스틸 병은 고열, 다발성 관절염 및 피부 발적을 특징으로하는 병리학이다. 이러한 증상으로 인해 질병은 용납하기가 어렵습니다. 말 그대로 전신을 고통으로부터 차단합니다. 치료의 부족은 심장과 폐 부분에 심각한 결과를 초래합니다. 경우의 5 %에서 질병의 합병증은 치명적입니다. 따라서 제 시간에 질병을 감지하고 곧 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다..

성인과 어린이의 스틸 병

조지 스틸 박사는 1897 년에 어린이에게서 특별한 증상을 겪을 때 드문 질병을 발견했습니다. 의사가 치료를 받고있는 22 명의 어린이들은 몸 전체에 열과 심한 통증이 있다고 불평했습니다. 이 경우 젊은 환자는 발진과 비장 및 림프절의 증가로 진단되었습니다..

20 세기 후반 까지이 신비한 질병은 어린이에게만 나타나는 것으로 믿어졌습니다. 그러나 성인의 여러 질병 사례 후에 가설이 사라졌습니다..

스틸 병은 100,000 명 중 1 명에서 발생하는 비교적 드문 질환입니다. 또한 성별에 관계없이. 희귀 성으로 인해이 질병은 종종 패혈증 (혈중 중독)과 혼동됩니다. 두 질병의 증상이 비슷하기 때문입니다. Still 's disease 대신에, 환자에 대한 철저한 검사가 수행되지 않기 때문에 의사는 기원이 알려지지 않은 열을 진단하는 경우가 빈번합니다..

아직도 질병의 증상

스틸 병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 발열. 질병 중에 온도는 40도에 이릅니다. 그러나 전염병과 달리 하루 종일 지속되지는 않지만 저녁에만 강화됩니다. 아침에는 온도가 종종 정상으로 돌아옵니다..
  • 관절 통증. 온도와 함께 거의 모든 관절과 통증이 없을 때까지 초기 단계에서 피어싱 통증이 발생 하며이 단계에서 질병을 결정하는 것은 매우 어렵습니다..
  • 손가락의 관절염. 이 질환의 특징은 지골 관절의 관절염입니다. 스틸 병은 거의 항상 손가락에 영향을 미치므로 질병을 즉시 인식 할 수 있습니다.
  • 발진. 피부에 특징적인 점이 고온에서 나타납니다. 더욱이 외관이 일치하지 않습니다. 다시 나타나거나 사라집니다. 때때로이 반점은 매우 가려워서 환자의 상태를 악화시킵니다. 그러나 어떤 경우에는 발진이 전혀 나타나지 않습니다. 가끔 샤워를 한 후에 만 ​​옅은 분홍색 반점이 생깁니다..
  • 몸 전체의 림프절 확대. 자궁 경부 및 턱밑 림프절이 가장 눈에 띄게 증가합니다. 또한, 터치하기 위해서는 밀도가 높고 이동성이 있어야합니다. 이것은 림프절의 부동성과 고밀도가 종양학을 나타낼 수 있기 때문에 매우 중요한 지표입니다..
  • 간 및 비장 확대. 일반적으로 이것은 신체 전체의 림프절이 증가하기 때문입니다. 부은 림프절로 인해 간과 비장은 크기가 바뀌어 장기의 작동을 방해합니다. 특히 간의 여과 특성과 비장의 면역 기능이 감소합니다..
  • 목구멍에서 타는 것. 이 질병으로 인후염이 종종 나타납니다. 그러나 일반적인 감기와는 달리 이러한 통증은 타는 것으로 표현되므로 치료하기가 어렵습니다..
  • 심장과 폐 손상. 스틸 병은 종종 심장의 염증과 폐 흉막 강을 동반합니다. 이와 함께 장기간의 염증은 부정맥과 양측 폐렴으로 이어집니다-생명을 위협하는 합병증.

질병의 원인

스틸 병의 정확한 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 과학자들은 질병의 출현 원인을 추측 할 수 있지만.

질병을 유발하는 가능한 요인 중 다음과 같은 특징이 있습니다.

  • 감염 특히, Epstein-Barr 바이러스, 거대 세포 바이러스 감염 및 일부 인플루엔자 바이러스는 질병의 발병에 영향을 미칩니다. 이 바이러스에는 공통점이 있습니다. 잘 이해되지 않았습니다. 그리고 그들이 어떤 질병을 일으킬 수 있는지는 아직 명확하지 않습니다..
  • 유전. 직계 가족 이이 질병에 부딪쳤다면 질병이 나타날 가능성이 크게 증가합니다..
  • 면역력 약화. 신체 방어의 감소는 또한이 질병의 출현과 관련이 있습니다..

스틸 병 치료하는 법

질병의 치료를 위해 여러 그룹의 약물이 처방됩니다. 우선, 급성 통증을 제거하기 위해 다양한 진통제가 처방됩니다 (diclofenac, indomethacin 등). 일반적으로 이러한 약물은 장기간 (약 2-3 개월) 사용되어 부작용의 위험이 증가합니다. 따라서 이러한 약물의 독성을 줄이기 위해 감초 P가 사용되며 통증을 제거하고 염증을 완화시킵니다..

진통제 외에도, GCS-글루코 코르티코 스테로이드 (덱사메타손, 프레드니손)가 스틸 병 치료에 사용됩니다. 이 그룹의 약물은 항 염증 및 항 독성 효과가있어 질병을 제거하는 데 도움이됩니다. 그러나 그들은 또한 많은 부작용을 가지고 있습니다. 특히 골 희박 증의 위험을 크게 증가 시키므로 골다공증 예방 조치가 필요합니다..

일부 경우에, GCS 요법은 치료 효과를 향상시키기 위해 항 종양 제에 의해 보충된다. 온도가 상승하고 림프절이 증가하여 심한 염증이 생기면 항생제가 사용됩니다. 이 약물은 열을 낮추고 환자의 상태를 완화시키는 데 도움이됩니다..

또한 Still 's disease의 경우 자금은 종종 혈류를 정상화하는 데 사용됩니다 (Dihydroquercetin Plus, Apitonus P). 그들의 작용은 관절의 신진 대사 과정을 가속화하고 독소를 제거하는 데 도움이됩니다..

또한 영향을받는 관절은 연골 보호기로 치료됩니다. 이렇게하려면 자연적으로 약물을 사용하는 것이 좋습니다 (예 : Dandelion P). 보충제의 활성 물질은 새로운 관절 세포를 성장시키고 붓기를 완화시킵니다. 또한 상황에 따라 의사는 수반되는 증상을 제거하기 위해 다른 약물을 처방 할 수 있습니다..

스틸 병

성인 스틸 병은 알려지지 않은 다중 시스템 염증성 질환입니다.

스틸 병의 주요 증상은 류마티스 인자 (RF)가없는 상태에서 관절 손상, 발열, 피부 발진 및 호중구 백혈구 증가증과 혈청 및 활액의 순환 시트룰린 펩티드에 대한 항체입니다.

질병의 설명 된 증상 외에도 림프절 병증, 혈청 염 및 망상 적 내피 시스템의 기관 손상이 발생할 수 있습니다. 실험실 및 도구 검사 중에 질병에 병리학 적 증상이나 특정 변화가 없으므로 Still 's disease는 배제 진단입니다.

그것은 무엇인가?

Still 's disease는 병인이 알려지지 않은 전신 염증성 질환으로, 황반변 성 일시적 발진, 발열, 다발성 관절통, 근육통 및 혈청 성 관절염으로 나타납니다. 이 질병은 특정 연령대의 사람들에게서 발견됩니다-질병의 최고점은 15 ~ 25 세 및 36 ~ 46 세에 관찰됩니다.

병력

청소년 관절염 (JA)은 1897 년 조지 프레 더릭 스틸 (George Frederick Still)에 의해 "아동에서 발견되는 특별한 형태의 관절 질환"으로 처음 설명되었습니다. 이 연구는 의료 등록자 및 병리학 자로서 저자의 임상 경험에 기초한 것입니다. G.F. 22 명의 어린이들 중 19 명은 만성 관절염의 과정을 자세히 묘사 한 최초의 사람이었습니다. G.F. 류마티스 관절염, 자크 관절염 및 관절염의 전신 발병으로 여전히 어린이의 이름이 밝혀 짐.

또한 성인 류마티스 관절염과는 다른 소아의 관절 손상의 특징을 설명하고,이 질환이 50:50의 성 이형성, 발열, 림프절 병증, 비장 비대증, 다발성 경화증, 빈혈증, 관절 기형의 부재 및 성장 지연과 함께 우유 치아를 잃기 전에 시작된다고 강조했습니다. 열, 림프절 병증 및 / 또는 비장 비대를 동반 한 류마티스 관절염의 급성 발병을 갖는 이러한 만성 관절증은 성인 G.A. Bannatyne과 A. Chauffard. 동일한 임상 사진을 사용한 단일 관찰에 대한 설명은 1897 년까지 문헌에서 발견되었습니다..

"류마티스 발진"또는 "여전히 발진"이라고하는 특징적인 발진은 실제로 G.F. 아직도, M.E. Boldero는 1933 년에 신체의 신근 표면에 일시적인 홍반 발진을 나타 냈습니다. F. Langmead 교수의 발언에 따르면 발진은 열성 발작과 관련이 있습니다. exanthema에 대한 자세한 설명은 I.S. 이스 데일과 E.G. "류마티스 발진"과 질병의 다른 증상들 사이에 강한 연관성을 보이는 Bywaters : 간헐적 열, 림프절 병증, 비장 비대증, 백혈구 증가 및 ESR 증가.

원인

스틸 병에 대한 오랜 연구에도 불구하고 질병의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 발열, 백혈구 증 및 림프절 병증과 함께 질병의 갑작스런 발병은 질병의 전염성을 나타내지 만 질병의 전염 제는 확립되지 않았습니다..

전염병 이론에 따르면, Still 's disease의 발생은 바이러스 또는 박테리아 미생물 감염에 대한 신체의 반응과 관련이 있습니다.

바이러스와 관련된 질병의 개별 사례를 확인했습니다.

  • 풍진
  • 거대 세포 바이러스;
  • 파라 인플루엔자;
  • 엡스타인-바 바이러스.

때때로이 질병은 박테리아의 존재와 관련이 있습니다 (mycoplasmas, Escherichia).

환자에서 HLA B35 항원이 발견되었으므로 스틸 병의 유전 적 특성에 대한 가설이 있지만 HLA 유전자좌와의 연관성에 대한 결정적인 데이터는 없습니다.

스틸 르병의자가 면역 특성에 대한 가설 역시 완전히 확인되지 않았습니다-알레르기 성 혈관염의 발병을 일으키는 CIC (순환 면역 복합체)는 일부 환자에서만 발견됩니다.

아직도 질병의 증상

이 질병은 어린이와 성인에게 비슷한 방식으로 나타납니다. 저녁에는 온도가 39 ° C로 급격히 상승합니다. 심한 오한으로 이어집니다. 발한이 증가함에 따라 아침에 온도가 정상화됩니다. 질병의 증상이 뚜렷하며 어린이들은 종종 메스꺼움을 느낍니다. 급성기에 폐렴, 심근염, 흉막염 및 신염과 같은 질병이 발생할 수 있습니다. 혈구 수가 변하고 있습니다. Still Syndrome과 백혈병의 증상이 비슷하다는 것을 아는 것이 중요합니다..

자가 면역 질환의 주요 "벨"은 다음과 같습니다.

  1. 발열. 39 ° C 이상의 온도는 전염병과 달리 스틸 증후군에서 일정하지 않습니다. 피크 사이에서 일반 숫자로 줄어 듭니다..
  2. 피부에 발진. 스틸 증후군으로 인해 그들은 또한 성격이 나타납니다. 종종 그들은 얼굴이나 팔다리 또는 몸에 위치한 평평한 분홍색 반점처럼 보입니다. 때로는 부상당한 곳에서 발생합니다. 발진에는 종종 가려움증이 동반됩니다. 따뜻한 샤워 후에 눈에 띄는 발진이 발생합니다. 비정형 피부 증상이 나타납니다 : 출혈, 탈모증, 홍반 nodosum.
  3. 관절 증후군. 질병의 발병시 관절염은 하나의 관절에만 영향을 미칩니다. 관절염이 발생한 후 발목, 무릎, 엉덩이 및 기타 관절에 영향을 미칩니다. 질병으로 손의 지 골간 원위 관절의 관절염이 흔합니다..
  4. 림프 기관의 패배. 질병으로 인해 목의 림프절이 종종 커집니다. 간 비대 비대증, 림프절 병증이 있습니다. Still 증후군으로 림프절의 패배는 물개가 움직이며 중간 밀도가 일관성이 있음을 특징으로합니다..
  5. 목 쓰림. 질병의 시작 부분에 나타납니다. 목구멍에서 타는듯한 느낌이 회복까지 사라지지 않습니다..
  6. 비장 또는 간 비대.
  7. 심폐 증상. 종종 질병으로 흉막염 또는 심낭염이 발생합니다. 때로는 기침, 호흡 곤란과 함께 폐렴이 가능합니다. 심근염은 질병의 드문 증상입니다..

결과 및 합병증

스틸 병은 종종 심낭염 및 / 또는 흉막염에 의해 복잡합니다. 5 번째 환자마다 무균 성 폐렴이 있으며, 임상 증상은 양측 폐렴과 유사합니다. 그것:

무균 성 폐렴에 항생제를 처방해도 결과가 나오지 않습니다.

Still 질병의 더 드문 합병증은 다음과 같습니다.

  • 심장 압전;
  • 심근염;
  • 호흡 곤란 증후군;
  • 판막 식물 (심장 판막 조직의 증식).

스틸 병은 모든 연령대의 사람들에게 발생할 수 있지만 대부분의 경우 16 세 미만의 어린이에게 영향을 미칩니다.

다음은 사망으로 이어질 수 있습니다.

  • 간부전;
  • 아밀로이드증;
  • 심부전;
  • 응고 장애.

질병의 적절한 진단

의사와 환자의 첫 접촉시 "아직도 질병"을 진단 할 수 없습니다. 이것은 우선 의사의 임무가 여러 다른 질병, 특히 패혈증, 전염성 단핵구증, 종양 병리학 (특히 림프종) 및 기타 류마티스 질환에 대한 진단 검색이며, 그것을 뒷받침하는 데이터가 없으면 환자가 질문해야한다는 것을 의미합니다 아직도 병이야.

이 병리학 환자에서 실험실 연구 방법을 수행 할 때 일반적으로 다음이 감지됩니다.

  • 높은 ESR (최대 50mm / h 이상);
  • 호중구 백혈구 수의 증가;
  • 만성 빈혈 (정상 수치 미만의 헤모글로빈 및 적혈구);
  • C 반응성 단백질;
  • AcAT 및 AlAT의 혈액에서 증가 된 농도;
  • 혈액 내 고농도의 페리틴 단백질 (이 질환에 걸린 10 명 중 9 명에서 발견).

그러한 환자의 혈액에없는 일부 변화는 또한 우리가 묘사 한 병리에 찬성하여 증언 할 수 있습니다. 특히, 우리는 류마티스 인자와 항핵 항체에 대해 이야기하고 있습니다..

도구 진단 방법 중에서 다음을 언급해야합니다.

  • 관절의 방사선 촬영 (관절의 연조직이 부어 오르고, 공동의 삼출액, 관절을 형성하는 뼈의 밀도 감소 (골다공증)뿐만 아니라 ankylosis의 징후도 감지 될 수 있음);
  • 관절액의 후속 검사로 관절 천자 (박테리아는 검출되지 않으며 염증 과정의 특징이 있음);
  • 림프절 생검 (암 진단 또는 배제를위한 세포 조성 연구를 위해 수행);
  • 환자가 해당 증상을 보이는 경우 전문 전문가 (폐병 전문의, 심장 전문의)의 상담 및 처방 된 검사 (흉부 엑스레이, 전자, 심 초음파, 흉막 초음파 및 기타).

전문가들은 92 % 이상의 사례에서 "스틸 병"을 올바르게 진단 할 수있는 진단 기준을 개발했습니다. 그것들은 소위 크고 작은 기준으로 구성됩니다..

  • 7 일 이상 환자의 체온을 39-40 ° C까지 올렸으며, 기원이 알려지지 않은 열의 병력;
  • 연속 14 일 이상 관절 통증;
  • 가려움증을 동반하지 않고 열의 높이에 나타나며 체온이 정상화됨에 따라 사라지는 황반 모양의 발진 (주황색의 반점 또는 구진 형태);
  • 혈액 백혈구 수치가 1 mm3에서 10 만까지 증가, 과립구는 80 % 이상.
  • 목구멍에 베이킹 특성의 통증;
  • 촉진으로 감지되고 초음파로 확인 된 림프절 및 / 또는 간 및 비장의 증가;
  • 간 기능 장애의 징후 (간독성 약물의 장기 또는 알레르기 반응에 관계없이 혈액 내 AcAT 및 AlAT, LDH 농도 증가);
  • 혈액 내 류마티스 인자 및 항핵 항체 부족.

특정 환자에서 5 개 이상의 기준이 확인되면 (둘 중 2 개 이상) 의사는 스틸 병 진단.

스틸 병 치료법?

Still 's disease 치료는 증상을 완화하고 환자의 고통을 완화하며 합병증의 위험을 줄이는 것을 목표로합니다. 주요 치료법은 약물이며 다음과 같은 약물을 복용합니다.

  1. 비 스테로이드 항염증제 (Meloxicam, Indomethacin, Diclofenac)-영향을받는 관절의 부종과 염증을 제거하고 통증 완화에 사용됩니다. 전신 합병증의 명백한 징후가 없으면이 요법으로 충분합니다.
  2. 글루코 코르티코 스테로이드 (프레드니손, 메틸 프레드니솔론)는 정제의 형태로, 심한 경우에는 정맥 주사 형태로 처방됩니다. 의사는 비 스테로이드 성 약물의 효과가없고 전신 합병증이있는 상태에서 이러한 약물의 과정을 처방합니다.
  3. Cytostatics (Methotrexate, Chlorbutin, Azathioprine)-심각한 질병의 진행 과정에서 증상을 제거 할 수 있습니다.
  4. 면역 억제제 (Azathioprine, Cyclosporin, Diclizuma)-면역계를 부분적으로 억제하여 관절, 피부 및 내장 기관의 손상을 예방.

스틸 병에 대한 나열된 의약품 외에도 다음이 효과적 일 수 있습니다.

  1. 아미노 퀴놀론;
  2. 금 준비;
  3. 설폰 아미드.

심한 경우 환자는 글루코 코르티코 스테로이드 또는 프로테아제 억제제 (Trasilol, Kontrikal)의 관절 내 주사를 처방받습니다..

때때로 심각한 관절 손상 환자는 수술 치료가 필요합니다. 가장 흔한 수술은 고관절 교체입니다. 염증이 염증에 영향을 줄 때 심하게 제한된 이동성이 종종 관찰되기 때문입니다..

회복의 예후

여전히 질병은 자발적인 회복, 재발 또는 만성 형태로의 전환을 초래할 수 있습니다..

회복은 환자의 1/3에서 발생하며 보통 질병 발병 후 6-9 개월 내에 발생합니다. 환자의 2/3에서 스틸 병 재발 과정은 10 개월에서 10 년 사이에 발생할 수있는 질병의 한 번의 공격 (악화)이 발생한다는 특징이 있습니다. 환자의 작은 부분에서는 반복되는 공격으로 주기적으로 반복되는 질병 경과가 관찰됩니다. 가장 심각한 것은 심각한 다발성 관절염으로 발생하는 만성 형태의 스틸 병으로 관절의 움직임을 제한합니다. 또한, 관절염 증상의 초기 출현은 바람직하지 않은 예후 징후입니다..

스틸 병 환자의 5 년 생존율은 SLE의 생존률과 비슷하며 90-95 %입니다. 환자는 이차 감염, 아밀로이드증, 간부전, 응고 장애, 심부전, 폐결핵, 호흡 곤란 증후군으로 사망 할 수 있음.

예방

현재까지 스틸 병 발병을 예방하기 위해 특별히 고안된 예방 조치는 개발되지 않았습니다..

다음과 같은 일반적인 권장 사항을 따르면 병에 걸릴 가능성을 줄일 수 있습니다.

  • 건강하고 적당히 활동적인 라이프 스타일을 유지;
  • 관절 부상 및 스트레스가 많은 상황 피하기;
  • 고온 또는 저온의 신체에 미치는 영향을 최소화합니다.
  • 특히 임신 중에 발생하는 박테리아 또는 바이러스 성 질병의 적시 탐지 및 제거;
  • 모든 전문가를 방문하여 클리닉에서 매년 전체 예방 시험을 통과.

스틸 증후군 (질병)에 대한 완전한 설명 : 원인과 치료

이 기사에서 스틸 병 (증후군)의 정의 및 특성, 발달 병인을 배울 것입니다. 어린이와 성인의 병리학에 전형적인 것은 무엇입니까? 증상, 진단 및 치료, 회복 예후.

이 기사의 저자 : 마취 및 집중 치료 부서 책임자 인 Nivelichuk Taras는 8 년의 경력을 쌓았습니다. 전문 "일반 의학"의 고등 교육.

스틸 증후군 (BS로 약칭)은 관절 염증의 한 형태입니다. BS는 특발성 소아 관절염 그룹에 속합니다. 이는 관절의 만성 염증성 질환으로 그 원인을 알 수 없습니다. 어린이와 청소년에서 발달.

스틸의 발진

  • 관절염;
  • 체온의 증가;
  • 피부 발진;
  • 내부 장기의 손상.

다른 유형의 특발성 소아 관절염과 달리 스틸 병은 같은 빈도의 소년과 소녀에서 발생합니다..

어린 시절에 시작되는 경우가 많지만 때때로 성인에게서 발생할 수 있습니다. 이 질병의 대략적인 빈도 : 16 세 미만의 10,000 명의 어린이 당 1-2 건. 소아에서는 관절의 올리고 관절 형태가 더 흔하며 관절이 5 개 미만이며 다른 장기에는 변화가 없습니다. 성인의 경우 다 관절 형태는 일반적으로 5 개 이상의 관절이 손상되고 내부 장기가 관여하는 것으로 감지됩니다.

BS는 간, 비장, 폐, 심장 및 신장과 같은 관절 및 기타 기관의 건강에 영향을 미치는 다소 심각한 질병입니다. 적절한 치료를 적시에 진단하고 조기에 시작하면 환자의 예후를 향상시킬 수 있습니다..

많은 환자에서 병리학은 심각한 파괴성 관절염으로 이어지며 삶의 질과 작업 능력의 급격한 악화가 특징입니다.

여전히 질병은 만성 병리이며 완전한 치료는 불가능합니다. 적절한 치료를 통해 환자가 몇 개월 또는 몇 년 동안 질병 악화 증상이없는 경우 안정된 완화가 이루어질 수 있습니다.

BS의 사망률은 4–21 %입니다 (국가에 따라 다름).

류마티스 전문의는 스틸 병 진단 및 치료에 참여.

아직도 질병의 원인

BS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분의 의사와 과학자들은이 질병이자가 면역 기원을 가지고 있다고 생각합니다. 즉, 신체의 면역 체계는 건강한 조직을 손상시켜 염증과 통증을 유발합니다..

면역 실패의 이유는 다음과 같습니다.

  • 감염
  • 유전 적 요인.

특징적인 증상

성인과 어린이의 스틸 증후군은 일반적으로 염증의 전신 증상이 나타나는 것으로 시작됩니다. 환자의 경우 심한 피로는 매일 39도 이상으로 온도가 상승한 후 정상 수치로 급격히 감소 할 수 있습니다..

이러한 온도 점프는 하루 중 거의 같은 시간, 가장 자주 저녁에 발생합니다. 많은 환자에서 체온이 하루에 두 번 이상 발생할 수 있으며, 공격 사이에 온도가 정상화됩니다..

스틸 병의 또 다른 흔한 증상은 열과 함께 피부에 나타나는 붉은 발진입니다. 열이 발병 할 때 발진이 완전히 사라졌다가 다음 열에 다시 나타날 수 있습니다. 발진의 국소화-몸통, 팔 또는 다리의 피부.

환자는 종종 식욕 부진, 구역 및 체중 감량에 대해 걱정합니다. 종종 림프절과 편도선, 간 및 비장이 증가하는데, 이는 복부와 목의 통증으로 나타납니다..

일부 환자는 흉막염 (폐 주위에있는 막)과 심낭 (심장의 외막)에 염증이 생깁니다..

심낭의 구조. 사진을 클릭하면 확대됩니다

BS의 전신 증상이 시작된 후 몇 주 후에 관절의 염증이 발생합니다. 무릎 및 손. 이 질병의 관절염 증상 :

  1. 관절 통증. 아이가 관절 통증을 호소하지는 않지만 부모는 특히 아침이나 수면 후에 절뚝 거리는 것을 알 수 있습니다.
  2. 영향을받는 관절의 붓기.
  3. 영향을받는 관절의 움직임 강성. 부모는 아기의 움직임이 특히 아침이나 수면 후 어색하거나 어색해 졌음을 알 수 있습니다.

다른 유형의 특발성 소아 관절염과 달리 스틸 병으로 많은 관절이 몸 전체에 영향을 미칩니다..

가능한 합병증

스틸 병의 대부분의 합병증은 다양한 기관과 관절에 영향을 미치는 만성 염증 과정과 관련이 있습니다. 그들은 다음을 포함합니다 :

  • 공동 파괴. 대부분의 경우 손과 무릎 관절이 영향을받습니다. 목, 발, 손가락의 관절에도 염증이 생길 수 있지만 덜 일반적입니다..
  • 심장의 염증. BS는 심낭염 (심낭의 염증-심장 외부를 덮는 막)과 심근염 (심장 근육 조직의 염증)을 유발할 수 있습니다..
  • 흉막의 염증으로 인한 폐 주변의 액체 축적. 호흡이 어려워 질 수 있습니다..
  • 대 식세포 활성화 증후군. 이것은 BS의 희귀하지만 잠재적으로 치명적인 합병증으로 혈액의 백혈구 수가 감소하고 간이 영향을받으며 트리글리세리드 (지방) 수치가 상승합니다..
Iridocyclitis-홍채의 염증과 안구의 섬모-스틸 병의 가능한 증상 중 하나

진단 방법

성인과 어린이의 스틸 질환은 장기간의 관절염 (6 주 이상), 정기적 인 체온 상승, 붉은 피부 발진, 부은 림프절, 비장 또는 간 질환의 전형적인 임상상을 바탕으로 진단됩니다. 관절염의 다른 가능한 원인은 배제해야합니다..

연령대가 다른 사람의 정상 체온 범위

Still 's disease 환자는 다음과 같은 실험실 혈액 검사를받습니다.

  • 백혈구 수 증가;
  • 빈혈 (헤모글로빈 수치 감소);
  • 적혈구 침강 속도의 증가;
  • C- 반응성 단백질 및 페리틴의 증가.

Still 's disease에서 일반적인 류마티스 관절염 (류마티스 인자) 및 전신성 홍 반성 루푸스 (항핵 항체)에 대한 혈액 검사는 음성입니다.

관절 손상의 심각성을 평가하기 위해 방사선, 컴퓨터 또는 자기 공명 영상, 초음파를 사용하여 검사합니다..

3 Tesla 단층 촬영 스캐너로 발목 관절의 MRI 스캔. 사진을 클릭하면 확대됩니다

치료

스틸 병은 염증에 의해 영향을받는 관절을 심하게 파괴 할뿐만 아니라 심장과 폐의 기능을 손상시킬 수 있습니다..

이 질병의 치료는 신체의 여러 부분에서 염증 과정과 싸우는 것을 목표로합니다. 완전한 치료는 불가능하지만 질병의 징후가 최소화되거나없는 상태 인 장기 완화를 달성 할 수 있습니다.

만성 염증 특성

지난 몇 년 동안 스틸 병 치료에 혁명이 일어났다. 표적 약물 (표적 작용이있는 약물)의 사용은 전통적인 치료에 비해 환자의 회복 가능성을 높였습니다. 그러한 약물의 예 : adalimumab, anakinra, etanercept.이 기사의 뒷부분에서 자세히 읽으십시오..

스틸 병의 표준 약물에는 다음이 포함됩니다.

  1. 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)-이부프로펜, 나프록센, 디클로페낙, 멜 록시 캄, 인도 메타 신. 이 약물은 염증을 억제하여 통증과 붓기를 줄입니다..
  2. 질병 변형 항 류마티스 약물 (약칭 BMPP)-메토트렉세이트, 설파살라진. 이 약물을 사용하면 많은 환자가 스틸 질환의 진행을 예방하여 관절 파괴를 줄일 수 있습니다..

BMPPP 사용에 성공하면 환자는 다른 약물 복용을 거부 할 수 있습니다. 그러나 이러한 약물의 작용은 점진적으로 진행되므로 환자는 종종 효과 전에 NSAID 또는 코르티코 스테로이드를 복용해야합니다. 코르티코 스테로이드는 강력한 항 염증 효과가있는 약물입니다. BS에서는 메틸 프레드니솔론, 프레드니손 또는 트리암시놀론이 사용됩니다. 일반적으로 코르티코 스테로이드는 BMPD의 작용이 진행되기 전에 질병의 증상을 완화시키기 위해 처방됩니다..

코르티코 스테로이드의 장기간 사용의 부정적인 특성에는 골다공증, 어린이 성장 둔화, 감염 위험 증가, 체중 증가 등이 있습니다. 표적 요법을위한 생물학적 제제-아 달리 무 마브, 아나킨 라, 에타너셉트. 이 약물은 의도적으로자가 면역 및 염증 반응에 중요한 역할을하는 신체의 다양한 물질에 작용합니다 : 예를 들어 인터 루킨 1 또는 종양 괴사 인자.

그들의 사용은 스틸 병의 증상을 완화시키고 환자의 삶의 질을 향상시킬뿐만 아니라 병리의 진행을 현저하게 늦 춥니 다.

아직도 질병으로 생활

성인의 스틸 증후군은 삶의 질을 크게 악화시킵니다. 그러나 어린이의 경우이 질병은 특히 극적입니다. 아이가 왜 아프고, 약을 먹어야하는지, 왜 친구들과 항상 놀 수 없는지 이해하기가 매우 어렵습니다.

어린이가있는 스틸 환자의 사회적 활동은 어려울 수 있습니다. 청소년은 종종 자존감이 낮습니다. 부모는 독립심과 자신감을 키워 자녀가 이러한 도전에 대처하도록 도울 수 있습니다..

  • 자녀가 결정을 내릴 수있게하십시오. Still 's disease가있는 어린이의 삶에서 어떤 것들이 토론의 대상이 아니더라도 (예 : 약물 복용), 다른 문제 (예 : 걷기 장소 선택)에서 결정을 내릴 수 있어야합니다. 이것은 독립심과 자제력을 개발하는 데 도움이됩니다..
  • 자녀와 끊임없이 대화하십시오. 병의 본질을 설명하고 불만을 듣고 문제를 토론하십시오.
  • 다른 아이들과의 의사 소통을 제한하지 마십시오. 친구 및 친구들과의 의사 소통과 게임은 아픈 아이들의 대다수에 긍정적 인 영향을 미칩니다.
  • 신체 활동을 장려하십시오. 약물 치료가 BS 치료의 기초 임에도 불구하고 신체 활동은 관절 병리의 증상을 완화시키는 데 중요한 역할을합니다..
  • 스틸 병의 전신 증상을 조절할 때 신체 운동은 관절이 힘과 유연성을 유지하는 데 도움이 될뿐만 아니라 어린이들에게 자신감을주고 사회적 기술을 개발하도록 도와줍니다.
어린이와 십대의 두려움. 사진을 클릭하면 확대됩니다

아이가 학교에 가고 싶어하는 경우

스틸 병이있는 어린이의 경우 학교 출석이 심각한 문제가 될 수 있습니다..

증상이 악화되는 동안에는 어려움이 있습니다.

  • 수업에 가십시오;
  • 키보드를 쓰거나 키보드로 작업;
  • 체육.

자녀의 상태에 대한 이러한 문제의 부정적인 심리적 영향을 방지하기 위해 부모는 교사와 급우에게 스틸 병에 대해 이야기하고 그에 대한 차별을 허용하지 않아야합니다.

회복의 예후

어린이와 성인에서 스틸 병의 전신 증상은 보통 몇 개월 또는 1 년 안에 사라집니다..

그러나이 질병을 앓고있는 많은 환자에서 관절 손상은 특히 문제가 적시에 치료를 시작하지 않은 경우 지속적인 문제로 남아 있습니다..

어린이와 성인의 스틸 병은 간, 비장, 심장 및 폐를 손상시켜 예후를 악화시킬 수 있습니다. 이러한 합병증은 때때로 환자 사망을 유발할 수 있습니다..

성인과 어린이의 정병-증상 및 치료

가장 심각한 질병 중 하나는 스틸 증후군입니다. 병리학은 열, 관절 손상, 심장 및 혈관계를 특징으로합니다..

질병의 발병 요인은 여전히 ​​완전히 이해되지 않았습니다. 따라서 임상 징후, 실험실 데이터 및 아픈 관절 검사를 기반으로 다른 질병을 제거하는 방법을 사용하여 질병을 진단합니다..

스틸 병의 치료 적 조치는 종종 비 스테로이드 성, 항염증제, 글루코 코르티코이드, 예비 의약품, 세포 증식 억제제를 사용하여 이루어집니다.

질병의 특징

이 질병은 19 세기 말에 처음 도입되었으며 오랫동안 청소년 류마티스 관절염의 옵션 중 하나로 간주되었습니다. 성인의 질병 형성의 허용 가능성에 대해 충분한 수의 가정이 축적되었습니다. 이 경우 대부분의 환자는 어린이와 청소년입니다..

성인의 스틸 증후군은 2 피크입니다. 첫 번째 발병은 15 세에 발견되었으며 25 세에 끝납니다. 후속 피크는 또한 36 년에서 시작하여 10 년의 기간을 갖는다. 다른 질병이나 실험실 데이터가 남성과 여성 사이에 큰 차이가 있다면, 여전히 스틸 병으로 성별은 중요하지 않습니다.

성인의 스틸 병은 염증성 병리학으로 간주되며 그 요인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 기원이 알려지지 않은 고온을 기록한 환자가이 질환에 대처.

어린이의 스틸 병은 성인과 달리 약간 다른 기능을 가지고 있습니다. 병리학은 16 세 미만의 어린이에게 일반적입니다. 증상이 상당히 다를 수 있으며 항상 질병의 존재를 확실하게 확립하지는 않습니다..

질병의 초기 진단에서 대부분의 어린이는 관절염을 결론 지었고 질병의 어려움은 나중에 연구되었습니다. 질병이있는 어린이의 경우,하지의 통증이 주요 징후 중 하나로 간주됩니다. 원인이 확정되지 않으면 스틸 병을 진단합니다. 또한 눈에 통증이 생길 수 있습니다..

원인

이 질병은 오랫동안 연구되어 왔지만 그 성질은 지금까지 밝혀지지 않았습니다..

이 질병은 발열, 백혈구 증, 림프절 병증과 함께 갑자기 나타납니다.이 질병의 전염성 발달을 나타냅니다. 그러나 전염성 요인은 결정되지 않습니다..

판단에 따라 질병의 출현은 바이러스 또는 박테리아 감염에 대한 신체의 영향과 관련이 있습니다. 바이러스와 관련된 질병의 일부 사례가 발견되었습니다.

  • 거대 세포 바이러스,
  • 풍진,
  • 엡스타인 바라,
  • 파라 인플루엔자.

다른 상황에서 병리학은 Escherichia, mycoplasmas와 같은 박테리아의 존재와 관련이 있습니다..

HLA B35 항원이 환자에서 검출되었으므로,이 질환의 유전 과정에 대한 가정이있다. 그러나 질병과 유전자좌의 관계에 대한 최종 데이터는 없습니다.

병리학 의자가 면역 발달에 대한 가정은 완전히 입증되지 않았습니다. 알레르기 성 CEC 혈관염의 형성은 개별 피해자에서만 결정됩니다.

어린이와 성인의 질병 증상

질병의 징후는 매우 다양하고 대부분의 질병의 특징이므로 각 질병에 대한 아이디어가 필요합니다..

스틸 병으로 이어지는 주요 증상.

  • 관절 증후군.
  • 피부 발진.
  • 열.

또한 심장과 폐 질환이 발생하면 림프 계통이 영향을받습니다..

환자의 혈액 검사 중 백혈구 증가증은 신경 친 성 과립구의 비율이 증가하고 적혈구 침강 속도가 과대 평가되어 감지됩니다..

관절 손상

성인의 스틸 병 감염 단계에서 단 하나의 관절 (관절염)의 격리 된 염증성 병변을 확인할 수 있습니다. 그런 다음 다른 움직일 수있는 관절이 과정으로 당겨지고 다발성 관절염이 발생합니다..

또한 스틸 증후군으로 손의 지 골간 원위 관절이 영향을받습니다. 이 특징으로 인해 류마티스 관절염, 류마티스 열, 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 질병과 질병을 구별 할 수 있습니다.

발열

최대 39 도의 온도 상승이 기록됩니다. 많은 전염병과 마찬가지로 오래 가지 않습니다. 전형적인 증가는 낮 동안, 주로 저녁에 한 번만 증가하는 것입니다. 때로는 온도가 하루에 2 번 상승합니다. 점프 사이에, 그녀는 웰빙의 병행 개선과 함께 정상적인 생리 학적 가치로 돌아갑니다..

5 명의 환자 중 1 명에서, 고열의 소실은 관찰되지 않으며, 온도는 일정하게 유지됩니다.

피부 발진

피부 발진은 최고 온도에서 발생하며 환자의 건강 상태가 개선됨에 따라 스스로 사라질 수 있습니다. 종종 조밀 한 작은 결절과 분홍색 반점이 나타납니다..

발진은 팔, 다리 및 몸에 국한되어 있습니다. 일부 환자의 경우 얼굴에 발진이 나타납니다. 경우의 약 30 %, 피부의 요소는 압박이나 외상 후 형성됩니다. 가려운 피부가 때때로 발생할 수 있습니다..

발진은 종종 눈에 띄기 어렵습니다. 따라서 발진이 있는지 확인하기 위해 진단하는 동안 전문가는 자극적 인 열 효과를 사용합니다..

피부 증상

스틸 병의 비정형 피부 증상에는 페 테칼 출혈, 탈모, 홍반 노섬, 레이노 현상이 포함됩니다..

림프절 문제

이 병리학으로 림프 기관도 영향을받습니다. 환자의 거의 70 %가 림프절 병 진단을 받았습니다. 경우의 50 %에서 이동성을 유지하는 자궁 경부 림프절이 증가하고 만질 때 적당히 조밀 한 일관성을 찾을 수 있습니다.

종양학을 배제하기 위해 림프절이 인접한 조직과 함께 납땜되면 추가 검사가 필요합니다.

스틸 증후군의 비정형적인 발달로 림프절의 괴사 병변이 거의 없음.

간과 비장이 크게 증가하면 대부분의 환자는 간 비대 비대증이 있습니다..

심폐 증상

스틸 증후군으로 인해 심장 및 폐 증상은 종종 세로 염의 특징이 있습니다. 환자의 20 %에서 폐렴이 감지됩니다. 종종 양측 폐렴의 징후 (기침, 호흡 곤란, 열)로 진행됩니다. 이 증상은 항생제로 사라지지 않습니다.

스틸 증후군, 심근염, 심장 탐포 네이드, 전염성 심내막염, 호흡 곤란 증후군의 임상 현상에 따른 판막 변화의 발생으로 인한 드문 증상.

목 쓰림

인후통은 스틸 병 환자의 약 70 %를 염려하며 주로 병리의 발달 단계에서 발생합니다. 그녀는 목구멍에서 지속적으로 뚜렷한 불타는 느낌을 특징으로합니다..

진단 및 치료

성인의 스틸 증후군을 확인하기 위해 의사는 다른 질병을 배제하기 위해 하나 이상의 분석 및 진단 절차를 수행해야합니다..

전문의는 환자의 신체 검사 중 가용 징후-열, 부은 관절, 발진, 자궁 경부 림프절 확대, 인후염을 바탕으로 질병을 식별 할 수 있습니다.

심 초음파를 사용하면 심장 근육의 염증 과정을 감지 할 수 있습니다. 뼈의 X 선에서 관절의 위반이 보입니다. 컴퓨터 단층 촬영이나 초음파 덕분에 간과 비장이 확대되어 기록됩니다.

또한 의사는 혈액 검사를 처방합니다. 환자가 스틸 증후군이있는 경우 백혈구 및 혈소판 수준이 증가하고 빈혈을 나타내는 적혈구의 존재가 감소합니다. 또 다른 중요한 지표는 염증의 존재를 나타내는 적혈구 침강 속도 증가입니다..

C, 반응성 단백질 및 페리틴이 높은 성인.

간이 어떻게 작동하는지 확인하기 위해 전문가는 간 효소 검사를 예약 할 수 있습니다. 류마티스 인자 및 항핵 항체에 대한 연구는 대부분 음성입니다.

스틸 증후군 치료는 병리의 징후를 없애는 것입니다. 질병이 급성이면 환자는 비 스테로이드 성 소염제를 처방받습니다. 치료는 3 개월 이내에 진행되며 간을 지속적으로 모니터링합니다..

심근 발생 및 기타 심각한 합병증의 경우 전신 코르티코 스테로이드로 치료가 수행됩니다. 그들은 메토트렉세이트 복용을 권장합니다. 그것은 코르티코 스테로이드의 복용량을 줄일 수있게 해줍니다.이 질환은 만성적 인 경과가있는 경우 중요합니다.

폐에 고통스러운 과정이 있거나 비 스테로이드 제에 대한 반응이 부족한 경우 Prednisolone, Dimexamethasone으로 질병을 치료해야합니다.

면역 억제제-Infliximab, Etanercept를 사용할 수 있습니다. Still 's disease가 어려운 경우, 항 종양, 세포 증식 억제, 면역 억제 및 알킬화 효과를 갖는 Cyclosporin A, Cyclophosphamide가 치료에 사용됩니다..

회복과 결과

Still 증후군의 가능한 결과에는 첫 징후가 나타난 후 9 개월 동안 환자의 30 %에서 발생하는 자발적 회복이 포함됩니다. 때때로 질병은 만성 또는 재발 형태로 변합니다..

재발로 단일 악화가 기록되고 반복 공격은 거의 기록되지 않습니다. 만성적 인 형태는 관절이있는 환자의 움직임이 제한된 다발성 관절염의 증상으로 나타납니다..

성인에서 질병이 발생하면 90-95 %의 환자가 5 년 동안 산다. 사망, 출혈 장애, 호흡 곤란 증후군, 아밀로이드증 또는 2 차 박테리아 감염의 결과.

스틸 병

스틸 병은 열, 다발성 관절염으로 나타나는 심각한 질병입니다. 일시적인 피부 발진 및 체세포 기관의 전신 염증성 병변. Still 's disease는 임상 증상, 실험실 데이터, 영향을받는 관절의 연구 결과, 림프구 및 심폐 시스템을 기반으로 다른 질병을 제거하는 방법을 사용하여 진단됩니다. 스틸 병 치료는 주로 비 스테로이드 성 항염증제 및 글루코 코르티코이드에 의해 수행되며, 세포 증식 억제제는 예비 약입니다.

일반 정보

스틸 병은 1897 년 영국의 의사 조지 스틸 (George Still)에 의해 다시 설명되었습니다. 오랫동안 그것은 심한 형태의 청소년 류마티스 관절염으로 간주되었습니다. Eric Bywater는 1971 년에만 성인 환자에서이 질병에 대한 수많은 관찰을 발표했습니다. 현대의 류마티스 학에서 인용 한 통계에 따르면 스틸 병의 유병률은 최근 10 만 명당 약 1 명이었습니다. 남성과 여성은 모두 이환율에 취약하다. 스틸 병의 가장 많은 사례는 16 세 미만의 어린이에게서 발생합니다..

질병의 특정 증상이 없기 때문에 스틸 병을 앓고있는 환자는 종종 세균성 혈액 배양의 부정적인 결과에도 불구하고 패혈증 진단을받으며 항생제 치료를 반복합니다. 스틸 병의 경우 약 5 %가 의사에 의해 처음에는“알려지지 않은 열병”으로 해석됩니다..

스틸 병의 원인

Still 질병의 병인학 분야에 대한 수많은 연구는 그 원인에 대한 질문에 답하지 못했습니다. 갑작스런 발병, 고열, 림프절 병증 및 혈액 백혈구 증은 질병의 전염성을 나타냅니다. 그러나 단일 병원체는 아직 밝혀지지 않았습니다. 스틸 병의 일부 경우, 풍진 바이러스가 환자 및 사이토 메갈로 바이러스에서 발견되었다. 파라 인플루엔자 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 미코 플라스마, 대장균과 관련된 사례가 있습니다.

우리는 스틸 병 발병에 대한 유전 적 소인의 존재를 배제 할 수 없습니다. 그러나 HLA 유전자 좌와 질병의 연관성을 확인하는 최종 결과는 아직 얻지 못했습니다. 스틸 르 병과자가 면역 질환에 관한 면역 학적 이론은 알레르기 성 혈관염의 발병을 일으키는 환자에서 CEC가 발견되는 경우에만 확인됩니다.

아직도 질병의 증상

Still 's disease에 대한 열은 온도가 높은 숫자 (39 ° C 이상)로 상승하는 것을 특징으로합니다. 대부분의 전염병과 달리 영구적이지 않습니다. 가장 특징적인 것은 낮 동안, 일반적으로 저녁에 한 번 온도가 상승한다는 것입니다. 하루에 2 개의 온도 피크가 덜 일반적으로 관찰됩니다. 대부분의 환자에서, 피크 사이의 온도는 정상 수치로 감소하며, 이는 일반적인 상태의 현저한 개선을 동반합니다. 스틸 병 환자의 약 20 %에서 체온의 정상화가 발생하지 않습니다..

스틸 병이있는 발진은 원칙적으로 체온 상승의 높이에서 발생하며 자연적으로오고 있습니다 : 사라지거나 다시 나타납니다. 발진의 요소는 주로 근위 팔다리와 몸통에 위치한 평평한 분홍색 반점 (황반) 또는 구진으로 표현되며 얼굴에는 덜 자주 나타납니다. 스틸 병의 30 %에서 발진이 피부의 일반적인 표면 위로 올라가고 피부가 손상되거나 압박되는 곳에서 발생합니다 (코브 너 현상). 때때로 그들은 가려움증을 동반합니다. 발진의 분홍색, 주기적 소멸 및 주관적 감각이없는 경우 종종 발진이 환자에게 보이지 않습니다. 어떤 경우에는 발진을 식별하기 위해 의사는 따뜻한 샤워 후 즉시 환자를 검사하거나 따뜻한 물티슈를 적용하여 피부에 열 영향을 주어야합니다. 정 맥성 출혈의 비정형 피부 증상이 있습니다 : 점상 출혈, 홍반 nodosum, 탈모증.

관절 증후군. 스틸 병이 시작될 때 근육통과 함께 관절통은 온도 상승으로 인한 질병의 일반적인 증상에 기인합니다. 초기 단계에서 관절염은 하나의 관절에만 영향을 줄 수 있습니다. 그런 다음 병변은 발목, 무릎, 손목, 팔꿈치, 엉덩이, 측두 하악, interphalangeal, metatarsophalangeal joints와 관련된 다발성 관절염의 특징을 취합니다. 스틸 병의 가장 전형적인 것은 손의 지 골간 원위 관절의 관절염 발병입니다. 이 기능을 통해 우리는 어린 나이에 관절이 손상되지 않는 류마티스 관절염, 류마티스 열, 전신성 홍 반성 루푸스와 질병을 구별 할 수 있습니다..

림프 성 기관의 병변에는 간 비대 및 림프절 병증이 포함됩니다. 스틸 병 환자의 65 %가 림프절염을 앓고 있습니다. 질병의 절반에서 자궁 경부 림프절의 증가가 관찰됩니다. Still 's disease에서 확대 된 림프절은 이동성을 유지하고, 약간 조밀 한 일관성을 유지합니다. 림프절의 뚜렷한 압박, 주변 조직에 대한 고립 된 확대 또는 접착은 종양 학적 경고이어야합니다. 비정형 경우 림프절염이 괴사 될 수 있습니다..

인후염은 스틸 병 환자의 70 %를 귀찮게하고 보통 질병이 발병 할 때 나타납니다. 목구멍에 뚜렷한 타는듯한 느낌이 특징이며 영구적입니다..

스틸 병의 심폐 징후는 대부분 흉막염의 특징이 있습니다 : 흉막염 및 / 또는 심낭염. 20 %의 경우 무균 성 폐렴이 관찰되며, 종종 양 폐렴 (기침, 호흡 곤란, 고열)의 증상으로 발생하며 집중 항생제 치료의 배경과는 거리가 멀지 않습니다. 스틸 병에서 발생하는 더 드문 병변에는 심근염, 심장 탐폰, 감염성 심내막염의 임상상으로 인한 판막의 출현, 호흡 곤란 증후군이 포함됩니다..

스틸 병 진단

Still 's disease의 특정 진단 징후가 없으면 류마티스 전문의에게 진단이 어렵고, 특정 기간의 환자 관찰이 필요하며 종종 다른 질병의 배제에 근거합니다. 임상 혈액 검사에서 현저한 백혈구 증가증과 가속화 된 ESR이 주목됩니다. 스틸 병 환자의 대다수는 ESR이 50 mm / h보다 높습니다. 혈액의 생화학 분석에서 CRP, 페리틴 및 혈청 아밀로이드 A와 같은 급성 염증기의 특징적인 단백질 수준이 밝혀졌습니다. 불임에 대한 혈액 검사는 부정적인 결과를 낳습니다. 간 생화학 검사에서 효소 활성 증가.

관절의 X 선 검사는 관절 공동의 삼출, 연조직의 부종, 덜 일반적으로 관절을 형성하는 뼈의 골다공증을 보여줍니다. 만성 형태의 스틸 병 환자의 경우 손목 관절에 ankylosis가 있습니다. 관절 천자를 수행 할 때 염증 변화가있는 무균 활액이 얻어집니다..

필요한 경우, 스틸 병 환자는 림프절의 생검을 거쳐 악성 전이성 병변을 제거합니다. 스틸 병의 심폐 증상은 심장병 전문의 및 폐병 전문의, 폐 방사선 촬영, 흉막 초음파, 심전도, 심장 초음파 등의 상담이 필요합니다. 스틸 질환의 감별 진단은 류마티스 관절염, 건 선성 관절염, 피부염, 피부염, 림프종, 결핵, 사르코로 수행됩니다 간염, 감염성 심내막염, 전신 혈관염 등.

스틸 병 치료

급성기에는 비 스테로이드 성 소염제 그룹의 약물을 투여하는 것이 환자의 25 %에 충분합니다. 스틸 병의 클리닉에 따라 접수하는 데 1 ~ 3 개월이 걸립니다. 심장과 폐의 변화는 프레드니손 또는 덱사메타손을 사용한 글루코 코르티코 스테로이드 요법의 적응증입니다. 그러나 이러한 약물이 항상 충분한 효과를 갖는 것은 아닙니다. 스틸 병의 만성 과정에서, 메토트렉세이트는 코르티코 스테로이드의 복용량을 줄이기 위해 사용될 수 있습니다. 심각한 형태의 질병을 앓고있는 환자를위한 예비 약물은 시클로 포스 파 미드 일 수 있습니다. 전통적인 치료에 내성이있는 스틸 병의 개별 사례에서 인플 릭시 맙 및 에타너셉트의 사용이 가능합니다.

스틸 병 예후

Still 's disease의 결과는 자연 회복, 재발 또는 만성 형태로의 전환 일 수 있습니다. 회복은 환자의 1/3에서 발생하며 보통 질병 발병 후 6-9 개월 내에 발생합니다. 환자의 2/3에서 스틸 병 재발 과정은 10 개월에서 10 년 사이에 발생할 수있는 질병의 한 번의 공격 (악화)이 발생한다는 특징이 있습니다. 환자의 작은 부분에서는 반복되는 공격으로 주기적으로 반복되는 질병 경과가 관찰됩니다. 가장 심각한 것은 심각한 다발성 관절염으로 발생하는 만성 형태의 스틸 병으로 관절의 움직임을 제한합니다. 또한, 관절염 증상의 초기 출현은 바람직하지 않은 예후 징후입니다..

스틸 병 환자의 5 년 생존율은 SLE의 생존률과 비슷하며 90-95 %입니다. 환자는 이차 감염, 아밀로이드증, 간부전, 응고 장애, 심부전, 폐결핵, 호흡 곤란 증후군으로 사망 할 수 있음.

다리를위한 체조