기관지 운동 이상증, 기관지 협착증, 기관지 비대증, 환기 장애 (폐색, 제한, 혼합 장애), 자연 기흉.

현대의 저자들은 DST의 기관지 폐 질환을 폐 기관지 격막의 파괴와 작은 기관지 및 기관지에서 탄성 및 근육 섬유의 저개발 형태로 폐 조직의 건축학에 대한 유 전적으로 결정된 위반으로 묘사하여 폐 조직의 확장 성과 탄력성을 감소시킵니다 [12, 15, 23]. 러시아 소아 소아과 의사 회의 (Moscow, 1995)에서 채택 된 어린이의 호흡기 질환 분류에 따르면 기관 지구 비대, 기관지 기관지 말라리아, 기관지 내 폐기종 및 윌리엄스 캄벨 증후군과 같은 호흡기 DST의 "특별한"사례는 오늘날 기관, 기관지, 폐의 기형으로 취급되고있다 [18].

DST 호흡 시스템의 기능 매개 변수의 변화는 가슴과 척추의 존재 및 변형 정도에 따라 달라지며 총 폐 용량 (OEL)이 감소 된 제한적 유형의 환기 장애가 더 자주 특징입니다 [18, 23]. DST를 가진 많은 환자들에서 잔여 폐량 (OOL)은 첫 번째 강제 호기량 (FEV1)과 강제 활력 폐 용량 (FVC)의 비율을 변경하지 않고서도 변화하거나 약간 증가하지 않습니다 [23]. 일부 환자는 기관지 과민성 현상 인 폐쇄성 장애를 가지고 있으며, 아직 명확하게 설명되지 않았습니다 [2, 10, 23]. DST 환자는 관련 병리, 특히 폐결핵에 대한 고위험군이다 [32].

면역 장애 증후군 : 면역 결핍 증후군,자가 면역 증후군, 알레르기 증후군.

DST에서 면역계의 기능적 상태는 항상성을 유지하는 면역 메카니즘의 활성화 및 불충분 함을 특징으로하며, 이물질로부터 신체를 적절하게 방출하는 능력이 손상되고, 결과적으로 기관지 시스템의 재발 성 전염성 및 염증성 질환의 발병을 초래한다. DST 환자의 면역 학적 장애에는 면역 글로불린 E의 혈중 농도 증가가 포함됩니다 [4]. 일반적으로, DST의 다양한 임상 변이체에서 면역계의 장애에 관한 공개 된 데이터는 모호하고 종종 모순되며 추가 연구가 필요합니다. DST에서 면역 장애 형성의 메커니즘은 여전히 ​​실질적으로 탐구되지 않았습니다. 기관지 폐 및 내장 DST 증후군과 관련된 면역 장애의 존재는 해당 기관 및 시스템의 관련 병리의 위험을 증가시킵니다.

내장 증후군 : 신장의 신증 및 디스토피아, 위장관의 안검 하수증, 골반 장기, 위장관의 운동 이상증, 십이지장 위 및 위식도 역류, 괄약근의 불능, 식도 게실, 히 알탈 탈장; 여성의 생식기 안검.

시력 기관의 병리학 증후군 : 근시, 난시, 원시, 사시, 안진, 망막 박리, 탈구 및 수정체의 아 탈구.

숙박 장애는 시험 기간 중 대부분 (8-15 세)과 20-25 세로 진행되는 다양한 기간에 나타납니다..

출혈성 혈소판 간질 이형성증 : 혈색소 병증, 란두 – 오슬러 – 웨버 증후군, 재발 성 출혈성 (유전 혈소판 기능 장애, 폰 빌레 브란트 증후군, 복합 변이체) 및 혈전 성 (혈소판과 응집, 1 차 항 인지질 증후군, 단백질 저항성).

발 병리 증후군 : 클럽 발, 편평한 발 (세로, 가로), 속이 빈 발.

발 병리 증후군은 결합 조직 부전의 가장 빠른 증상 중 하나입니다. 가장 흔한 것은 평평한 발 (횡 평발)이며, 경우에 따라 손가락 1 개 (외반 모지)의 편차와 발의 전립선이있는 세로 평발 (평평한 발의 발)이 결합 된 경우가 있습니다. 발 병리 증후군의 존재는 DST 환자의 신체 발달 가능성을 더 낮추고 특정 고정 관념을 형성하며 심리 사회 문제를 악화시킵니다..

관절과 이동성 증후군 : 관절 불안정성, 탈구 및 관절의 아 탈구.

대부분의 경우 관절과 이동 증후군은 어린 시절에 이미 결정되었습니다. 최대 관절과 이동성은 13-14 세, 25-30 세의 나이에 관찰되며 유병률은 3-5 배 감소합니다. 중증 DST 환자에서 관절 고 이동률 발생률이 유의하게 높음.

척추 동물 증후군 : 척추의 청소년 osteochondrosis, 불안정성, 추간판 탈장, 척추 간질 부족; 척추 측만증.

흉부 횡격막 증후군 및과 이동성 증후군의 발달과 병행하여 척추 동물 증후군은 결과를 크게 악화시킵니다..

미용 증후군 : 악안면 부위의 이형성-의존성 이형 (대퇴골, 고딕 구개, 심한 안면 비대칭); 사지의 O 형 및 X 형 기형; 피부 변화 (얇고 반투명하며 쉽게 취약한 피부, 피부 확장 성 증가, "티슈 페이퍼 형태의 이음매").

미용 DST 증후군은 대다수의 DST 환자에서 발견 된 작은 발달 이상으로 인해 현저하게 악화됩니다. 또한, 대부분의 환자는 1-5 개의 미세한 이상 (고혈압, 저체온증, "주름진"귀, 큰 튀어 나온 귀, 이마와 목의 모발 성장이 적다..

정신 장애 : 신경 장애, 우울증, 불안, hypochondria, 강박 장애, 신경성 식욕 부진.

DST 환자는 자신의 능력, 클레임 수준, 정서적 안정성 및 성능에 대한 주관적 평가 감소, 불안 수준, 취약성, 우울증, 순응도의 증가에 의해 감소되는 심리적 위험 그룹을 형성하는 것으로 알려져 있습니다 [3, 9]. 이형성에 의존하는 이형성 의존성 화장품 변화의 존재는 저 환자, 즐거움에 대한 감각 상실 및 활동에 대한 관심의 상실, 정서적 불안정성, 미래에 대한 비관적 평가, 종종 자기 섬광 및 자살 생각에 대한 아이디어와 함께 이들 환자의 심리적 특성을 형성합니다 [23]. 심리적 고통의 논리적 결과는 사회적 활동의 제한, 삶의 질 저하 및 사회적 적응의 현저한 감소 [12, 3, 23]로, 청소년기와 청소년기에 가장 관련이 있습니다.

DST의 표현형 적 표현은 매우 다양하고 실질적으로 어떤 통일에도 도움이되지 않으며, 임상 적 및 예후 적 가치는 특정 임상 적 징후의 심각성뿐만 아니라 이형성에 의존하는 변화의 "조합"의 본질에 의해 결정되기 때문에, 우리의 관점에서 볼 때이 용어를 사용하는 것이 가장 좋습니다 유전성 증후군의 구조에 맞지 않는 임상 증상을 갖는 DST의 변형을 정의하는 "미분화 된 결합 조직 이형성증"및 "분화 된 결합 조직 이형성증 또는 신드롬 형태의 DST." DST의 거의 모든 임상 증상은 국제 질병 분류기 (ICD 10)에 위치합니다. 따라서, 개업의는 치료 시점에 이어지는 DST 징후 (증후군)의 암호를 결정할 수있는 기회를 갖습니다.이 경우, 미분화 형태의 DST의 경우, 진단은 모든 환자의 DST 증후군을 나타내므로 모든 의사가 이해할 수있는 환자의“세로”를 형성해야합니다 후속 연락.

진단 제제 옵션.

1. 근본적인 질병. 늑대 – 파킨슨 – 백색 증후군 (WPW 증후군) (I 45.6), DST와 관련됨. 발작성 심방 세동.

배경 질환. DST :

합병증 : 만성 심부전 (CHF) IIA, FC II.

2. 근본적인 질병. 심장의 작은 이상-비정상적으로 위치한 좌심실 코드와 관련된 역류가있는 II 등급 승모판 탈출증 (I 34.1).

배경 질환. DST :

주요 합병증 : CHF, FC II, 호흡 부전 (DN 0).

3. 근본적인 질병. 이형성-의존성 기관지 기관지 연쇄 증, 악화와 관련된 만성 화농성 폐쇄성 기관지염 (J 44.0).

배경 질환. DST :

합병증 : 폐 폐기종, 폐렴, 접착 성 양측 흉막염, DN II 기술, CHF IIA, FC IV.

DST 환자에 대한 관리 전술도 열려 있습니다. 현재 DST 환자를 치료하는 데 보편적으로 인정되는 단일 접근법은 없습니다. 의학에서 유전자 요법을 이용할 수 없기 때문에 의사는 질병의 진행을 막는 데 도움이되는 방법을 사용해야합니다. 치료 적 중재 선택에 가장 적합한 증후군 치료법 : 자율 장애 증후군, 부정맥, 혈관, 무력증 및 기타 증후군.

치료의 주요 구성 요소는 혈역학 (물리 치료, 투약 운동, 호기성 요법)을 개선하기위한 비 약물 효과 여야합니다. 그러나 DST 환자에서 신체 활동의 목표 수준 달성을 제한하는 중요한 요인은 훈련에 대한 주관적인 관용성 부족 (풍부한 무증, 자율적 불만, 저혈압의 에피소드)으로 인해 이러한 유형의 재활 조치에 대한 환자의 노력을 감소시킵니다. 따라서, 우리의 관찰에 따르면, 자전거 인체 공학에 따라 최대 63 %의 환자가 운동 내성이 낮으며, 이들 환자의 대부분은 물리 치료 운동 (운동 요법)을 계속 거부합니다. 이와 관련하여 운동 요법과 함께 식물성 약물과 대사 제제를 사용하는 것이 유망한 것 같습니다. 마그네슘 제제를 처방하는 것이 좋습니다. 마그네슘의 대사 효과의 다양성, 근육 세포의 에너지 잠재력을 증가시키는 능력, 당화 조절에 마그네슘의 참여, 단백질, 지방산 및 지질의 합성, 마그네슘의 혈관 확장 특성은 수많은 실험 및 임상 연구에 널리 반영됩니다 [6, 7, 22, 26, 30, 31]. 현재까지 수행 된 많은 연구는 마그네슘 제제로 치료 한 결과 DST 환자에서 특징적인 심장 증상 및 초음파 변화를 제거 할 수있는 근본적인 가능성을 보여주었습니다 [7, 22, 25, 26].

우리는 DST 징후가있는 환자의 단계별 치료의 효과를 연구했습니다. 첫 번째 단계에서 환자는 Magnerot 약물로 치료되었고 두 번째 단계에서는 복잡한 물리 치료 운동이 약물 치료에 추가되었습니다. 이 연구는 18-42 세 (평균 30.30 ± 2.12 세), 66 세 남자, 54 명으로 운동 저항성이 낮은 (자전거 인체 공학에 따라) 미분화 DST 환자 120 명을 대상으로했다. 흉강 판막 증후군은 다양한 각도 (46 명)의 깔대기 흉부 기형, 용골 성 흉부 기형 (49 명), 흉부 천식 (7 명), 척추의 변화 (85.8 %)로 나타납니다. 판막 증후군은 역류가 있거나없는 승모판 탈출증 (I도-80.0 %; II도-20.0 %)을 나타냈다 (91.7 %). 8 명에서 대동맥 근 확장이 밝혀졌습니다. 대조군으로서 성별과 연령에 따라 실질적으로 건강한 30 명의 자원 봉사자를 조사했습니다..

ECG에 따르면, DST를 가진 모든 환자에서 심실 복합체의 최종 부분의 변화가 밝혀졌다 : 59 명의 환자에서 재분극 과정에서 I 정도의 장애가 발견되었다; II 정도-48 명의 환자에서 III 정도는 덜 자주 결정되었습니다-사례의 10.8 % (13 명). 대조군과 비교하여 DST 환자의 심장 박동 변화에 대한 분석은 SDNN, SDNNi, RMSSD 평균 일일 값의 통계적으로 유의하게 더 높은 값을 보여주었습니다. DST 환자에서 심박동 변이의 지표를 자율 기능 장애의 심각도와 비교할 때, 역의 관계가 밝혀졌습니다..

복합 요법의 첫 단계에서 Magnerot는 다음 계획에 따라 처방되었습니다. 처음 7 일 동안 하루에 3 번 2 정, 4 주 동안 하루에 3 번 1 정.

치료의 결과, 환자에 의해 제시된 심장, 무력증 및 다양한 식물성 불만의 빈도에서 뚜렷한 긍정적 인 역학이 관찰되었다. ECG 변화의 긍정적 역학은 1 도의 재분극 과정에서 교란 발생 빈도의 감소로 나타났다 (p

G. I. Nechaeva, 의학 박사, 교수
V. M. Yakovlev, 의학 박사, 교수
V.P. Konev, 의학 박사, 교수
의학 박사 후보 I.V. Druk
모로 소프
OmGMA Roszdrav, 옴 스크
스타 브로 폴의 Roszdrav의 SGMA

다리를위한 체조