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근이영양증은 일반적으로 유전자 돌연변이에 의해 발생하며 신체의 근육 세포가 점진적으로 파괴되고 소실됩니다. 여기에는 다양한 방식으로 나타나는 150 가지가 넘는 질병이 포함되지만 거의 모든 질병은 미묘한 증상으로 시작됩니다. 제 시간에주의를 기울이지 않으면 이러한 증상이 점차 악화됩니다..

브라이트 사이드 (Bright Side)는 절대로 무시해서는 안되는 근육 변성의 가장 흔한 8 가지 경고 신호를 나열했습니다..

8. 근육통과 경련

근육 세포의 손실은 일반적으로 근육 약화 느낌을 유발합니다. 따라서 의자에서 나오거나 머리를 빗거나 물건을 들어 올리거나 끊임없이 물건을 떨어 뜨리기가 어려운 경우 근이영양증으로 고통받을 수 있습니다.

근육이 조여지고 유연성이 떨어 졌다고 느낄 수 있으며 근육 통증이 자주 발생하면 근육에 문제가 있음을 나타냅니다. 동시에, 팔다리 근육의 장기 경련, 압박감 및 긴장과 같은 증상은 의학적 치료가 필요한 심각한 질병 인 근염의 징후 일 수 있습니다..

7. 송아지 확대

종아리 근육의 확대는 뒤 chen 근디 스트로피의 징후 중 하나 일 수 있습니다. 이 질병은 대개 어린 나이에 소년에서 발생하며 매우 빠르게 진행됩니다..

Duchenne 병에 걸리면 송아지 근육이 몸 전체의 안정화와 관련된 무거운 짐을 받기 때문에 처음부터 고통받습니다. 이 경우 근육은 점차 지방과 흉터 조직으로 대체됩니다..

6. 다시 H

근육이 등을 똑바로 유지할만큼 강하지 않으면 자세가 나빠져 척추 측만증으로 이어질 수 있습니다. 이 질병으로 등이 오른쪽 또는 왼쪽으로 구부러져 내부 장기가 변위됩니다..

척추 측만증은 대개 청소년기에 발생하며 남성보다 여성에서 더 자주 진단됩니다. 이 질병은 두통과 지속적인 다리 통증을 포함하여 많은 부정적인 건강 영향을 미칩니다..

5. 호흡 문제

척추 측만증의 심한 경우 진행성 근육 약화는 호흡 과정과 관련된 흉부 근육에 영향을 줄 수 있습니다. 호흡에 어려움이 없을 수도 있지만 두통, 집중력 상실 및 악몽을 포함하여 호흡기 계통이 좋지 않은 문제가 발생할 수 있습니다..

흉부 근육이 약하면 기침이 어려워 져 심각한 호흡기 감염의 위험이 높아집니다. 감기가 제대로 치료되지 않으면 폐렴으로 빠르게 발전 할 수 있습니다..

4. 복잡한 말, 씹기 및 삼키기

음식을 씹고 삼키는 능력 상실, 기침, 간지럼 또는 식후 둔한 목소리 등의 음식 문제는 케네디 병의 징후 일 수 있습니다. 이 질병은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 대부분의 경우 중년기에 발생합니다..

음식에 어려움을 겪으면서 언어 변화, 비강 뼈, 얼굴 근육, 턱 및 혀의 완전한 위축과 같은 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 모두 즉각적인 치료가 필요합니다..

3. 심장 문제

일부 형태의 근이영양증은 심장의 기능을 점진적으로 변화시킬 수 있습니다. 이러한 변화를 심근 병증이라고하며 초기 단계에서 무증상으로 사라질 수 있지만, 일부 사람들은 호흡 곤란, 피로 및 다리 부종을 시도합니다..

그러나이 질병으로 인해 심장 근육이 제대로 작동하지 않습니다. 따라서 시간이 지남에 따라 불규칙한 심장 박동, 실신 및 현기증과 같은 증상이 나타날 수 있습니다..

2. 백내장

근육 고갈 외에도 근시 영양 장애가있는 사람들은 종종 다양한 안과 질환으로 고통받습니다. 이러한 문제에는 안구 근육 약화, 눈물, 낮은 안압 및 백내장이 포함됩니다..

백내장은 근이영양증의 가장 흔한 징후입니다. 그것은 눈의 렌즈가 흐려짐을 특징으로하며, 이는 일반적으로 흐린 시야, 흐린 색, 밝은 빛 및 야간 시력의 인식 문제를 유발합니다.

1. 남성형 대머리 및 불임

근이영양증으로 고통받는 일부 남성들도 호르몬 변화를 경험합니다. 이 호르몬 장애는 일반적으로 머리 앞쪽의 대머리를 유발하며 보통 20 세에서 30 세 사이에 발생합니다..

내분비 장애는 또한 발기 부전 및 고환 위축으로 이어질 수 있습니다. 이 질환은 대개 불임을 유발합니다..

보너스 : 근이영양증 치료법?

치료법은 없지만 근육을 건강하고 건강하게 유지하기 위해 간단한 단계를 시도 할 수 있습니다..

  • 규칙적으로 운동을하다. 근육이 점차 약해지면서이 과정을 늦추는 가장 좋은 방법 중 하나는 매일 운동하는 것입니다. 규칙적인 저 강도 운동과 스트레칭은 신체를 자극하고 자연스럽게 근육을 형성하는 데 도움이 될 수 있습니다..
  • 비타민 E와 D가 풍부한 음식을 더 많이 섭취하십시오. 근육 약화로 고통받는 경우 연어, 정어리, 새우, 치즈, 계란, 아몬드, 아보카도, 브로콜리 및 올리브 오일을 더 많이 섭취하십시오.
  • 요리하는 동안 심황을 사용하십시오. 이 고대 인도 조미료에는 강력한 물질 인 커큐민이 들어있어 근육 낭비를 예방하고 치료하는 데 매우 유용합니다..
  • 다른 음료 대신 녹차를 마신다. 일부 연구에 따르면, 하루에 약 7 컵의 녹차는 근육의 산화 스트레스와 싸우면서 근육 마모를 늦출 수 있습니다..
  • 욕조에 베이킹 소다를 넣으십시오. 알칼리성으로 인해이 물질은 근육을 보호하고 근육의 통증과 염증을 완화시킵니다..

이러한 증상 중 하나가 발견되면 먼저 의사를 만나십시오..

근이영양증에 대한 다른 치료법을 알고 있습니까? 아래의 의견에서이 주제에 대한 지식을 공유하십시오. 건강!

24.1.1. 진행성 근이영양증

24.1.1. 진행성 근이영양증

근이영양증의 원인을 설명하기 위해, 1 차적으로 유 전적으로 결정된 결함의 관점에서 진행성 근이영양증의 기전을 조사하는 몇 가지 가설 (신경, 혈관, 막)이 제안되었습니다.

뒤 chen의 점진적 근이영양증. 이 질병은 1853 년 Duchenne에 의해 설명되었습니다. 빈도는 인구 10 만명당 3.3 명, 출생 10 만명당 14 명입니다. X- 염색체 유형에 연결된 열성에 의해 상속됩니다. 대부분의 경우 소년들은 아프게됩니다. 뒤 chen 영양 장애는 디스트로핀 생산을 담당하는 유전자 손상과 관련이 있습니다. 유전자 상담 (8-9 주에 융모막 융모 생검)에서 유전자를 가지고있는 어머니를 검사 할 때,이 질병은 소년에서 발견됩니다. 소녀에서 질병의 경우는 핵형 X0, 모자이크 X0 / XX, X0 / XXX, X0 / XXX / XXX 및 구조적 염색체 이상으로 가능하지만 극히 드,니다..

병리학. 그것은 근육 조직의 변성, 지방 및 결합 조직에 의한 대체, 개별 섬유의 괴사로 특징 지어집니다.

임상 증상. 질병의 징후는 생애 첫 1-3 년에 나타납니다. 이미 1 년째에 운동 발달에있어 아이들의 시차가 주목을 받고 있습니다. 그들은 원칙적으로 지체되어 앉아서 ​​일어나서 걷기 시작합니다. 움직임은 어색하고, 걷기, 종종 걸려 넘어 질 때 아이들이 불안정합니다. 2-3 년 후에는 근육 약화, 병리학 적 근육 피로가 나타납니다. 이는 육체 운동 중-걷기, 계단 오르기, "오리"유형의 보행을 변화시킵니다. 이 기간 동안 수평 위치에서, 쪼그리고 앉는 자세 또는 의자에서 상승하는 동안 어린이의 움직임에 대한 독특한 "입체적"역학이 주목을받습니다. "사다리 등반"또는 "자신의 등반"을 적극적으로 사용하여 단계적으로 일어나기. 근육 위축은 항상 대칭입니다. 처음에는 하체 근위 근육 그룹, 골반 거들 근육, 엉덩이에 국한되어 있으며 1-3 년 후에 그들은 상지 근위 근육 그룹-어깨 거들 및 등 근육으로 빠르게 오름차순으로 퍼집니다. 위축의 결과로, 전만증, 익상 견갑골 및 말벌 허리가 나타납니다. 이 질병의 전형적인 "고전적인"증상은 종아리 근육의 유사 비대증입니다..

촉진시 근육은 조밀하고 통증이 없습니다. 많은 환자들에서 다양한 근육 그룹에 대한 선택적이고 고르지 않은 손상의 결과로 근육 수축과 힘줄 수축이 조기에 발생합니다. 근음은 근위 근육 그룹에서 주로 감소합니다. 힘줄 반사는 다른 순서로 변경됩니다. 질병의 초기 단계에서 무릎 반사가 사라지고 나중에 팔뚝과 삼두근에 반사됩니다. 힐 (아킬레스) 반사 신경은 오랫동안 그대로 유지됩니다.

발진 진폭 감소 및 다상 증가.

Duchenne myodystrophy의 두드러진 특징 중 하나는이 형태와 골관절 시스템 및 내부 장기 (심혈관 및 신경 내분비 시스템)의 병리와의 조합입니다. 뼈 관절 장애는 척추, 발, 흉골의 변형을 특징으로합니다. 방사선 사진에서 골수 관의 좁아짐, 관형 뼈의 긴 골다공증의 피질 층이 얇아 짐.

심혈관 질환은 맥박, 혈압, 때로는 둔한 색조 및 심장 경계의 확장에 의해 임상 적으로 나타납니다. 심전도에는 심근의 변화 (His 묶음 다리의 봉쇄 등)가 기록됩니다. 신경 내분비 장애는 환자의 30-50 %에서 발생합니다. 가장 자주 관찰 된 것은 Itsenko-Cushing 's syndrome, Babinsky-Fröhlich의 adipozogenital dystrophy입니다. 많은 환자의 지능이 다양한 정도로 줄어 듭니다..

흐름. 이 질병에는 급속히 진행되는 악성 과정이 있습니다. 7-10 세가되면 심각한 운동 장애가 발생합니다. 걸음 걸이의 현저한 변화, 근력의 감소로 환자의 자유롭고 독립적 인 움직임이 크게 제한됩니다. 14-15 세의 나이에, 움직이지 못하는 것은 시작되었다..

진단 및 감별 진단. 진단은 계보 분석 (열성 X 연결 상속 유형), 질병의 임상 악화 (1 ~ 3 년 초에 시작됨, 근위 근육 그룹의 대칭 위축, 위쪽 방향으로 발달, 종아리 근육의 유사 비대증, 심한 체세포 및 신경 내분비 장애를 기반으로합니다., 지능 저하, 질병의 빠른 악성 과정), 생화학 연구 데이터 (일반적으로 어린이의 생후 5 일부터 CPK 활동의 증가는 정상보다 30-50 배 높음) s), 바늘 근전도 및 형태 학적 결과. 1 차 근육 (근이영양증) 병변 유형 식별.

이 질병은 Verdnig-Hoffmann의 척추 근위축증, 구루병, 고관절 선천성 탈구와 구별되어야합니다..

베커 진행성 근이영양증. 베커는 1955 년에이 질병을 설명했다. 빈도는 정확히 확립되지 않았다. 열성 X 연결 형식에 의해 상 속됨.

임상 증상. 질병의 첫 징후는 10-15 세, 때로는 더 일찍 나타납니다. 초기 증상은 근육 약화, 육체 운동 중 병리학 적 근육 피로, 종아리 근육의 유사 비대증입니다. 위축은 대칭 적으로 발생합니다. 처음에, 그들은 하체의 근위 근육 그룹-골반 거들과 허벅지에 국한되어 상지의 근위 근육 그룹으로 확장됩니다. 위축의 결과로, 걸음 걸이와 같은 걸음 걸이가 발생하면 일어 났을 때 보상 근병증 기술이 발생합니다. 근위 근육 그룹의 근육 톤이 적당히 줄어 듭니다. 힘줄 반사는 오랫동안 그대로 유지되며 무릎 반사 만 일찍 감소합니다. 심혈관 질환은 경증입니다. 때때로 그의 심장통, 다리 묶음의 봉쇄가 관찰됩니다. 내분비 장애는 여성형 유방, 성욕 감소, 발기 부전으로 나타납니다. 지능이 저장되었습니다.

흐름. 질병은 천천히 진행됩니다. 위축의 확산이 적고 환자가 오랫동안 건강을 유지합니다..

진단 및 감별 진단. 진단은 계보 분석 (열성 X 연결 상속 유형), 임상 증상 (10-15 년에 질병의 발병, 근위 근육 그룹의 위축, 10-20 년 동안 느리게, 위쪽 방향으로 위축증의 확산, 종아리 근육의 대규모 유사 비대증, 중등도의 체세포 장애, 느린 흐름), 생화학 연구 (CPK, LDH의 혈액 활동 증가), 바늘 근전도 및 형태 학적 결과 끓는 것은 일차 근육 유형의 변화를 식별.

이 질병은 Duchenne, Erb – Roth, Kugelberg의 척수 근위축증의 진행성 근이영양증과 차별화되어야합니다..

Dreyfus의 진행성 근이영양증. 이 질병은 1961 년에 Dreyfus에 의해 설명되었습니다. 빈도는 확립되지 않았습니다. 열성 X 연결 형식에 의해 상 속됨.

임상 증상. 질병의 첫 징후는 5-7 년 후에 나타납니다. 다른 형태의 진행성 근이영양증과 마찬가지로 질병의 발병은 근력 약화, 신체 활동 중 병리학 적 근육 피로로 특징 지어집니다. 위축은 대칭 적으로 발생하며 처음에는하지의 근위 근육 그룹-골반 거들, 엉덩이에 국한됩니다. 상지 근위 근육 그룹은 훨씬 나중에 근이 영양 ​​과정에 관여합니다. 이 형태의 특징은 팔꿈치 관절의 초기 수축, 아킬레스 건의 수축입니다. 많은 환자들이 심장 부정맥이 있습니다. 지능이 저장되었습니다.

흐름. 질병이 천천히 진행됩니다.

진단 및 감별 진단. 진단은 계보 분석 (열성 X 연결 상속 유형), 임상 특징 (5-7 세의 나이에 질병의 발병, 하부 근육의 근위 그룹에서 초기 국소화와 대칭 위축, 그리고 근위 근근으로의 느린 근시 확산에 기초하여 이루어집니다. 상지 근육 그룹, 팔꿈치 관절의 초기 수축, 아킬레스 건의 수축, 심장 부정맥 형태의 심혈관 장애, 느리고 점진적인 흐름 of) 생화학 적 연구 데이터 (높은 CK 활성), 근전도 검사 및 형태 학적 데이터로 1 차 근육 변화 패턴 파악.

이 질병은 Becker, Duchenne, Erb – Roth, Kugelberg의 척추 근위축증의 진행성 근이영양증과 차별화되어야합니다..

Erb — 로스 진행성 근이영양증. 인구 100,000 명당 빈도 1.5 상 염색체 열성 방식으로 상속.

병리학. 1 차 근육 손상에 해당.

임상 증상. 이 질병의 첫 징후는 주로 14 ~ 16 세, 5 ~ 10 세에는 거의 발생하지 않습니다. 초기 증상은 근육 약화, 신체 활동 중 병리학적인 근육 피로, "오리"의 유형에 따른 보행의 변화입니다. 질병의 발병시 위축은하지의 근위 근육 그룹에 국한됩니다. 때로는 근이 영양 ​​과정이 동시에 골반과 어깨의 근육에 영향을 미칩니다. 훨씬 이후 단계에서 등과 복부의 근육이 관여합니다. 위축, 전만증, "익룡"견갑골, "허리"허리가 나타납니다. 일 어설 때, 환자는“사다리”로 일 어선 보조 방법을 사용합니다. 근육의 의사 비대, 관절 수축, 힘줄 수축은 원칙적으로 온화합니다. 이미 질병의 초기 단계에서 어깨 근육의 이두근과 삼두근에 대한 무릎 반사 및 반사의 감소가 전형적입니다..

흐름. 질병은 빠르게 진행됩니다. 장애가 일찍 온다.

진단 및 감별 진단. 진단은 계보 분석 데이터 (상 염색체 열성 상속 유형), 임상 적 특징 (질병의 발병은 주로 14-16 세, 근위 근 그룹 위축, 중등도 근위축증, 빠른 진행), 바늘 근전도 검사 및 1 차를 식별 할 수있는 형태 학적 데이터를 기반으로합니다. 변화의 근육 본질.

이 질병은 베겔 진행성 근이영양증 인 Kugelberg – Velander 척수 근위축증과 차별화되어야합니다..

Landusi의 어깨-얼굴 형태 — Dejerine. 이 질병은 1884 년 Landusi와 Dejerine에 의해 설명되었습니다. 빈도는 인구 100,000 명당 0.9–2입니다. 상 염색체 우성 유형에 의해 상 속됨.

임상 증상. 첫 징후는 주로 10-20 세의 나이에 나타납니다. 근육 약화, 위축은 얼굴의 얼굴 근육, 어깨 뼈 및 어깨에 국한됩니다. 위축으로 인해 얼굴이 hypomimic이됩니다. 일반적으로 "연마 된"이마, Lagophthalmos, "가로"스마일, 두껍고 때로는 꼬인 입술 ( "tapir lips")입니다. 어깨의 이두근과 삼두근 근육의 위축, 가슴, 전치, 상완골은 자유 어깨 거들, 익상 견갑골, 넓은 간질 간극의 출현, 가슴 평 평화, 척추 측만증의 증상을 유발합니다. 어떤 경우에는 위축이 다리 근육으로 퍼집니다 (견갑골-상완골, 안면-어깨-대퇴골, 안면-어깨-대퇴부, 안면-어깨-대퇴-대퇴골 및 기타 옵션). 유사 비대는 종아리와 삼각근에서 발현됩니다. 질병의 초기 단계에서 근육 톤은 근위 근육 그룹에서 감소합니다. 힘줄 반사는 주로 어깨의 이두근과 삼두근으로 감소합니다.

흐름. 일반적으로 질병은 천천히 진행됩니다. 환자는 오랫동안 활동적인 상태를 유지합니다.

진단 및 감별 진단. 진단은 계보 분석 (상 염색체 우성 유전 유형), 임상 특징 (주로 근이 영양 ​​과정의 어깨-얼굴-국소화)을 기반으로 이루어집니다..

이 질병은 다른 진행성 근이영양증과 차별화되어야합니다 : Erba-Rota, Becker.

근이영양증

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골격 골격을 지탱하는 근육의 퇴행으로 표현되는 유전성 기원의 만성 질환은 근이영양증입니다..

의학은이 병리의 9 가지 종류를 분류하며, 장애의 위치, 특성, 진행의 공격성, 환자의 나이 표시기 (병리학의 첫 증상이 나타나기 시작했을 때의 나이).

근이영양증의 원인

오늘날 의학은 근육 이영양증으로 이어지는 과정을 유발하는 모든 메커니즘을 말할 수는 없습니다. 우리는 근육 이영양증의 모든 원인이 근육 조직 형성에 관여하는 단백질의 합성 및 재생을 담당하는 상 염색체 우성 게놈의 돌연변이를 기반으로한다고 분명히 말할 수 있습니다..

인간 코드에서 어떤 염색체가 돌연변이를 겪었는지에 따라 실제로 어떤 국소화 병리를 받을지에 따라 달라집니다.

  • 성 X 염색체의 돌연변이는 가장 일반적인 유형의 병리학, 뒤 chen 근이영양증을 유발합니다. 여성이이 염색체의 운반자 인 경우 종종 염색체를 후손에게 전달합니다. 또한, 그녀는 그러한 위반으로 고통받지 않을 수도 있습니다..
  • 19 번째 염색체에 속하는 유전자에 결함이 생기면 운동성 근이영양증이 나타남.
  • 근육 미달 발달의 국소화는 성 염색체의 병리에 의존하지 않습니다 : 허리-팔다리뿐만 아니라 어깨-어깨-얼굴.

근이영양증의 증상

근이영양증의 증상에는 기본, 기본, 증상이 복잡하지만 병리의 국소화 및 특성에 따라 고유 한 특징이 있습니다. •

  • 다리의 근육 질량이 없기 때문에 사람의 보행 장애가 관찰됩니다..
  • 근육 톤 감소.
  • 골격근 위축.
  • 질병 진행이 시작되기 전에 환자가 습득 한 운동 능력이 상실됩니다. 환자가 머리를 들고 걷는 것을 멈추고 다른 기술을 잃습니다..
  • 근육의 통증이 둔한 반면 감수성은 사라지지 않습니다..
  • 전반적인 활력이 감소하면 환자는 매우 빨리 피곤해지기 시작합니다..
  • 근육 섬유는 결합 조직으로 대체되기 시작하여 근육 자체의 부피가 증가합니다. 이것은 송아지에서 특히 두드러집니다.
  • 학습 어려움이 나타납니다.
  • 폭포는 충분히 흔합니다.
  • 달리기와 점프가 어려움.
  • 누워있는 자세와 앉은 자세에서 환자가 일어나기가 어려워집니다..
  • 그런 환자의 보행은 압도된다.
  • 지능이 감소합니다.

뒤 chen 근디 스트로피

현재 Duchenne의 근이영양증은이 질병의 가장 흔한 증상입니다. 이 종의 근육 조직의 약점이 발생하는 결함이 발견되어 성 X 염색체의 변형 된 게놈입니다. 종종, 자신이 아프지 않은 여성은이 결함을 자녀에게 전염시킵니다. 그러한 유전자를받은 소년의 병리학의 첫 증상 (어떤 이유로 주로 고통받는 사람들)은 2 ~ 5 세의 나이에 이미 발견되었습니다..

질병의 첫 징후는 골반 부위뿐만 아니라하지의 색조가 약해지기 시작합니다. 질병의 진행이 진행됨에 따라 상체의 근육 그룹이 위축에 연결됩니다. 점차적으로, 결합 섬유로의 근육 섬유의 변성으로 인해, 환자의하지의 위 부위가 부피가 증가하고 지방 조직의 크기도 증가합니다. 이 유전 질환의 발달 속도는 상당히 높으며 12 세가되면 아이는 전혀 움직일 수 없습니다. 종종 20 년까지 그러한 환자는 생존하지 못합니다..

종아리 부위가 자라면서하지의 근육 톤이 약 해지면 아이가 걷기와 뛸 때 불편 함을 느끼기 시작하고이 능력을 완전히 잃게됩니다. 점차적으로 위로 상승하고 증가하는 수의 근육 그룹을 포착하여 duchenne 근이영양증의 말기 단계에서 병리가 호흡기 근육, 인두 및 얼굴의 복합체에 영향을 미치기 시작합니다..

유사 비대는 위 부위에서만 진행될 수 있으며 엉덩이, 복부 및 혀 부위도 포착 할 수 있습니다. 이러한 병리학으로 심장 근육의 손상이 종종 발생합니다 (변화는 심근 병증의 유형에 있음). 심장 리듬이 끊어지고 톤이 귀머거리가되고 심장 자체의 크기가 커집니다. 심장 근육 이영양증은 종종 환자의 사망 원인입니다..

특징적인 증상은 환자가 정신 지체로 고통 받는다는 사실입니다. 이것은 뇌 반구를 포획하는 병변 때문입니다. 근이영양증의 진행과 함께 다른 부수적 질병이 나타나기 시작합니다. 예를 들어 확산 골다공증, 내분비 기능 부족과 관련된 질병, 가슴, 척추의 변형이 있습니다...

Duchenne 형 병리학의 다른 종과의 주요 특징은 병리학 발달의 초기 단계에서 이미 나타나는 높은 수준의 고혈당증입니다..

진행성 근이영양증

대부분의 경우 근육 신경 질환의 분야에서 1 차 진행성 근이영양증이 있으며 이는 상당히 광범위한 분류로 나타납니다. 한 형태와 다른 형태의 차이는 유전자 돌연변이의 위치, 진행 속도, 환자의 연령 특성 (나이 병리가 나타나기 시작한 시점), 유사 비대증 및 기타 증상이 증상에 있는지 여부에 따라 다릅니다. 거의 1 세기에 걸친 대부분의 근이영양증 (그들의 증상)은 상당히 잘 연구되었지만 병인은 아직 알려져 있지 않으며,이를 바탕으로 진단의 높은 신뢰성으로 문제가 발생합니다. 병리학 적 변화의 원인을 알지 못하면 진행성 근이영양증을 상당히 합리적으로 분류하는 것이 매우 어렵습니다..

대부분의 경우, 분할은 상속 형태 또는 임상 특성에 따라 수행됩니다..

주요 형태는 말초 신경이 계속 활동하는 근육 조직의 손상입니다. 이차 형태-병변이 신경 종말에서 시작될 때 물질의 근육층에 처음으로 영향을 미치지 않고.

  • 심한 유형 Duchenne Pseudohypertrophy.
  • 덜 흔하고 덜 공격적인 베커 유형.
  • Landusi-Dejerine을 입력하십시오. 어깨 어깨 영역에 영향을 미칩니다.
  • Erb-Rota를 입력하십시오. 청소년기 질환.

이들은 가장 자주 진단되는 근이영양증의 주요 유형입니다. 다른 품종은 덜 일반적이며 비정형입니다. 예를 들면 다음과 같습니다.

  • Landusi Dejerine의 이영양증.
  • 에머리 드레퓌스의 이영양증.
  • 극도-허리 근육 영양 장애.
  • 안과 후 근육 이영양증.
  • 그리고 다른 사람들도.

베커 근이영양증

이 병리학은 상대적으로 드물고 심한 Duchenne의 악성 형태와 달리 양성이며 상당히 느리게 진행됩니다. 특징적인 징후 중 하나는 일반적으로 키가 작은 사람들 이이 형태로 아프다는 것입니다. 충분히 오랫동안 질병이 느껴지지 않으며 사람은 평범한 삶을 살고 있습니다. 질병 발병의 원동력은 평범한 가정 상해 또는 수반되는 질병 일 수 있습니다..

베커 근이영양증은 임상 증상의 중증도 및 분자 증상의 완전성 에서이 질환의 온화한 형태를 나타냅니다. Becker 형태의 근이영양증 진단의 경우 증상이 약하게 감지됩니다. 그러한 병리를 가진 환자는 12 년 이상 동안 정상적으로 살 수 있습니다. 이러한 가벼운 증상으로 베커 영양 장애는 저 숙련 의사가 사지 요추 영양 장애와 혼동 될 수 있습니다. 이 병리의 첫 징후는 보통 12 세에 나타납니다. 십대는 특히 운동 중하지에서 (다리에서) 통증을 느끼기 시작합니다. 소변 검사는 고 함량의 미오글로빈을 보여줍니다. 이는 근육 단백질이 신체에서 분해된다는 사실을 나타냅니다. 환자의 몸에서 크레아틴 키나아제가 증가합니다 (ATP와 크레아틴에서 생성 된 효소). 그것은 신체 활동이 증가함에 따라 신체에서 적극적으로 사용됩니다..

증상 베커 근이영양증은 뒤 chen 병리학의 특징을 나타내는 징후로 상당히 강하게 공명합니다. 그러나이 형태의 질병의 증상은 훨씬 늦게 시작하지만 (10-15 년) 질병의 진행은 그리 공격적이지 않습니다. 30 세가 되어도 그러한 환자는 여전히 작업 능력을 잃지 않고 정상적으로 걸을 수 있습니다. 이 병리가 "속을 간다"는 경우가 종종 있습니다.이 질병으로 고통받는 할아버지는 딸을 통해 돌연변이 유전자를 손자에게 전달합니다..

이 형태의 근이영양증은 1955 년에 의사와 과학자 인 Becker and Keener에 의해 설명되었으므로 그들의 이름을 가지고 있습니다..

Duchenne 형태의 질병의 경우와 같이 병리학을 드러내는 증상은 골반 허리 부위의 편차로 시작하여하지를 캡처합니다. 이것은 걸음 걸이의 변화에서 나타납니다. 계단 등반에 문제가 있으며, 그러한 환자가 낮은 표면의 앉은 자세에서 일어나기가 매우 어렵습니다. 종아리 근육의 크기가 점차 커지고 있습니다. 동시에 Duchenne 병리학에서 눈에 띄는 Achilles 힘줄 지역의 변화는 약간 시각화되어 있습니다. 인간의 지적 능력의 감소는 없으며, 이는 Duchenne에 따르면 악성 근이영양증의 경우 불가피합니다. 심장 근육 조직의 변화도 그다지 중요하지 않으므로 해당 질병으로 심근 병증이 실제로 관찰되지 않거나 가벼운 형태로 발생합니다..

다른 형태의 근이영양증과 마찬가지로, 임상 혈액 검사는 혈청에서 특정 효소 수준의 증가를 보여 주지만, Duchenne 변화의 경우만큼 중요하지는 않습니다. 대사 과정에서 장애가 발생합니다.

에르 바 로스의 근이영양증

이 병리는 젊음이라고도합니다. 이 질병의 증상은 10 년에서 20 년 사이에 나타나기 시작합니다. 이 형태의 질병 증상의 중요한 차이점은 어깨 거들이 변화의 국소화의 주요 장소이며, 이미 근육 위축이 환자 신체의 점점 더 많은 새로운 영역을 포착하기 시작합니다 : 상지, 허리, 골반 및 다리 영역.

백만 명의 인구 당 15 명의 환자가 발생합니다. 결함이있는 게놈은 상 염색체 열성 경로를 따라 유 전적으로지나갑니다. 여성과 남성 모두이 질병으로 고생 할 가능성이 높습니다..

Erba 입의 근이영양증은 환자의 가슴을 크게 변형시키고 (뒤로 내리는 것처럼) 복부가 앞으로 튀어 나오기 시작하며, 보행이 불안해져 압도적입니다. 질병의 첫 징후는 약 14-16 세에 나타납니다.하지만 그 범위 자체는 훨씬 더 넓습니다.30 년 후 또는 그 반대의 경우에 10 년 후에 (후발 증상이 나타나면 질병이 더 심한 증상으로 진행됩니다). 사례마다 질병의 진행 과정의 강도와 발달이 다릅니다. 그러나 첫 증상의 발병에서 완전한 장애까지의 평균주기 시간은 15 년에서 20 년 사이입니다..

가장 자주, erb의 근이영양증은 다리의 부종과 약점뿐만 아니라 골반 허리 부위의 변화로 나타나기 시작합니다. 또한, 확산 병리는 점차 환자의 신체의 나머지 근육 그룹을 포착합니다. 대부분 병변은 얼굴 근육에 영향을 미치지 않으며, 심장 근육은 그대로 유지되며 지능 수준은 일반적으로 같은 수준으로 유지됩니다. 혈청에서 효소의 정량적 지표는 약간 증가하지만 이전 사례와 같은 수준은 아닙니다..

문제의 형태의 근이영양증은 가장 무정형 병리학 중 하나입니다.

일차 근이영양증

해당 질병은 유전 및 성 관련 (X 염색체의 게놈 결함)입니다. 전송 경로-열성.

아기가 세 살이 될 때까지 증상 클리닉은 매우 빠릅니다. 영아들조차도 영아의 운동 능력 발달에 지연이 있음을 알 수 있습니다. 건강한 아이들보다 늦게 앉아서 걷기 시작합니다. 세 살 때, 아기는 근육에 눈에 띄는 약점이 있으며, 빨리 피곤해지며 작은 짐조차도 견딜 수 없습니다. 위축은 점차적으로하지의 골반 거들과 근위 근육을 포착합니다..

고전적인 증상은 유사 비대입니다 (근육질은 지방 조직으로 대체 되어이 부위의 크기가 커짐). 더 자주, 비복근 부위가 영향을 받지만 결함과 삼각근이 있습니다. 소위 "그놈 캐비어" 시간이 지남에 따라 아기가 달리고 뛰어 오르고 계단을 오르기가 어려워집니다. 잠시 후, 위축이 발생하고 어깨 거들.

신경근 이영양증

의학에는 근육과 신경 조직에 영향을 미치는 유전성 유전 질환이 많이 있습니다. 그중 하나는 신경 근육 이영양증이며, 이는 근육 위축의 배경에 대한 운동 및 정적 증상의 위반이 특징입니다. 운동 기능 (전뿔의 세포)을 담당하는 뉴런이 영향을 받아 척수의 조직 그룹에 변화가 생깁니다. 두개 신경 세포의 핵의 뉴런 손상은 얼굴 표정, 구근 및 안구 근육에 영향을 미칩니다. 동일한 유형의 세포가 운동 과정을 담당하며, 패배는 말초 및 신경 근육 연결의 신경 종말에 영향을 미칩니다..

그러한 병리의 기본 징후 :

  • 근육과 결합 조직의 위축.
  • 근육통.
  • 환자의 피로.
  • 수용체 감도 감소.
  • 또는 그 반대로 과민증, 통증 증후군까지.
  • 갑작스런 경련.
  • 현기증.
  • 심장의 병리.
  • 시각 장애.
  • 발한 시스템 오작동.

Landusi Dejerine의 근이영양증

대부분이 형태의 병리학은 10-15 세의 청소년에게 나타나기 시작하지만 실제로 landuzi dejerine의 근이영양증이 6 세 어린이 또는 50 세 어린이에서 발생하기 시작한 경우가 있습니다. 병리의 주요 영역은 대부분 얼굴 영역의 근육 그룹입니다. 점차적으로 병변의 후광이 확장되고 어깨 거들 그룹, 몸통 및 아래로 더 위축되기 시작합니다. 질병 초기에 얼굴 표정이 무너지면서 눈꺼풀이 단단히 닫히지 않습니다. 입술이 계속 열려있어 언어 결함이 발생합니다. 질병의 진행은 느리다-이 기간 동안 사람은 절대적으로 신체가 가능합니다.15-20 년 후에 만 ​​벨트와 골반의 근육이 점차 위축되기 시작합니다. 이미 운동의 수동성을 유발합니다. 그리고 40-60 년만에 패배는하지를 완전히 잡아냅니다.

즉, Landusi dejerine의 근이영양증은 현재 근육 손상의 징후로 호의적이라고 할 수 있습니다.

에머리 드레퓌스 근이영양증

이전의 모든 것들과 마찬가지로, 에머리 드레퓌스의 근이영양증은 유전병입니다. 주요 병변 부위는 브라키 팔꿈치와 발목 근육의 위축입니다. 이 질병은 오랜 발달 기간이 특징입니다. 대부분의 경우 심장은 bradyarrhythmias, 혈액 투과성 감소, 봉쇄 등의 영향을받습니다. 심장의 기능 장애는 실신을 유발할 수 있으며 때로는 사망까지 초래할 수도 있습니다.

질병 자체뿐만 아니라 그 형태의 차별화에 대한 조기 진단은 둘 이상의 환자의 생명을 구하는 데 도움이됩니다.

종대 근이영양증

말단 거대 근이영양증은 유전성 병리를 말하며, 유전 경로는 상 염색체 열성 및 상 염색체 우성 질환입니다. 병변의 기본 영역은 벨트, 몸통 및 상지의 영역입니다. 이 경우 안면 근육의 근육이 고통받지 않습니다..

연구에 따르면, 염색체 게놈의 적어도 두 개의 유전자좌를 확립하는 것이 가능했으며, 그 돌연변이는 사지-거들 근이영양증의 발병을 유발합니다. 이 병변의 진행은 매우 느리므로 환자가 완전히 인생을 즐길 수 있습니다..

안과 후 근육 이영양증

상 염색체 우성 질환, 이미 성숙 한 나이-안과 후 근육 이영양증에서 나타납니다. 이상하게 들릴지 모르지만이 병리는 특정 민족에 속한 사람들에게 영향을 미칩니다..

대부분의 경우 증상은 25 년에서 30 년까지 나타납니다. 이 근이영양증의 전형적인 징후는 안구 근 위축증입니다. 점진적으로 진행되는 질병은 안구의 움직이지 않는 반면 안구의 내부 근육에는 영향을 미치지 않습니다. 이 단계에서 변화가 멈출 수 있지만 때로는 다른 안면 근육에도 영향을 미칩니다. 드물게 충분하지만 어깨 거들, 목, 구개 및 인두의 근육 그룹도 파괴적인 과정에 관여합니다. 이 경우, 안과 마비 및 연하 곤란 이외에, 저소음 증도 진행됩니다 (음성 장치의 문제).

어린이의 근이영양증

어린 시절. 많은 사람들이 미소로 그를 기억합니다. 숨바꼭질, 그네, 자전거... 예, 얼마나 많은 다른 게임이 아이들과 함께 등장합니까? 그러나 그런 사치를 감당할 수없는 아이들이 있습니다. 어린이의 근이영양증은 그러한 기회를주지 않습니다..

드물게 예외를 제외하고는 거의 모든 형태가 어린이 자신에게 나타날 수 있습니다 : Duchon에 의한 악성 병리학 (소년에서만 개발)과 Becker 및 기타에 따르면 양성 근이영양증. 특히 위험한 것은 신속하고 공격적으로 발전하는 병리학입니다 (Duchon에 따르면 형태). 또한 증상 자체 (거의 모든 근육 그룹의 위축)뿐만 아니라 20 년의 사망으로 이차적 인 합병증으로 아기에게 위험합니다. 대부분의 경우 사망은 호흡기 감염 또는 심부전으로 인해 발생합니다. 그러나이 증상은 아기가 첫 번째 단계를 시작하기 시작할 때만 더 두드러집니다..

  • 발달 지연 : 그런 아이들은 나중에 앉아서 걷기 시작합니다..
  • 느린 지적 개발.
  • 척추 근육이 먼저 영향을받습니다..
  • 그런 아이들이 계단을 오르거나 오르기가 어렵습니다.
  • 보조.
  • 척추 기형.
  • 손가락 걷기.
  • 아이가 체중을 유지하는 것은 어렵고 빨리 피곤해집니다..
  • 지방 조직으로 인해 근육 크기가 증가합니다..
  • 팔다리의 패배는 대칭입니다.
  • 턱의 병리학 적 증가와 치아 사이의 공간.
  • 약 13 세부터 아기는 전혀 걷기를 멈 춥니 다.
  • 심장 근육의 병리.

다른 형태의 손상으로 증상은 매우 유사하며 병변의 심각성만이 훨씬 낮습니다..

다리를위한 체조