급성 류마티스 열 (ARF) -b- 용혈성 그룹 A 연쇄상 구균으로 인한 급성 감염 후 2-6 주 사이에 다양한 심장 막에서 주로 국소화 된 독성 면역 면역 체계 염증성 질환 (일반적으로 7-15 세).

역학: 만성 류마티스 질환으로 인한 심장 결함-40 세 이전의 심장 질환의 가장 흔한 원인; 2002-210, 2003-69의 경우 벨로루시 공화국의 발생률, 일반 인구의 경우-0.1-0.3 %; 사망률 100,000-100 당 100-150.

β- 용혈성 그룹 A 연쇄상 구균-100 개 이상의 혈청 형은 세포벽의 M- 단백질로 구별되며, 균주 M5, 6, 18, 19, 24는 류마티스 성입니다.

급성 호흡기 감염의 발달에서 외부 요인 (전이 편도선염, 인두염, 연쇄상 구균 림프절염) 및 내부 (예측) 요인이 영양 실조, 저체온증, 젊은 나이, 유전 적 소인 (HLA B5, DR2, DR4 항원)입니다. ORL이 구별되는 경우 :

1. 잠복기 (2-4 주)-장기 및 조직에 대한 독성 손상이 특징 임; 연쇄상 구균은 식균 작용을 억제하고 리소좀 막에 영향을 미치며 결합 조직의 주요 물질을 손상시킬 수있는 물질을 생성합니다 (M- 단백질, 펩티도 글리 칸, 스트렙토 리신 O- 및 S-, 히알루로니다 아제, 스트렙토 키나제, 데 옥시 리보 뉴 클레아 제 등).

2. 면역 단계 – 연쇄상 구균의 항원 (M- 단백질)과 관절과 심장 조직 사이에 항원 공동체 (분자 모방 현상)가 있으며, 그 결과 심장 트로포 미오신과 미오신, 당 단백질과 결합 조직의 프로테오글리칸에 대한자가 항체의 생성이 유발됩니다. 면역 염증 과정은 결합 조직의 조직화를 유발하여 점막 팽윤, 섬유소 팽창, 섬유소 괴사 및 병소 주변의 특정 Aschoff Talala 육아종 형성, 경화증의 여러 단계로 형태 적으로 진행됩니다..

ORL의 분류 (Minsk, 2003) :

임상 옵션임상 증상활동 정도이동NYHA의 FC CHF
메인추가
ORL Re-ORL심장 염 관절염 무도병 고리 모양의 홍반 류마티스 결절관절통 열성 혈청 염 복부 증후군1-최소 2-보통 3-높음HRBS 회복 :-심장 질환이없는 경우-심장 질환

클리닉 ORL ( "류마티스는 관절을 핥고 심장을 물었습니다").

1. 연쇄상 구균 인두염 또는 편도선염을 앓고 어린 시절이나 청소년기에 1-2 주 후에 더 자주 시작됩니다. 무증상 과정 또는 경증 불쾌감, 아 열증, 관절통이있는 1-3 주 잠복 기간이 특징적이며, 그 후에 뚜렷한 임상 증상이 나타납니다..

2. 류마티스 성 심장 질환-심장 벽의 모든 또는 개별 층의 염증; 더 자주 심내막염의 형태로 발생하며 덜 자주-췌장염; 심근염 증상이 두드러지고 심내막염 증상이 가려 짐.

a) 확산 심근염 :

- 심한 일반 상태, acrocyanosis, 심한 호흡 곤란, 두근 두근, 중단, 심장 통증, 운동 중 기침의 출현, 심한 경우-심장 천식 및 폐 부종

- 맥박은 빈번하며 종종 부정맥

- 심장의 경계가 주로 왼쪽으로 확장되고, 음색이 흐려지고, 갤럽 리듬이 가능하며, 심장의 정점 영역에서 수축기 소음

- 폐의 하부에서-작은 기포가있는 뾰루지, 뾰루지 (폐 순환에 정체가 있음)

- 간, 복수, 다리 부종의 확대 및 통증 (큰 혈액 순환의 정체와 함께)

b) 국소 심근염 :

- 만족스러운 일반적인 상태, 심장에 심한 통증, 때로는 중단 느낌

- 심장의 경계는 정상이고, 음색은 다소 흐릿합니다. 상단에는 강렬하지 않은 수축기 중얼 음이 있습니다.

- 순환 장애의 징후 없음

- 더 뚜렷한 발한, 장기간 열

- 혈전 색전증 증후군의 징후

- I 톤의 청진 특수 벨벳 음색, 심장의 정점 영역에서 수축기 중증이 증가하고 심장 또는 대동맥의 정점 영역에서 이완기 중증이 나타납니다 (심장 결함의 형성의 징후 : "심장 결함은 멸종 심장 심 내염의 기념비입니다").

원발성 류마티스 심장 질환은 다음과 같은 진단 징후가 특징입니다.

1) 환자의 어린 나이 (보통 어린이 또는 십대)

2) 연쇄상 구균 인두 감염 (인두염, 편도선염)과의 연대순 관계

3) 비 인두 감염의 마지막 에피소드가 끝나고 ORL이 시작될 때까지 2-4주의 잠재 기간

4) 질병의 발병시 열, 다발성 관절염 또는 급성 관절통으로 우세하게 급성 또는 아 급성 발병

5) 심장 염의 청진 및 기능 징후

6) 급성기 염증 및 면역 학적 시험의 변화

7) 항 류마티스 치료의 영향 하에서 임상 및 준 임상 변수의 긍정적 역학

8) 심근염 또는 심낭염과 함께 valvulitis의 존재

9) 질병 활동의 실험실과 임상 징후의 상관 관계

류마티스 성 심장 질환의 결과는 심장 결함의 형성 빈도에 의해 결정됩니다 (모든 급성 호흡기 감염의 20-25 %).

재발 성 류마티스 성 심장 질환은 이미 형성된 심장 결함의 배경에 대한 1 차 증상으로 나타납니다..

a) 진단 기준 :

1. 마음의 고통 또는 불편.

5. 심장의 상단에 I 톤의 약화.

6. 심장의 정점에서의 소음 : • 수축기 (약한, 보통 또는 강한) • 이완기.

7. 심낭염의 증상.

8. 심장 크기의 증가.

8. 결합 조직의 류마티스 및 전신 질환

ECG 데이터 : P-Q 간격 연장; 방외 수축, 방실 연결의 리듬; 다른 리듬 장애.

10. 순환 장애의 증상.

11. 감소 또는 장애.

환자가 11/11 기준을 가지고 있다면, 심장 염 진단은 신뢰할만한 것으로 간주됩니다.

b) 실험실 데이터: OAK : ESR의 증가, 백혈구 증가, 백혈구 수식의 왼쪽으로의 이동; LHC : 증가 된 수준의 a2- 및 γ- 글로불린, 혈청 형, 합 토글 로빈, 피브린, 아스파르트 산 트랜스 아미나 제; 비뇨기 OA : 정상 또는 약간의 단백뇨, 미세 혈증; 혈액 AI : T- 림프구의 수가 감소하고, T- 억제제의 기능이 감소하며, 면역 글로불린 및 항-연쇄상 구균 항체의 역가가 증가하며, CEC 및 PSA가 나타남.

c) 도구 데이터:

1) 심전도: AV 전도 둔화, 전음 선의 부정맥, T 파 진폭 감소 및 부정맥.

2) 에코 -KG: 승모판 막염의 발병-판막의 교두와 화음에서 두껍고 "얽히고있는"에코, 후부 밸브 교합의 이동성을 제한하고, 폐쇄 승모판 교합의 수축기 소진을 감소시키고, 수축기 말미에서 교두의 약간의 탈출; 대동맥 판막의 valvulitis-승모 판막의 작은 진폭 떨림, 대동맥 판막의 판막에서 에코가 두꺼워 짐.

3) FCG: 심근염-I 톤의 진폭 감소, 그 변형, 병리학 적 III 및 IV 톤, 수축기 중얼 음, 1/2/3/3 수축기를 차지하고 I 톤에 인접하고; 심내막염-고주파 수축기 murmur는 승모판 협착의 형성 동안 정점에서 생식기 확장기 또는 presystolic murmur의 동적 관찰 중에 증폭됩니다.,

대동맥 판막 기능 부전, 대동맥 구멍의 협착 형성 동안 대동맥에 능형 수축기 중얼 거림.

3. 류마티스 다발성 관절염-급성 활막염을 기본으로합니다. 휘발성 특성의 큰 중간 관절 (대개 무릎과 발목)의 대칭성 통증, 관절의 피부 부종 및 충혈, 움직임의 급격한 제한으로 나타납니다. NSAID의 빠른 정지 효과 및 잔류 관절 현상의 부재는 특징적입니다.

4. 류마티스 성 폐 손상-폐 혈관염 및 폐렴의 클리닉에 의해 나타남 : 폐의 췌장 및 작은 기포, 증가 된 폐 패턴의 배경에 대한 다발성 병소; 코르티코 스테로이드 요법의 긍정적 인 효과는 특징적입니다; AB는 도움이되지 않습니다

5. 류마티스 흉막염-항 류마티스 요법의 빠른 긍정적 효과를 특징으로하는 전형적인 흉막염의 클리닉에 의해 나타남.

6. 류마티스 신장 손상-고립 된 요로 증후군이있는 신장염 사진으로 나타남.

7. 류마티스 복막염-다양한 국소화 및 강도, 메스꺼움, 구토, 때로는 복부 근육 긴장의 복통; 항 류마티스 치료로 신속하게 멈춤

8. 신경 류마티스-뇌 류마티스 혈관염, 뇌병증 (기억 상실, 두통, 정서 불안정, 뇌 신경의 일시적 장애), 시상 하부 증후군 (식물성 혈관성 긴장 이상증, 장기간의 열성 체온, 졸음, 갈증, 질 cryo-sympathetic).

작은 Chorea는 종종 6-15 세 소녀에서 발생하며 점차적으로 발병이 특징적입니다. 아이는 눈물이 나고 무기력하고 짜증을 내며 특징적인 증상이 나타납니다.

1) 과다 운동-다양한 근육 그룹 (얼굴, 목, 팔다리, 몸통의 근육)의 불규칙하고 격렬한 움직임으로 찡그린 표정, 환상적인 움직임, 필기 장애, 말풍선이 동반됩니다. 아이가 먹고 마시는 것은 어렵습니다 (그녀는 찻잔을 떨어 뜨리고 수프를 흘리지 않고 숟가락을 입에 가져올 수 없습니다). 과잉 운동은 종종 양방향이며, 불안에 의해 악화되고, 수면 중에 사라집니다. 아이는 코디네이션 팔피 토스 테스트를 수행 할 수 없습니다.

2) 근육 처짐까지의 현저한 저혈압이있는 근육 긴장 이상증 (과잉 운동의 약화로). 예리한 근육 저혈압은 운동을 없애고 "마비"형태의 무도병을 유발할 수 있습니다. “연약한 어깨”의 증상은 특징입니다-겨드랑이로 환자를 들어 올리면 머리가 어깨에 깊숙이 들어갑니다..

3) 운동 중 정적 및 조정 위반 (보행시 엇갈림, Romberg 위치의 불안정성).

4) 심한 혈관성 긴장 이상증

5) 정신 병리학 적 증상.

9. 피부와 피하 조직의 류머티즘-고리 모양의 홍반 (연한 분홍색, 몸통과 다리 아래쪽의 고리 모양의 발진), 피하 류마티스 결절 (무릎, 팔꿈치, 중족골, 중수골) 환자를 귀찮게하지 않고 치료로 빨리 사라지는

1. 이전의 A-streptococcal 감염의 증거 :

a) 인두에서 양성 배양-항생제 치료를 시작하기 전에 3 회 연속 배양

b) 혈청 학적 반응 : 항 스트렙토 리신 -O- 혈청 샘플에 대한 항체를 급성기 동안 및 2 주 후에 채취한다; 항 히알루로니다 제, 데 옥시 리보 뉴 클레아 제 β, 스트렙토 산의 역가.

2. KLA : 염증 과정의 징후

3. LHC : 염증의 급성기 반응 (C- 반응성 단백질, 혈청 형, 총 단백질 및 단백질 분획), KFK, KFK-MV, AsAT, AlAT 증가

4. 흉부 엑스레이 : 심장 비대를 감지

5. 역학의 ECG

ORL 진단을위한 수정 된 Jones 기준 :

훌륭한 기준작은 기준
심장 염 관절염 무도병 고리 모양의 홍반 피하 류마티스 결절객관적인: 관절통 열 복부 증후군 및 기타 혈청 염 실험실: 가속화 된 ESR CRP 증가 수단이되는: ECHO-KG에 대한 승모판 또는 대동맥판 역류의 ECG 징후에 대한 PR 확대
이전 A- 스트렙토 코커스 감염의 증거 : 인후에서 분리 된 항-스트렙토 코커스 항체 역가 (ASL-O> 250) 양성 A- 스트렙토 코커스 배양 또는 A- 스트렙토 코커스 항원의 신속한 결정에 대한 양성 테스트

그룹 A β- 용혈성 연쇄상 구균 감염을 확인하는 데이터와 함께 2 개의 큰 또는 1 개의 큰 및 2 개의 작은 기준의 존재는 ORL의 높은 가능성을 나타냅니다.

(!) 기억하십시오 :

-환자의 인두에서 분리 된 양성 A-streptococcal 배양은 활성 감염의 증거이며이 미생물의 무증상 캐리지의 증거입니다.

- 미생물 연구의 음성 결과와 빠른 항원 결정 시험의 음성 데이터는 활성 A- 연쇄상 구균 감염을 배제하지 않습니다

- 여러 종류의 항체 (ASL-O, ASA, ASH, ADRN-B)의 동시 측정으로 항-연쇄상 구균 면역 연구의 진단 적 중요성이 증가합니다.

-부진한 류마티스 심장병 또는 "분리 된"무성한 경우, 연쇄상 구균 항체 역가는 정상일 수 있습니다.

-ORL과 관련이없는 그룹 C 또는 G의 β- 용혈성 연쇄상 구균에 의한 인두 감염 후 이들 항체의 수준 증가가 관찰 될 수 있음.

1. 2-3 주 동안 급성 과정에서 침대 휴식

2.식이 요법 : 소금을 제한하고 단백질의 비율을 높이고 쉽게 소화 가능한 탄수화물의 비율을 줄입니다..

3. 이방성 요법 : 선택 약물-페니실린 500,000 단위 IM 10 일 동안 하루에 4 번; 벤질-페니실린 G 240 만 단위 I / m 3-4 주 동안 하루에 한 번; 대체 약물-에리스로 마이신 250 mg 10 일 안에 하루에 4 번. 결과적으로, bicillin-5 또는 extensillin은 3 주마다 1 회 150 만 단위 / m를 도입.

4. 병인 치료 :

a) 항염증제 요법 : 아스피린 4-6g / 일 경구 또는 다른 NSAID (아스피린 불내성 또는 연장 된 코스) : 인도 메타 신 0100-150mg / 일; 디클로페낙 100-150 mg / 일; 6-12 주 동안 이부프로펜 1200-1500 mg / 일 (임신 중)

b) 심한 심장 염이있는 경우-GCS : 프레드니손 20-30 mg / 일 또는 메 트롤 12-16 mg / 일 (10-14 일), 점차 복용량을 주당 2.5 mg 씩 줄임

c) 연장 과정에서-항치 노린 제제 : 6-12 개월 동안 델라 길 250mg / 일 또는 플라크 닐 200mg / 일 경구.

5. 증상 치료.

a) 1 차-급성 호흡기 감염의 예방 : 벤질 페니실린 G 600,000 단위 (질량 60 kg 미만) 또는 1,200,000 단위 (질량 60 kg 초과) i / m 1 회 또는 페녹시 메틸 페니실린 250 mg 3 회 / 일 경구 10 일 또는 페니실린에 대한 알레르기-에리스로 마이신 20-40 mg / kg 하루 2-4 회 (최대 1g / 하루) 10 일 이내에.

b) 2 차-류마티스 발작 예방 : 3 주마다 벤질-페니실린 G 2.400.000 IU / m 또는 매일 2 회 페니실린 V 250 mg 또는 설파 디아 진 0.5 g (60 kg 미만의 질량), 1.0 g (b) 내부 또는 에리스로 마이신 250 mg의 질량을 하루에 2 번

c) 현재-류마티스 발작을 예방하기위한 병행 성 질환 (급성 호흡기 감염, 외과 적 개입 등)에 대한 페니실린 임명.

- 마지막 류마티스 발병 후 5 년 이내에 최대 20 세 (WHO-최대 25 세)의 연중 내내 수행; 심장 질환이있는 경우 평생 예방이 이루어집니다.

- 특정 역학 위험 요소에 필요 : 학생, 학생, 군인 등.

- 정제 된 연쇄상 구균 세포벽 M- 단백질 백신 접종.

- 감염성 심내막염의 예방은 류마티스 성 심장 질환 환자의 치과 개입으로 수행해야합니다.

- 류마티스 성 심장 질환의 외과 적 치료 후 지속적인 예방

ITU: 심장의 관여가없는 ORL의 총 VL 타이밍은 20-25 일이며, 활동 정도에 따라 20-30 일에서 50-60 일 사이의 심장 참여.

복권: 운동 요법, 전문 류마티스 요양소 (벨로루시 공화국-“Bobruisk”,“Naroch”,“Nesvizh”,“Pridneprovsky”, 주요 치료 요인 : 염화나트륨, 이산화탄소, 산소, 진주, 라돈 목욕, 운동 요법 등).

급성 류마티스 열. ORL의 임상상

ORL의 임상 양상은 매우 다양합니다. 그것은 심각성, 코스의 성격, 심혈 관계 손상 정도 및 병리학 적 과정에서 다른 장기와 시스템의 참여가 다릅니다. 환자의 85 %에서 급성 호흡기 감염의 첫 번째 공격은 16 세 이전에 발생하며 10-15 %는 나이가 들어갑니다. 40 세가 넘으면 ORL은 실제로 발생하지 않습니다. 전형적인 경우에, ORL은 연쇄상 구균 병인의 협심증 또는 인두염 후 2-3 주 후에 발생합니다. 연쇄상 구균 감염 후 기간이 잠복하고 무증상이거나 장기간 회복 징후가 나타납니다 (약점, 불쾌감, 저열).

그런 다음 질병에 대한 임상 적으로 자세한 그림의 기간 이옵니다. 그 중심 위치는 심장 손상으로 인해 프로세스의 nosological 특이성, 과정의 심각성 및 질병의 예후를 결정합니다. ARD의 경우, 심장 염은 어린이의 70-85 %에서, 성인의 경우 90 %에서 발생합니다. 심장의 세 막 모두 병리학 적 과정에 관여 할 수 있습니다 : 심근, 심 내막 및 심낭. 급성 류마티스 심근염의 존재에서 심내막염 및 심낭염의 인식의 어려움으로 인해 ICD-X에서 "급성 류마티스 성 심장 질환, 불특정"이라는 용어에 해당하는 "급성 류마티스 성 심장 염"개념이 도입되었다..

표 3.1. 류마티스의 작업 분류 및 명명법 (A. I. Nesterov, 1964)


표 3.2. 류마티스 열의 분류

객관적인 검사는 체온에 해당하지 않는 서맥을 나타내지 만 서맥도있을 수 있습니다. 일반적으로 중간 정도의 저혈압, 심장 경계가 왼쪽 또는 모든 방향으로 타악됨에 따라 증가합니다. 청진 중에는 심장 소리가 흐려지고 톤이 약해집니다. 1 차 심장 염의 가장 흔한 징후는 일반적으로 경증 또는 중등도의 심근 손상과 관련된 수축기 중얼 음으로, 심장의 정점에서 더 자주 들리지 않으며, 폐동맥 위, 일반적으로 심장 영역 외부에서 덜 자주 들립니다 (그림 3.2).

덜 자주, 이완기 중얼 음은 원형 이완기 및 전 수축기 갤럽 리듬이 나타나는 심장의 정점, 병리학 적 III 및 IV 톤에서 들립니다. 심낭염이있는 경우 심낭 마찰음이 들립니다..
ECG-부비동 부정맥, 흥분성 및 재분극 과정의 기능 장애, 방실 전도 지연 (그림 3.3).

X 선 검사는 심장 그림자의 크기 증가, 심낭 삼출의 징후, 폐의 정체 징후가있을 수 있음을 결정합니다 (그림 3.4). ORL은 또한 치료의 영향을받는 방사선 신호의 빠른 가변성을 특징으로합니다..
심 초음파 검사에서 심실의 증가, 심실 염이있는 경우 좌심실의 좌심실 수축 기능에 의한 심근 손상의 징후가 심실의 증가, 심근 삼출의 증세를 보였다..


무화과. 3.4. 원발성 류마티스 성 심장 질환 인 ARI 환자의 흉부 x- 레이. V.V. Mosalova의 아카이브에서 모든 방향으로 심장 크기가 증가했습니다.

급성 류마티스 열 (I00-I02)

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분류

2003 년에 채택 된 러시아 류마티스 학회의 분류가 현재 사용됩니다..

임상 옵션임상 증상이동북한 무대
메인추가SWR *NYHA **
급성 류마티스 열심장 염 (음핵 염)발열회복00
관절염관절통만성병 환자나는나는
재발 성 류마티스 열환상 홍반복부 증후군류마티스 질환IIAII
피하 류마티스세로 사이트마음 :IIBIII
결절- 심장병없이 ***
- 심장 질환****
IIIIV

병인 및 병인

역학

요인 및 위험 그룹

임상 사진

증상, 코스

이 질병은 보통 연쇄상 구균 병인의 비 인두 감염 후 2-3 주에 발생합니다. 데뷔의 심각성은 환자의 나이에 따라 다릅니다. 어린 아이들과 학생 에서이 질병의 발병은 급성, 청소년 및 노인-점진적입니다..

진단

1992 년 미국 심장 학회 (American Cardiology Association)가 개정 한 다음의 Jones 진단 기준은 현재 ARI에 대한 WHO 권고에 따라 국제 표준으로 적용되고 있습니다..

훌륭한 기준 :
- 심장 염;
- 다 관절염;
- 무도병;
- 환형 홍반;
- 피하 류마티스 결절.

작은 기준 :
- 임상 : 관절통, 열;
- 실험실 : 증가 된 급성기 지표 : ESR 및 C- 반응성 단백질;
- R-R 간격의 EC 연장.

이전의 A-streptococcal 감염의 증거 :
- 인두로부터 분리 된 양성 A- 스트렙토 코커스 배양 또는 A- 스트렙토 코커스 항원의 신속한 결정을위한 양성 테스트;
- A- 스트렙토 코커스 항체의 역가 증가 또는 증가.

그룹 A 연쇄상 구균으로의 이전 감염을 확인한 것으로 기록 된 데이터와 함께 두 개의 큰 기준 또는 하나의 큰 및 두 개의 작은 존재는 급성 호흡기 감염의 가능성이 높음을 나타냅니다..

도구 적 방법

2. 심 초음파 검사는 청진 중에 감지 된 소음의 특성을 명확히하기 위해 사용됩니다. 심근염의 경우 I 톤의 진폭 감소, 변형, 병리학 적 III 및 IV 톤, 수축기 중얼 음, 1/2 수축기를 차지합니다..
심내막염이있는 경우, 승모판 협착증, 대동맥 판막 기능 부전의 형성 중 대동맥의 원발성 이완기 중증, 및 대동맥 판막 중 능형 수축기 중얼 음이 대동맥 판막 형성 중 대동맥 판막 형성 중 대동맥에서 발생하는.

3. 흉부 X- 레이는 폐 순환 (심부전의 징후) 및 심근 비대 심비의 혼잡 여부를 감지 할 수 있습니다. 비대와 팽창으로 인해 심장 크기가 크게 증가합니다.
.

승모판 손상의 심 초음파 징후 :
- 한계 증점, 부서지기 쉬운, "얽히고 설킨"밸브 플랩;
- 두꺼워 진 후방 전단의 이동성의 제한;
- 승모판 역류의 존재, 그 정도는 병변의 중증도에 달려있다.
- 작은 말단 탈출증 탈출-정상 위치에서 기관 또는 조직의 하향 변위; 이러한 변화의 원인은 일반적으로 주변 및지지 조직의 약화입니다.
전면 또는 후면 새시 (2-4mm).

심 초음파 검사-대동맥 판막 손상의 징후 :
- 대동맥 판막의 반향 신호의 두껍고 부서지기 쉬우 며, 이는 기생 위치와 단면에서 확장기에서 명확하게 보입니다.
- 오른쪽 관상 동맥 판막의 두껍게 표현하는 것이 더 자주 나타납니다.
- 대동맥 역류 (전방 승모판으로의 분사 방향);
- 대동맥 역류로 인한 전방 승모판의 고주파 플러터 (플러터).

실험실 진단

류마티스의 존재를 확인하는 특정 실험실 검사는 없습니다. 그러나 실험실 테스트를 기반으로 류마티스 과정의 활동을 평가할 수 있습니다.

연쇄상 구균 항체의 역가 결정은 연쇄상 구균 감염의 존재를 확인할 수있는 중요한 실험실 연구 중 하나입니다. 급성 류마티스의 초기 단계에서 이러한 항체의 수준이 증가합니다. 그러나, 증가 된 항체 역가만으로는 류마티스 과정의 활성을 반영하지 않는다..

류마티스의 급성기의 가장 일반적으로 결정된 혈액 학적 파라미터는 ESR 및 C- 반응성 단백질이다. 급성 류마티스 열이있는 환자의 경우, 무도병 환자를 제외하고 이러한 지표가 항상 증가합니다..

류마티스 과정의 활동에 대한 모든 알려진 생화학 지표는 비특이적이며 병리학 적 진단에 부적합하다는 점을 명심해야합니다. 류마티스 진단이 임상 및 도구 데이터에 의해 정당화되는 경우 이러한 지표 세트를 사용하여 질병 활동 정도 (존재는 아님)를 판단 할 수 있습니다..

진단을위한 중요한 생화학 적 매개 변수 :
- 4 g / l 이상의 혈장 피브리노겐 수준;
- 알파 글로불린-10 % 이상;
- 감마 글로불린-20 % 이상;
- 헥 소스-1.25 gm 초과;
- 혈청 형-0.16 gm 초과;
- 세룰로 플라스 민-9.25 gm 초과;
- 혈액 내 C- 반응성 단백질의 출현.

감별 진단

급성 류마티스 열을 구별 해야하는 주요 질병

- 항 염증 요법의 영향으로 느린 역학.

2. 연쇄상 구균 관절염.
중년의 사람들에게서 찾을 수 있습니다. 인두 BSA 감염 (베타 용혈성 그룹 A 연쇄상 구균) 순간부터 비교적 짧은 잠복기 (2-4 일)를 가지며 더 오랜 시간 (약 2 개월) 지속됩니다. 이 질병은 심장 염을 동반하지 않으며 항염증제 치료에 최적으로 반응하지 않으며 잔류 변화없이 완전히 퇴보합니다..

3. 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 및 기타 류마티스 질환의 심내막염.
이러한 질병은 심장 외 증상의 특징이 다릅니다. 전신성 홍 반성 루푸스를 사용하면 DNA 및 기타 핵 물질에 대한 항체 인 특정 면역 현상이 감지됩니다..

4. 특발성 승모판 탈출증.
이 질환으로, 대부분의 환자는 결합 조직의 선천성 이형성증을 나타내는 무신경 유형의 구성 및 표현형 징후를 갖습니다 (유로 흉부 기형, 흉추 척추 측만증, 관절 고 이동성 증후군 등). 질병의 심장 외 증상의 임상 적 특징과 도플러 초음파 심전도의 철저한 분석은 올바른 진단을 내리는 데 도움이됩니다. 심내막염은 청진 사진의 가변성을 특징으로합니다..

7. PANDAS 증후군.

합병증

치료

모든 환자는 소금과 탄수화물의 제한과 함께 질병의 급성기, 비타민과 단백질이 풍부한식이 요법으로 침대 휴식을 처방받습니다..

약물 치료

이방성 요법
b 용혈성 연쇄상 구균 군 A의 박멸을 목표로한다.

Benzylpenicillin은 청소년 및 성인의 일일 복용량 1500000-4000000 IU와 10-14 일 동안 어린이의 400000-600000 IU에 사용되며, 이후 듀란트 형태의 약물 사용 (benzathine benzylpenicillin).

페니실린 제제에 대한 편협과 함께 마크로 라이드가 사용됩니다.
- 성인에 대한 계획에 따라 아지트로 마이신 첫날에 하루 0.5g, 4 일 동안 하루에 0.25g;
- 또는 클라리 트로마 이신 250 mg 2 p. 하루 10 일;
- 또는 록시 트로마 이신 150 mg 2 p. 하루 10 일).

페니실린과 마크로 라이드에 대한 불내증으로 링코 사마 이드 그룹의 항생제가 사용됩니다.
- 린코 마이신 500 mg 3 p. 하루 10 일;
- 또는 클린다마이신 150 mg 4 r 하루에 10 일간.

급성 호흡기 감염의 병원성 치료는 글루코 코르티코이드 및 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)의 사용입니다.

프레드니손은 현재 소아 심장 류마티스에서 주로 사용됩니다 (특히 현저하고 중증의 류마티스 심장 질환 및 다발성 폐염). 약물의 일일 복용량은 치료 효과가 달성 될 때까지 (보통 2 주 이내에) 20-30 mg입니다. 또한 완전히 철회 할 때까지 복용량을 줄입니다 (5-7 일마다 2.5mg)..

성인의 급성 호흡기 감염 치료에서 인도 메타 신과 디클로페낙은 선택한 약물로 간주됩니다 (2 개월 동안 하루 150mg)..

NSAIDs 임명을위한 표시 :
- 낮은 수준의 활동;
- 분리 된 관절 증후군;
- 연장 된 잠재 코스.

글루코 코르티코이드 임명에 대한 적응증 :

- 뚜렷하고 적당히 발음되는 심장 염;
- 최대 또는 중간 정도의 활동;
- 급성, 덜 빈번한-아 급성 및 재발 과정;
- 무도병;
- valvulitis의 존재.

순환 부전 증상이있는 경우 심장 글리코 사이드와 이뇨제가 치료 계획에 포함됩니다. 그들의 처방은 다른 병인의 심부전 치료와 유사하다.
항염증제와 함께 심장 글리코 사이드와 이뇨제의 임명은 류마티스 과정의 활성 과정에서 비 류마티스 성 심장 질환의 배경에 대해서만 정당화됩니다..
심장 약물의 사용은 일차 류마티스 심장 질환 (주로 소아기에서만 발견됨)의 결과로 심장 감퇴의 발달에 비현실적이다. 이 경우, 고용량의 프레드니솔론 (하루 40-60 mg)을 사용하면 명확한 치료 효과를 얻을 수 있습니다..

글루코 코르티코이드는 심근의 (특히 심장 질환으로 인한 재발 성 급성 호흡기 감염 환자에서) 다소 높은 수준의 영양 장애 과정과 관련하여 미네랄 대사에 특별한 영향을 미치기 때문에 칼륨 제제 (panangin, asparkam), 단백 동화 호르몬, 리복 신은 치료에 사용해야합니다 그리고 종합 비타민.

중증 질환의 경우, valvulitis의 배경에서 심각한 심부전의 징후가 발생하면 valvuloplasty 또는 valve prosthetics와 같은 외과 적 치료가 권장 될 수 있습니다.

예보

판막기구의 손상은 1 차 류마티스 심장병을 앓고있는 환자의 20-25 %에서 심장병의 발병을 초래합니다. 반복 공격은 심장 질환의 위험을 60-70 %로 증가시킵니다. 또한, 이러한 환자는 감염성 심내막염의 발병 위험이 있습니다.

관절염은 심장 염과 달리 완전히 치료 가능하며 병리학 적 또는 기능적 결과를 초래하지 않습니다..

적절한 치료를 받으면 무도증의 모든 증상이 완전히 멈추고 흔적이 남지 않지만 검사 중에는 알아볼 수없는 작은 무의식적 움직임이 몇 년 동안 지속될 수 있습니다.

입원

예방

ARD의 1 차 예방
기초는 위 호흡기 (인두염, 편도선염)의 활동성 A-연쇄상 구균 감염의시기 적절한 진단과 적절한 치료입니다.
급성 호흡기 감염 (중증 유전, 불리한 사회적 조건 등)의 발병 위험 요소가있는 젊은이의 급성 A- 스트렙토 코커스 편도 인두염의 경우 필요한 치료 : 청소년 및 성인의 일일 1,500,000-4,000,000 단위의 벤질 페니실린으로 5 일 치료 10-14 일 동안 소아에서 400,000-600,000 단위, 벤 자틴 벤질 페니실린의 단일 주사.

다른 상황에서는 경구 페니실린을 10 일간 사용할 수 있습니다 (아목시실린). 아목시실린 사용에 권장되는 요법은 하루에 1-1.5g (성인 및 12 세 이상 어린이) 및 500-750mg (5 세에서 12 세 어린이)입니다..

ORL의 이차 예방
질병의 재발을 예방하는 것을 목표로.
서방 형 약물이 사용됩니다 : bicillin-1 (benzatin penicillin, extensillin) 및 bicillin-5. 비 실린 -1은 알레르기가 적고 필요한 농도에서 더 오래 지속됩니다 (비 실린 -5의 경우 7-14 일에 대해 21 일).
Bicillin-1이 / m에 도입되었습니다 :
- 성인과 청소년-240 만 단위;
- 체중이 25 kg-600,000 단위 미만인 어린이;
- 25kg-120 만 단위 이상의 어린이.

류마티스 열 : 증상, 진단, 치료

급성 류마티스 열은 A 그룹 연쇄 구균으로 인한 인후 감염 후 발생할 수있는자가 면역 질환으로 관절, 심장, 뇌 및 피부를 포함한 여러 시스템에 영향을 줄 수 있습니다. 심장에 미치는 영향 만이 영구적 인 질병으로 이어질 수 있습니다. 심장 판막의 만성 변화를 만성 류마티스 심장병이라고합니다.

페니실린으로 장기간 2 차 예방이 없으면 급성 류마티스 열이 재발하는 경향이있어 심장 판막 조직의 누적 손상을 초래합니다..

병인학

급성 류마티스 열은자가 면역 질환입니다. 그룹 A 연쇄상 구균에 의한 감염의 결과이며, 민감한 호스트 환자에서자가 면역 반응을 유발합니다..

모든 인구의 3-6 %가 급성 류마티스 열에 취약 할 것으로 추정되며,이 비율은 전 세계 모든 인구에서 상당히 일치합니다. 부담스러운 가족 역사가보고되었으며 쌍둥이 연구에서 높은 유전력이 밝혀졌습니다.

호주, 이스라엘, 러시아, 멕시코 및 칠레를 포함한 일부 집단에서 D8 / 17 항원의 발현은 류마티스 열과 관련이있는 것으로 관찰되었습니다. 그러나이 관계는 보편적이지 않으며 미국에서는 발견되지 않았습니다..

개별 민족 그룹은 다른 류마티스 그룹보다 급성 류마티스 열이 발생할 위험이 높습니다. 이는 뉴질랜드의 마오리 어린이, 호주의 원주민 어린이 및 하와이의 폴리네시아 어린이를 포함한 원주민이 원주민이 아닌 이웃에 비해 류마티스 열이 발생할 위험이 훨씬 높은 선진국에서 특히 분명합니다. 그러나 이러한 연관성이 환경 적 요인과 관련이 있는지 또는 유전 된 감수성과 관련이 있는지는 확실하지 않습니다..

병리 생리학

급성 류마티스 열이자가 면역 질환 인 것으로 알려져 있지만, 급성 류마티스 열의 발병 기전의 정확한 성질은 여전히 ​​결정되어야한다. 전통적으로 급성 류마티스 열이 인두염으로 이어지지 만 인두염은 아니라고 여겨지지만 후자는 의문의 여지가 있습니다..

그룹 A 연쇄상 구균과 감수성 숙주 간의 상호 작용은 심장, 활액, 피하, 표피 및 신경 조직에 대한자가 면역 반응을 유발합니다..

이 질환에서, 항체의 교차 반응성 및 T 세포의 교차 반응성의 반응이 역할을하는 것으로 여겨진다. 그룹 A 스트렙토 코커스 피 오게 네스 항원과 인간 조직 사이의 분자 모방은이 교차 반응성의 기초로 간주됩니다. 추정 교차 반응성 S 파이 오게 네스 에피토프는 M- 단백질 및 N- 아세틸-글루코사민을 포함한다. 이들 항원에 대한 단일 클론 항체는 심장 미오신 및 다른 단일 가닥 심장 단백질, 예를 들어 라미닌, 트로포 미오신, 케라틴 및 비 멘틴,뿐만 아니라 활막, 신경 조직, 피하 조직 및 피부와 같은 다른 표적 기관 및 조직의 단백질과 교차 반응.

판막 내피 및 라미닌을 인식하는 교차 반응성 항체에 의해 급성 류마티스 열의 심장 염이 시작되는 것으로 제안되었다. 혈관 내피 접착 분자 -1은 판막에서 발현되고 이들 T 세포의 축적 및 침윤에 기여한다. T 세포는 베타 인터페론의 방출과 함께 주로 TH1 반응을 개시한다. 염증은 혈관 신생을 일으켜 T 세포의 추가 축적을 초래합니다. 에피토프가 판막에 퍼져서 T 세포가 비 멘틴 및 트로포 미오신과 같은 다른 심장 조직에 반응하여 육아 종성 염증 및 만성 류마티스 성 심장 질환의 형성을 초래하는 것으로 여겨진다. Th17 세포 (독특한 T- 헬퍼)는 급성 류마티스 열의 발병에서 중요한 역할을하는 것으로 생각된다..

심장의 류마티스 염증은 심낭 (종종 무증상), 심근 (드물게 심부전으로 이어짐) 또는 심 내막 및 판막 조직 (가장 자주 영향을 받음)에 영향을 줄 수 있습니다. 류마티스 육아 종성 염증은 심근에 Aschoff 육아종으로 나타납니다. 심장의 전기 경로를 방해하여 심전도의 PR 간격이 연장되고 때로는 더 진보적 인 부정맥이 발생할 수 있습니다.

단계별 진단 접근법

급성 류마티스 열은 임상 진단이며이 질병을 탐지하기위한 단일 진단 테스트는 없습니다. 열과 관절염이 가장 흔한 증상으로 여겨지지만, 각 증상에 대한 다른 진단을 고려하여 급성 류마티스 열의 모든 증상을주의 깊게 고려해야합니다..

류마티스 열에 대한 진단 기준은 1944 년에 원래의 Jones 기준을 발표 한 후에 확정되었습니다. 현재, 진단 기준은 류마티스 열의 발생률이 높은 집단에서 더욱 민감 해지고 심 초음파의 역할과 관절 손상의 광범위한 징후를 인식하고 있습니다..

진단을 설정하는 데 도움이되는 가이드는 업데이트 된 Jones 2015 기준으로, 무도병, 관절염, 임상 심장 염 및 피하 노드 / 류마티스 성 홍반과 같은 4 가지 증상 / 징후를 기반으로 진단 접근법을 설정합니다..

기본 에피소드 진단 : Jones 기준

급성 류마티스 열의 진단은 Jones 기준에 표시된 바와 같이 질병의 1 차 및 2 차 임상 증상의 확인을 기초로 확립됩니다. 이러한 기준에 대한 여러 가지 다른 해석이 있으며 권장 사항은 다른 조건, 특히 급성 류마티스 열이 발병하는 지역에 따라 다릅니다. 그러나 2015 년에 발표 된 Jones 기준의 최신 개정판에는 두 가지 별도의 기준이 포함되어 있습니다. 하나는 위험이 낮은 조건에 해당합니다. 모든 연령대의 환자 (연간 1000 명당 1 건 이하) 및 중등도 또는 고위험군.

다음 기준 중 하나라도 존재하면 급성 류마티스 열의 1 차 에피소드 진단이 가능합니다..

    적어도 2 개의 주요 증상 또는 1 개의 주요 증상 및 2 개의 2 차 증상이있는 그룹 A 연쇄상 구균에 의한 최근 감염의 증거. 류마티스 성 chorea : 다른 증상 ( "고독한 chorea"라고 함)과 이전의 연쇄상 구균 감염의 증거없이 진단 할 수 있습니다. 초기 감염 6 개월 후 발병 할 수 있습니다. 만성 류마티스 심장 질환 : 확립 된 승모판 막 질환 또는 혼합 승모판 / 대동맥판 막 질환, 처음으로 발견됨 (급성 류마티스 열을 나타내는 증상이없는 경우).

2015 년 기준은 또한 류마티스 열을 진단하는 데 도움이됩니다. 이 범주의 진단을 사용하면이 임상 사진이 수정 된 Jones 기준을 충족하지 못할 수있는 상황을 결정할 수 있지만 의사는 여전히 진단을 의심 할만한 이유가 있습니다..

1 차 및 2 차 증상

5 가지 증상은 급성 류마티스 열의 주요 증상으로 간주됩니다.

    심장 염 : 심 초음파 (즉, 무증상 심장 염)에 의해서만 검출되는 심장 염을 포함합니다. 관절염 : 다발성 관절염 (저 위험군) ​​또는 단일 관절염 또는 다 관절염 또는 다 관절 통증 (중등도 또는 고위험군). 무도병. 류마티스 홍반 : 잘 정의 된 가장자리가있는 분홍색 겸상 모양의 발진. 얼룩으로 시작하여 중앙의 "세정"으로 확장됩니다. 발진은 의사의 검사 전에 나타나고 사라질 수 있으며, 환자는 피부 아래에 "연기 고리"가 있음을 나타내는 설명적인 설명으로 이어질 수 있습니다. 피하 결절.
  • 류마티스 홍반

4 가지 증상은 급성 류마티스 열의 2 차 증상으로 간주됩니다.

    열 : ≥ 38.5 ° C (낮은 위험을 가진 인구) 또는 ≥ 38.0 ° C (낮은 위험을 가진 인구) 관절통 : 다발성 관절통 (낮은 위험을 가진 집단) 또는 단일 관절통 (중간 또는 높은 위험을 가진 집단). 염증성 마커 증가 : 적혈구 침강 속도 (ESR) ≥ 60 mm / 시간 및 / 또는 C- 반응성 단백질 (CRP) ≥ 28.57 nmol / L (≥ 3.0 mg / dL) (위험도가 낮은 집단) 또는 ESR ≥ 30 mm / 시간 및 / 또는 CRP ≥ 28.57 nmol / L (≥ 3.0 mg / dL) (중간 위험도가 높은 인구). 연령 관련 변동성을 고려한 심전도의 PR 간격 연장 : 2-3 주 동안 허용되는 PR 간격 연장은 임상 징후가 최종적이지 않은 경우 유용한 진단 징후가 될 수 있습니다. 1 도의 심장 차단은 때때로 결절 리듬으로 이어집니다. 2 도의 봉쇄와 완전한 봉쇄는 덜 일반적이지만 여전히 발생할 수 있습니다. 급성 류마티스 열이 미국으로 돌아 왔을 때, 환자의 32 %가 방 실실 전도가 비정상적이었습니다.

관절염이 주요 증상으로 간주되는 환자에서는 관절통이 2 차 증상으로 간주 될 수 없다는 점에 유의해야합니다. 심장 염이 주요 증상으로 간주되는 환자에서, PR 간격의 연장은 이차 증상으로 간주 될 수 없습니다.

심장 염 : 임상 사진

류마티스 심장 염은 류마티스 열로 발생하는 심근, 심 내막 및 심낭의 활성 염증을 나타냅니다. 심근염 및 심낭염은 류마티스 열로 발생할 수 있지만 심근염의 주요 증상은 심 내막, 특히 승모판 및 대동맥 판막이있는 심 내막의 침범입니다. 심근염은 심각한 소음, 설명 할 수없는 심부전으로 진행되는 심장의 점진적인 확대 또는 심낭 마찰 소음의 존재로 진단됩니다. 또한 심 초음파 검사에서 valvulitis의 증거는 점점 심장 염의 징후로 간주됩니다..

승모판 역류는 심장 염의 가장 흔한 임상 증상이며, 가장 큰 소리로 범 혈관성 중얼 거림으로 들릴 수 있습니다. 관절 관련 심부전 발생 : 임상상

공동 참여는 1 차 류마티스 열의 75 %에서 발생하며 1 차 또는 2 차 증상 일 수 있습니다. 급성 류마티스 열에 관절 관련 병력이있는 고전은 철 관절 또는 첨가제 일 수있는 큰 관절 중 하나의 철 관절 성 관절염입니다. 환자가 단일 관절염을 가지고 있고 예상대로 급성 류마티스 열이 있지만 진단 기준이없는 경우, 환자는 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)로 치료를 거부하여 이동성 다발성 관절염 (주요 증상)이 보이지 않도록해야합니다. 급성 류마티스 열의 관절염은 아스피린 (및 기타 NSAID)과 같은 살리 실 레이트에 매우 민감하며 관절 질환은이 질환에 대한이 항염증제 치료에 반응하여 며칠 내에 보통 퇴행합니다..

Chorea : 임상 사진

환자의 5-10 %에서 무도병은 급성 증상의 일부로 특징 지어집니다. 또한 A 군 연쇄 구균으로 인한 1 차 감염 6 개월 후 고립 된 병리로 발생할 수 있으며 Sydenham의 합병증으로도 알려져 있습니다..

아이의 역사는 정서적 불안정성 및 기타 성격 변화와 관련하여 조정되지 않고 불규칙한 움직임으로 학교에서 어색하고 불안한 상태 일 수 있습니다. Choreiform 운동은 몸 전체 또는 한쪽에만 영향을 줄 수 있습니다 (hemichorea). 머리는 종종 관여하며, 찡그린 얼굴, 능글 맞은 웃음, 눈살을 찌푸리는 눈썹과 유사한 불안정한 얼굴 움직임이 관찰됩니다. 영향을받는 경우, 혀가 튀어 나와있을 때 "벌레의 주머니"(개별 근육 섬유의 비자발적 수축) 증상이 나타날 수 있지만, 혀를 내밀지 못하게하는 것은 불가능합니다. 심한 합병증의 경우, 이것은 먹거나 쓰거나 걷는 능력을 손상시켜 부상의 위험을 초래할 수 있습니다. Chorea는 수면 중에 사라지고 목표 움직임에 의해 더욱 두드러집니다. 일반적으로 의사의 손을 잡으라는 요청을 받으면 환자는 흔들리는 것을 지원할 수 없으며 손을 리드미컬하게 압박합니다. 이 속성을 "우유업자의 손"이라고합니다. 무도증의 다른 징후로는 "스푼"표시 (팔이 뻗어있을 때 손가락이 펴진 상태에서 손목이 구부러지는 것)와 "전사"표시 (머리 위로 들어 올려서 바깥쪽으로 회전)가 있습니다. 류마티스 성 합병증의 재발 및 변동은 드물지 않으며, 종종 임신, 수반되는 질병 또는 경구 피임약과 관련이 있습니다..

연구 방법

적혈구의 침강 속도
    세계 보건기구 (WHO) 기준에는 급성기의 지표로서 ESR의 증가 또는 백혈구 수가 포함됩니다. Jones 기준에는 CRP 또는 ESR 증가 만 포함됩니다. 호주 자료에 따르면 급성 류마티스 열이 확인 된 환자 (무도병 제외)에서 CRP와 ESR이 일반적으로 증가한 반면 백혈구 수는 증가하지 않았다. 60mm / 시간 이상 (저 위험군) ​​또는 30mm / 시간 이상 (중간 위험도가 높은 집단)과는 달리-염증성 마커 증가의 증거로 간주됩니다 (2 차 기준).
연구결과
C- 반응성 단백질 (CRP)
    세계 보건기구 (WHO) 기준은 급성기의 지표로서 적혈구 침강 속도 (ESR) 또는 백혈구 수의 증가만을 포함합니다. Jones 기준에는 CRP 또는 ESR 증가 만 포함됩니다. 호주 자료에 따르면 급성 류마티스 열이 확인 된 환자 (무도병 제외)에서 CRP와 ESR이 일반적으로 증가한 반면 백혈구 수는 증가하지 않았다. 28.57 nnmol / L 이상과 대조적으로 (세계 보건기구 기준은 급성기의 지표로서 적혈구 침강 속도 (ESR) 또는 백혈구 수 증가 만 포함하고, 존스 기준은 CRP 또는 ESR 증가 만 포함 함 호주 데이터에 따르면 CRP와 ESR은 급성 류마티스 열이 확인 된 환자 (무도병 제외)에서 증가한 반면 백혈구 수는 증가하지 않았으며 급성 류마티스 열이있는 환자의 25 %만이 백혈구 수를 나타 냈습니다. 15 × 10⁹ / l 이상, 단 7 %-20 × 10⁹ / l 이상 저자는 급성기의 지표로 백혈구 수의 증가를 포함시키지 않는다.
    증가 할 수 있지만 2 차 기준으로 권장되지 않음
세균성 혈액 검사
    환자에게 균혈증을 배제 할 열이있는 경우에 유용합니다. 골관절염 및 감염성 심내막염 모두 급성 류마티스 열과 유사하게 발생할 수 있습니다..
    성장 부족
심전도
    PR 간격의 지속 기간은 연령에 따라 증가합니다. 따라서 연령별로 표준화 된 값을 사용하는 것이 중요합니다. 일부 건강한 사람들의 경우 1 도의 심장에 대한 양성 및 중요하지 않은 봉쇄가 관찰되지만 2-3 주 동안 허용되는 PR 간격의 연장은 다른 임상 징후가 최종적이지 않은 경우 유용한 진단 신호가 될 수 있습니다. 1 도의 심장 차단은 때때로 부비동 리듬의 심장 박동수와 유사한 심박수를 갖는 결절 리듬을 유발합니다. 2도 봉쇄 및 심지어 완전한 봉쇄 ​​(진행 방실 봉쇄라고도 함)는 덜 일반적이지만 발생할 수 있습니다. 미국에서 급성 류마티스 열이 재개됨에 따라 환자의 32 %가 비정상적인 방 실실 전도를 보였으며 이는 대개 PR 간격의 연장입니다..
    PR 간격 연장은 급성 류마티스 열의 이차 기준입니다
흉부 엑스레이
    심장 염이 의심되는 모든 경우 흉부 엑스레이를 수행해야합니다. 흉부 X- 선에서 관찰되는 급성 류마티스 열의 심실 비대 및 / 또는 울혈 성 심부전은 발 막염에 이차적 인 심한 판막 기능 장애로 인한 것입니다. 또한, 심근 비대가 현저하게 관찰되는 경우에는 심낭 삼출을 고려해야합니다..
    심실 크기가 증가하고 울혈 성 심부전이 나타날 수 있습니다.
심 초음파
    심장 초음파 검사는 임상 진단의 특이성을 개선합니다 (예를 들어, 승모판 역류가 의심되는 경우 심 초음파의 흐름 소음 또는 선천성 심장 질환 일 수 있음). 또한 급성 류마티스 열의 경우 약 17 %에서 발생하는 무 임상 심장 염 (임상 데이터가없는 경우 심 초음파에 의해 감지되는 병리학 적 역류) 현상이 증가함에 따라 감도가 증가 할 수 있습니다. 심 초음파 검사는 특이성과 감도를 높이는 것 외에도 심장 염의 중증도를보다 정확하게 평가하고 심장의 크기와 기능을 평가할 수 있습니다. 류마티스 열이있는 환자에서 심 초음파 검사 결과를 해석하려면 많은 경험이 필요합니다. 류마티스 성 심장 염의 특징적인 형태 및 도플러 표시가 있습니다..
    승모판 및 / 또는 대동맥 판막의 형태 학적 변화를 나타낼 수 있습니다. 역류의 중증도 (승모, 대동맥 및 삼첨판); 심낭염이있는 경우 심낭 삼출
목구멍에서 세균 파종
    인두 파종은 급성 류마티스 열이있는 모든 환자에게서 채취해야합니다. 그러나, 그룹 A 베타 용혈성 연쇄상 구균의 성장
그룹 A 연쇄 구균에 대한 신속한 항원 검사
    가능한 경우 항원을 탐지하기 위해 빠른 테스트를 수행 할 수 있습니다. 그러나 뉴질랜드의 자료에 따르면 일부 시험은 인후 파종에 비해 효과가 없을 수 있습니다..
    결과는 긍정적입니다.
연쇄상 구균에 대한 항체의 존재에 대한 혈청 학적 연구
    양성 감염 검사는 이전 감염을 식별하는 가장 중요한 방법입니다. 가장 일반적으로 사용되는 검사는 항-스트렙토 리신 O 및 항데 옥시 리보 뉴 클레아 제 B의 역가입니다. 일반적으로 한 쌍의 역가를 결정하는 것이 좋습니다 : 회복 기간 동안 급성 역가 및 역가 (일반적으로 초기 샘플링 후 14-28 일 결정). 그룹 A 연쇄상 구균에 의한 감염에 대한 최근 면역 반응을 확인하려면 역가 증가 및 / 또는 역가의 4 배 증가 또는 감소가 필요합니다. 규범의 상한은 지역마다 다르지만 미국과 호주의 어린이 인구에 따라 결정되었습니다..
    정상 값 이상 (지역에 따라 다름)

감별 진단

질병차별 징후 / 증상차등 시험
    패 혈성 관절염
    일반적으로 하나의 관절 만 관련됩니다. 마이그레이션하지 않습니다. 환자 중독.
    흡입 된 활액의 그람 양성 염색. 흡 인물로부터 미생물의 등 파종. 활액의 백혈구 수 증가 및 현미경 검사. 세균성 혈액 검사는 양성일 수 있습니다. 시각화를 사용하면 감염의 징후를 볼 수 있습니다 (활막 막 염좌, 골막 축적, 골수 농양).
    청소년 관절염
    관절 손상은 몇 주 동안 지속되며 작은 관절도 관련 될 수 있습니다. 관절통은 아닐 수 있습니다. 눈 염증이 발생할 수 있습니다. 밝은 분홍색 발진의 전신 형태. 혈청 염을 포함한 다른 전신 징후가 관찰 될 수 있습니다..
    사이 클릭 시트룰린 펩티드 (ADC)에 대한 양성 류마티스 인자, 항핵 항체, 항 -dsDNA, IgG 항체와 같은 결합 조직에 대한 항체에 대한 양성 시험 결과.
    라임 병
    라임 병 발병 지역의 사람들에게만 해당됩니다. 초기 단계에서 라임 병은 중심“세정”(홍반 편두통)으로 발진이 순환 적으로 확장되는 것이 특징입니다. 후기 라임 병은 독감과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다. 뇌신경 마비를 포함한 급성 신경계 장애; 일반적으로 무릎에 영향을 미치는 관절염; 하트 블록.
    보렐리 아 부르크도 페리 (혈청 학적 반응은 4-6 주가 소요될 수 있음) 또는 폴리머 라제 연쇄 반응에 대한 양성 혈청 학적 검사와 풍토 성 라임 병 및 진드기 노출의 병력.
    감염성 심내막염
    패혈증의 징후. 심내막염의 주변 징후 (Janeway spots, Osler node 및 nail bed hemorrhages)는 소아에서 비교적 드물다.
    심내막염을 일으키는 유기체의 존재에 대한 세균 혈액 검사의 긍정적 결과. 심 초음파, 판막 식생에서 심내 농양이 보일 수 있습니다..
    통풍과 가성
    첫 번째 metacarpophalangeal joint는 종종 영향을받습니다. 영향을받는 관절 위의 극심한 통증과 종종 피부의 벗겨짐과 발적.
    활액의 분극 현미경 또는 통풍 두부의 존재. 요산 수치 상승.
    전신성 홍 반성 루푸스
    “나비”형태의 광대뼈 발진; 관절 통증은 일반적으로 손과 손목에 영향을 미칩니다. 신장이 자주 관여하고 빈혈이 생길 수 있습니다.
    항핵 항체, 이중 가닥 DNA (anti-dsDNA) 항체 및 anti-Sm 항체와 같은 결합 조직에 대한 항체에 대한 양성 검사 결과.
    헌팅턴 초 레아
    체중 감량, 우울증, 안면 틱, 빠른 안구 운동 장애 및 치매와 같은 증상과 관련이있을 수 있습니다. 부모의 질병이있을 때 더 특징적.
    유전자 검사 (트리플렛 반복).

단계별 치료 접근

치료 방법은 급성 류마티스 열의 결과에 영향을 미치지 않습니다. 치료가 급성 염증을 완화시킬 수는 있지만, 심장 염을 제외한 모든 다양한 증상은 자발적으로 해결 될 수 있지만, 일반적으로 판막 역류의 정도는 증가하지만 류마티스 열 진단 후 다음 달에 때때로 진행될 수 있습니다. 급성기에 사용 된 치료법 중 어느 것도 급성 심장 염의 진행을 변경시키는 데 효과적이 아니며, 류마티스 성 심장 질환의 장기 진행을 개선하고 류마티스 열의 재발을 예방하는 유일한 치료법은 이차 예방에 대한 우수한 준수입니다.

긴급 목표

    급성 류마티스 열 진단.

급성 류마티스 열이 의심되는 모든 환자는 병원에 입원해야하므로 진단을 확인할 수 있으며 임상 증상 및 공격의 중증도를 추정 할 수 있습니다. 확인 된 진단 및 경증 질환이있는 일부 환자는 초기 안정화 기간 후에 외래 환자를 대상으로 치료할 수 있습니다..

확인되지 않은 진단, 단일 관절염 형태의 증상

급성 류마티스 열이 의심되는 경우, 입원은 관찰 및 추가 조사를 위해 지시됩니다. 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)와 아스피린과 같은 살리 실 레이트를 사용한 치료는 진단을 위해 보류되어야하며, 현재 파라세타몰과 같은 간단한 진통제가 권장됩니다.

NSAID와 아스피린은 병리의 진단을 촉진하기 위해 중단되었습니다. 그들은 관절염 통증을 줄이지 만 질병의 장기적인 결과에는 영향을 미치지 않습니다. 예를 들어, 단일 관절염 환자의 진단이 의심 스러우면 이동성 다발성 관절염의 출현으로 류마티스 열이 확인 될 수 있습니다. 류마티스 열이 의심되는 환자에게 선호되는 전략은 가능한 빨리 진단을 확인하기 위해 검사 중 침대 휴식과 규칙적인 파라세타몰입니다. 진단이 확인되면 환자를 정기적 인 NSAID로 이전해야합니다..

오피오이드 진통제는 일반적으로 특히 어린이에게 권장되지 않습니다. 가능하면 사용을 피해야합니다. 필요한 경우 매우주의해서 사용해야합니다. 코데인은 12 세 미만의 어린이에게는 금기이며, 과체중이거나 폐쇄성 수면 무호흡증 또는 중증 폐 질환과 같은 상태 인 호흡기 장애의 위험을 증가시킬 수있는 12-18 세의 청소년에게는 권장되지 않습니다.

일반적으로 12 세 이상 어린이의 다른 진통제는 완화시킬 수없는 급성 중등도 통증의 치료에만 권장됩니다. 단기간 동안 가장 낮은 유효 용량으로 사용해야하며 치료는 3 일로 제한되어야합니다..

확인 된 급성 류마티스 열

급성 류마티스 열의 에피소드 동안 페니실린 투여는 류마티스 성 판막 병변의 결과에 영향을 미치는 것으로 보이지 않았다. 그러나 페니실린은 목구멍에서 박테리아 파종 결과가 긍정적인지 여부에 관계없이 목구멍에서 연쇄상 구균을 박멸하는 데 권장됩니다. 권장되는 첫 번째 옵션은 벤 자틴 벤질 페니실린의 단일 주사입니다. 환자가 페니실린의 근육 내 투여를 거부하는 경우, 경구 투여는 선택 사항입니다. 그러나 약물은 면밀히 모니터링해야합니다. 페니실린의 정맥 투여는 필요하지 않습니다. 일반적으로 벤 자틴 벤질 페니실린은 2 차 예방의 첫 번째 용량으로 작용하기 때문에 권장됩니다.

경구 에리스로 마이신은 페니실린에 알레르기가있는 환자에게는 선택 사항이지만 약물을주의 깊게 모니터링해야합니다. 페니실린은 2 차 예방을위한 1 차 약물이므로 페니실린에 대한 알레르기가 등록 된 환자는 신중하게 검사하는 것이 좋습니다. 알레르기 전문의의 추천이 필요할 수 있으며, 어떤 상황에서는 면밀한 의료 감독하에 수행되는 탈감작이 적절할 것입니다. 교육은 장기 예방 조치의 필요성으로 인해 류마티스 열이있는 모든 환자의 응급 치료의 두 번째 핵심 요소입니다..

급성 류마티스 열의 3 가지 주요 증상은 특정 치료법이 필요합니다..

    관절염 Cardit Chorea

관절염

역사적으로 살리 실 레이트 (아스피린)는 류마티스 관절염의 1 차 치료였습니다. 점점 의사들은 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)의 사용을 권장하고 있습니다. 나프록센은 성공적으로 사용되었으며, 일부 전문가는 하루 두 번의 특정 복용량, 부작용의 프로파일 및 Reye 증후군의 위험 감소로 인해 나프록센을 선택한 약물로 복용하는 것이 좋습니다..

류마티스 열이있는 어린이의 효과에 대한 구체적인 데이터는 아직 얻지 못했지만 이부프로펜은 어린이에게도 성공적으로 사용되었습니다. 환자에게 단일 관절염과 급성 류마티스 열이 의심되는 경우 적절한 진단 기준이 없으면 환자는 살리 실 레이트와 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) 복용을 중단하여 잠재적으로 가면 이동성 다발성 관절염 (주요 증상)을 확인해야합니다. 중간 기간에 환자는 파라세타몰을 처방 할 수 있습니다.

아스피린과 NSAID는 일반적으로 관절염과 류마티스 열의 증상에 중요한 영향을 미치며, 일반적으로 규칙적인 치료 시작 후 2-3 일이 지나면 코스가 개선됩니다. 지속적인 류마티스 관절염은 때때로 전신 염증이 심각한 소아에서 발생할 수 있습니다..

카디 트로

심부전이없는 경증 또는 중등도의 심장 염 환자는 증상이 없으므로 특정 심장 약물이 필요하지 않습니다.

심부전이 발생한 심장 염 환자 그룹에서 치료를 수행해야합니다.

    가능하면 이동성이있는 침대 휴식 심부전 치료; 1 차 요법은 이뇨제와 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 억제제로 구성.

많은 심장 마비 및 심부전 환자를 치료하기 위해 글루코 코르티코이드를 사용하는 데 유리한 고품질 증거가 없음에도 불구하고, 많은 류마티스 열병 의사는 글루코 코르티코이드를 사용하면 치유 과정을 가속화 할 수 있다고 생각합니다. 2 개의 메타 분석 결과는 위약의 사용과 비교하여 글루코 코르티코이드의 사용에 따른 이점을 나타내지 않았지만, 수행 된 연구는 다소 구식이었고 증거의 질이 낮았다..

살리 실 레이트 또는 정맥 투여 면역 글로불린 (VVI)이 류마티스 열에 대한 심장 염 치료를 개선한다는 증거는 없으므로 권장하지 않습니다. 드문 경우이지만 심방 세동 환자는 아미오다론 또는 디곡신과 같은 항 부정맥제 치료가 필요할 수 있습니다. 심근염은 몇 주 또는 몇 달 내에 진행될 수 있으며 심근염, 소음 변화 및 / 또는 지속적인 염증이있는 환자에게는 직렬 심 초음파가 권장됩니다..

수술이 필요한 중증의 심장 염 환자의 경우, 가능한 경우 전신 염증이 사라질 때까지 수술을 지연시켜야합니다. 드문 경우이지만 판막 잎의 급성 파열 또는 힘줄의 파열과 같은 합병증에 응급 수술이 필요할 수 있습니다..

가능하면 심장 판막 복구는 환자에게 평생 항 응고와 관련된 중요한 추가 위험을 완화시켜주기 때문에 확립 된 류마티스 심장 질환에 대한 바람직한 수술 절차입니다. 판막 조직이 매우 약하거나 만성적 인 손상이있는 상황에서는 회복이 불가능할 수 있습니다..

chorea로

합병증은 양성이며 자기-제한적 병리학이기 때문에 대부분의 합병증 환자는 치료가 필요하지 않습니다. 대부분의 증상은 몇 주 안에, 그리고 거의 모두 6 개월 안에 해결됩니다. 조용하고 조용한 환경을 제공하는 것이 종종 증상을 해결하기에 충분합니다..

합병증의 위험을 높이거나 환자의 신체 능력을 제한하고 불편 감이나 불안감을 유발하는 심한 형태의 무도병에 치료가 필요합니다. 발 프로 산 또는 카르 바 마제 핀이 사용될 수있다. 발 프로 산은 카르 바 마제 핀보다 더 효과적 일 수 있지만, 카르 바 마제 핀은 간에서 발 프로 산의 잠재적 독성 효과 때문에 1 차 치료법으로 바람직하다. 발 프로 산을 여성에게 처방 할 때 최기형성으로 인해 특별한주의가 필요합니다..

2018 년 유럽 의약품 청 (EALS)은 발 프로 에이트와 유사체에 대한 검토를 완료했으며, 선천성 기형의 위험과 유아 / 어린이의 발달 문제로 인해 임신 중에 금기 사항을 권장합니다. 유럽과 미국에서는 임신 예방 프로그램을 사용하고 특정 조건을 준수하지 않는 한 가임기 환자에게 발 프로 에이트 및 유사체를 처방 할 수 없습니다.

치료는 무도병의 증상을 완전히 해결하거나 단순히 완화시킬 수 있습니다. 일반적으로 약물의 원하는 효과를 얻으려면 1-2 주 동안 계속해야하며 무도병 증상을 해결 한 후 2-4 주 동안 치료를 계속하는 것이 좋습니다. 할로페리돌과 특정 약물 조합은 피해야합니다..

다수의 작은 연구에 따르면 IVIG로 치료하면 류마티스 무도증에서 더 빨리 회복 할 수 있습니다. 그러나 추가 증거를 얻기 전에 IVIG를 표준 치료 방법으로 간주해서는 안되며 다른 치료 방법에 적합하지 않은 중증 무도증 환자에게 고려해야합니다..

이차 예방

이차 예방은 10 년 이상 필요한 접근법을 시행 할 때 류마티스 성 심장 질환으로 인한 장애의 임상 심각도 및 사망률을 감소시키고 류마티스 성 심장 질환의 퇴행을 약 50-70 % 제공 할 수 있습니다. 페니실린은 가장 효과적인 항생제이며, 3-4 주마다 지속되는 벤 자틴 벤질 페니실린의 근육 내 주사는 가장 효과적인 투여 방법으로 남아 있습니다..

페니실린 알레르기가 등록 된 환자는 에리스로 마이신을 경구로 투여 할 수 있습니다. 류마티스 열로 진단 될 수있는 환자 (즉, 급성 류마티스 열의 진단을 의심 할 수 있지만 의사가 전체 검사를 이용할 수 없기 때문에 Jones 기준을 완전히 충족하지 못하는 질병의 발병률이 높은 환자)의 경우, 제안하는 것이 좋습니다 이차 예방 기간이 짧아지고 재평가 (심 초음파 포함)가 뒤 따릅니다. 이것은 어린이와 가족과의 대화뿐만 아니라 환자의 개인적인 상황과 가족력을 ​​면밀히 검토하여 수행해야합니다. 페니실린 예방에 대한 우수한 준수에도 불구하고 관절 손상의 재발 및 / 또는 비정형 증상이있는 환자의 경우, 다른 특발성 관절염과 같은 다른 류마티스 진단 가능성을 고려해야합니다..

다리를위한 체조