유병률 1 5,000 명의 환자 중 1 명이 피부병을 위해 피부과 전문의와 처음 접촉했습니다. 이 질병은 모든 인종의 남녀에게 똑같이 영향을 미칩니다. 나이와 관련된 2 개의 발생률 피크가 있습니다-생후 첫 번째와 다섯 번째 수십 년.

병인과 병인은 알려져 있지 않습니다. 비타민 A의 신진 대사 위반 과자가 면역 질환과의 관계는 질병의 원인으로 간주됩니다. 표피에서의 레티노이드 신호 전달을 방해하는 미지의 항원에 대한 병리학 적 면역 반응의 개발 및 그 결과, 각질 세포의 말단 분화가 제안되며, 질병의 발달은 특정 비타민 A 담체 단백질 인 레티놀 결합 단백질의 합성 결함에 기초한 것으로 여겨진다. -CARD14 유전자에서 돌연변이를 갖는 질환의 우성 및 상 염색체 열성 유전.

경우에 따라이 질병의 발병은 내부 장기의 감염 및 악성 신 생물과 관련이 있으며, 가능한 유발 인자에는 연쇄상 구균 감염, 거대 세포 바이러스, 바리 셀라 조 스터 바이러스, HIV 등이 있습니다. 신장 암, 메르켈 세포 암, 편평 상피 세포 암종, 선암종, 간암, 후두암과 관련된 증거가 있습니다..

일반적으로 허용되는 분류는 없으며 질병의 발병 연령, 임상 경과 및 예후에 따라 다음 유형의 질병이 구별됩니다.

질병의 종류질병 발병 연령 (모든 사례의 %)
나 (고전 성인)성인 (55 %)
II (비정형 성인)성인 (5 %)
III (고전 청소년)5-10 년 (10 %)
IV (제한된 청소년)3-10 년 (25 %)
V (비정형 청소년)0-4 년 (5 %)
VI (HIV 관련)변하기 쉬운

중간 유형의 존재가 가능하므로 질병의 유형을 항상 결정할 수는 없습니다..

클래식 성인 유형 (I)

일반적으로 얼굴의 피부, 두피 및 홍반의 상체에서 나타나는 것으로 시작됩니다. 그런 다음 몇 주 또는 몇 달 안에 발진이 하체로 퍼집니다. 황갈색을 띠는 여포 성 구진과 홍 반성 플라크가 나타나서 신체 피부의 많은 부분에 합쳐집니다. 일반적인 홍반 내에는 분명히 건강한 피부의 섬이 있습니다. Pathognomonic sign-모낭 주위 홍반 및 모발 주위의 특징적인 뿔 가시 (Benier cones)가있는 여포 원뿔 뿔 구진 (손가락 뒤쪽에서 가장 두드러짐).

손바닥 발바닥 각막 피부는 눈에 띄는 노란 오렌지 색조 (왁스)로 구별되며 몇 주 안에 발생하며 손톱 손상이 동반됩니다. 손톱 침대의 뚜렷한 각화증, 손톱 판의 흐릿함, 노란 색조, 옆에서 짜내는 것처럼. 기괴한 각질 덩어리는 네일 플레이트에 납땜되어 있으며 다공성 특성을 가지며 리드의 핵심과 유사합니다. 손톱 판에 세로 줄무늬가 나타납니다. 손톱에 압력이 가해지면 통증.

이 유형의 질병은 예후가 좋습니다. 장애를 동반 할 수있는 질병의 중증에도 불구하고 3 년 이내에 환자의 80 % 이상에서 완전한 완화가 발생합니다.

비정형 성인 유형 (II)

긴 (최대 20 년 이상) 코스가 특징입니다. 임상 증상은 저 속성 홍 반증과 유사합니다. 환자는 두피에 드문 모발이 발생할 수 있습니다. 손바닥 발바닥 과각화증이 나타나고, 이는 층판 박리에 의해 나타납니다 Ichthyoziform desquamation, 홍반 패치, 탈모증.

클래식 청소년 유형 (III)

그것은 임상 증상에서 고전적인 유형의 성인과 유사하며 질병의 발병 연령과 질병 경과의 특성 만 다릅니다. 보통 5 세에서 10 세 사이에 시작됩니다. 어린이의 첫 발진은 대개 하체에 국한된 다음 위로 퍼집니다. 발진의 자발적 해결은 질병 발병 후 1 년 이내에 관찰되기 때문에 어린이의 질병 경과는 성인보다 유리합니다. 유형 III의 가족 사례가 설명되어 있습니다..

제한된 청소년 유형 (IV)

사춘기 이전의 어린이와 젊은이들에게서 관찰됩니다. 이 유형의 질병은 주로 무릎과 팔꿈치에 위치한 홍반 및 여포 성 각화증의 명확한 영역이 특징입니다. 신체의 다른 부분에서는 발진이 덜 두드러집니다. 이 유형의 질병은 손바닥과 발바닥의 손상을 특징으로하지만 결석 될 수 있습니다. 발진은 제한적이며 질병은 광범위한 피부 병변으로 고전적인 유형으로 가지 않습니다. 질병 발병 후 3 년 이내에 완화의 발병은 환자의 30-32 %에서 주목되며, 이는 고전적인 유형의 성인과 비교하여 현저히 적습니다. 이 질병은 최소한의 증상을 나타낼 수 있지만 심한 악화와 완화가있는 질병의 진행도 가능합니다..

비정형 청소년 유형 (V)

그것은 조기 발병 연령과 질병의 만성 경과를 특징으로합니다. 그것은 주로 각 화성 여포 성 발진과 홍채 피부 병변에 의해 나타납니다. 일부 환자는 손바닥과 발바닥에 경피증과 유사한 변화가 나타납니다. 대부분의 가족 사례는 V 형 질병이며 CARD14 유전자의 돌연변이와 관련이 있습니다..

HIV 관련 유형 (VI)

이는 다양한 임상 증상과 제 1 형에 비해 더 불리한 예후로 구별되며 HIV 감염의 첫 증상 일 수 있으며, 일반적으로 사지의 신근 표면에 대칭 적으로 위치한 홍 반성 색소 성 여포 성 구진의 출현으로 시작됩니다. HIV 관련 유형의 환자에서 전형적인 증상은 전형적인 I 형과는 덜 다른 척추의 형성과 함께 여포 경적 플러그입니다. 손바닥, 발바닥 및 손톱의 손상 정도는 다양하지만 부재 할 수 있습니다. 적혈구 증은 질병의 빈번한 증상이지만 영향을받지 않는 피부의 섬도 배경에서 발견됩니다. 고전적인 제 1 형 질병과는 달리, 혼 마개와 척추는 퇴행하기 쉽지 않습니다. HIV 관련 유형은 대기업 여드름, hydradenitis 및 가시 이끼에 대해 발생할 수 있으며 이러한 임상 증상을 HIV 관련 여포 증후군이라고합니다..

적혈구 유형

경우에 따라 Devergy 질환의 급성 발병 또는 자극성 요법으로 인해 영향을받은 피부의 주황색-적색 ( "연어") 색조가있는 적혈구가 발생할 수 있습니다. 이 경우, 영향을받지 않는 피부의 최소 작은 섬을 보존하는 것이 특징적입니다. 적혈구 증은 종종 ectropion 및 lymphadenopathy와 관련이 있습니다..

진단은 질병의 임상 증상과 환자의 영향을받는 피부 생검의 조직 학적 검사 결과를 기반으로합니다..

주요 임상 증상

여포 성 각화증건강한 피부의 섬오렌지 손바닥
각질 샌들베니에 콘요법
손톱 교체케브 너 현상

조직 학적 징후

여포 성 각화증은 모발 이끼의 특징적인 병리학 적 징후로 모낭이 커지고 경적 플러그가 존재하며 표피에는 중립성 각화증이있는 중등도의 아칸 토 시스가 있고 세분화 된 층이있는 각화증이 있으며 기저 세포의 진공 변성도 주목됩니다. 진피의 윗부분에는 피상적 인 혈관 주위 및 골막 침윤이 있습니다..

  • 건선과의 임상 적 차이는 피부 병변의 오렌지 색조, 명백하게 건강한 피부의 섬 존재, 손가락 뒷면에 전형적인 여포 모양의 스파이크 모양 원추형 구진 존재, 건선의 세 가지 현상이없는 것-스테아린 얼룩, 말기 필름 및 핀 포인트 출혈 및 존재입니다. 치료에 대한 저항력이 상당히 길고 긴 과정은 Devergey 's disease의 특징입니다.
    조직 학적으로, 빨간 머리 이끼와 일반적인 건선은 표피 증식 및 각화증으로 특징 지워지지 만, 빨간 머리 박탈이있는 환자에서는 건선과 달리 표피의 과립 상 층이 다소 두껍고 거의 항상 존재합니다..
    빨간 머리 박탈과 건선의 경우 진피 유두 모세 혈관이 확장되지만 건선의 경우 혈관 확장의 심각도가 훨씬 높습니다. 적발 이끼의 진피에 염증성 침윤 물은 림프구와 단핵구로만 구성되며 다형성 핵 호중구와 먼로 미세 농양은 건선에 존재할 수 있습니다.
  • 건선 적혈구 증에서 Devergy 질병으로 적혈구를 구별하면 Devergy 질병으로 발진이 더 포화 된 갈색을 띠고 손가락 뒷면의 전형적인 여포 결절을 발견 할 수 있습니다. 전형적인 요소가 없으면 진단을 확립하기 위해 조직 학적 검사가 수행됩니다..
  • 적혈구 용적 형태의 Devergy 질환은 천연두 백신 접종 또는 급성 감염 (디프테리아, 수두, 성홍열 등)으로 인해 페니실린 과민증과 함께 발생하는 독소 증 형태의 독소 증과 유사 할 수 있습니다. 그러나 이러한 경우 프로세스는 Devergy의 질병보다 짧은 시간에 빠르게 진행되고 퇴행합니다. 약물 독소 증에는 종종 가려움증이 동반됩니다..
  • Devergy의 질병을 가진 여포 결절은 척추와 같은 이끼의 발진과 유사 할 수 있습니다. 특히이 질병은 주로 어린이, 더 자주 소년에서 발생하기 때문입니다. 이 경우, 핀 헤드 크기 인 이종성 구진이 나타나고 그 중심에는 filiform spine이 있습니다. 이 구진은 Devergy의 질병 발진과 달리 병합되지 않으며 주로 목, 위, 엉덩이 및 엉덩이에 있습니다. Devergy의 질병, 심한 각화증, 손바닥과 발바닥의 각화증, 코스 기간 동안 병변의 다른 국소화는 척추와 같은 이끼를 배제 할 수 있습니다.
  • 모발 박탈에 의한 감별 진단은 젊은 여성, 주로 사지의 신근 표면에서 발생하기 때문에 진행되지 않기 때문에 어렵지 않습니다..
  • 상 염색체 열성 방식으로 물려받은 브록의 선천성 홍채 정형 적혈구 생성 증은 대개 태어날 때부터 나타납니다. 그러나 아주 드문 경우에는 어린 시절이나 심지어 청소년기부터 시작할 수 있습니다. 다양한 심각도의 피부 발적이 일반화되거나 (적혈구 병) 특정 장소 (얼굴, 손바닥 및 발바닥)에 국한됩니다. 손바닥 발바닥 과각화증은 유두종 성장까지 중요합니다. 외관상 변경되지 않은 피부와 베니에의 스파이크는 발생하지 않습니다..
    증상 중 하나 인 Ichthyosiform erythroderma가 증후군에 포함되어 있습니다. 광석-ichthyosiform erythroderma, oligophrenia, 간질 위기, 단신, 성선 기능 저하; 황천-ichthyosiform erythroderma, 아토피, 대나무 같은 농축 형태의 모발 구조 결함
  • 적혈구 증 (습진 및 신경 피부염)은 자극 치료의 영향을받는 긴 과정 동안 발생하며 이들 질병의 초점 특성을 발견 할 수 있다는 점에서 Devergy의 질병과 다릅니다. 전형적인 원뿔 모양의 구진의 존재, 좋아하는 국소화 (손의 뒤쪽, 사지의 신근 표면), 경막 외 각화증으로 손톱의 변화, 과정의 긴 과정으로 비교적 좋은 상태는 Devergey의 질병에 찬성합니다.
  • 이끼 planopilaris를 사용한 감별 진단 에서이 질병은 pseudopelads와 같은 두피 손상과 이끼 planus의 단일 요소의 존재로 특징 지어 짐을 명심해야합니다.
  • 피부의 다른 부분에 퍼지 병소가있는 Devergey 병의 경우 얼굴이 패배하면 지루성 습진이 발생할 수 있습니다. 그러나 심한 충혈, 얼굴 피부의 압박감, 각화증의 현상은 종종 ectropion의 존재와 원뿔 모양의 결절은 지루성 습진을 배제 할 수 있습니다.
  • Frinoderma는 몸에 비타민 A가 부족하여 발생하며 건성 피부, 여포 성 각화증, 사지의 신근 표면, 엉덩이 및 등에서 가장 두드러집니다. 이 배경에 대해, 때로는 황색 또는 갈색의 직경이 2-5 mm 인 구진이 나타날 수 있으며, 때로는 모낭 구진의 융합 및 2 차 감염, 궤양 및 식물성 플라크의 부착으로 인해 나타날 수 있습니다. 그러나 Devergy의 질병과 약간의 유사점을 지니면 인두종과 함께 플라크에 합병되는 전형적인 원추형 구진이 없으며 손바닥과 발바닥의 특징적인 병변, 손톱 및 각화증이 없습니다.

일반 요법 노트

환자의 전신 및 외부 요법이 수행되며,이 질환은 종종 요법에 내성이 있지만 자발적인 완화가 발생할 수 있습니다..

성인을위한 전신 요법

  • 이소트레티노인 체중 1kg 당 1mg 12-26 주 동안 경구 또는
  • 메토트렉세이트 주당 5-30 mg.

이소트레티노인 및 메토트렉세이트에 대한 불내성 :

  • acitretin 경구로 하루에 25-50 mg, 치료 기간은 병리학 적 과정의 성격에 따라 결정됩니다. 또는
  • acitretin 경구 25mg + UVA 1- 광선 요법, 초기 복용량 30J / cm 2, 2 일째 60J / cm2, 3-7 일째 최대 90J / cm2, 최대 100J 8-15 일에 / cm 2 일주일에 5 번 15 번 치료 또는
  • acitretin 경구로 하루에 25mg 씩 점진적으로 감소시키고 UVA의 초기 용량은 0.5J / cm 2이고 PUVA 요법은 3 일마다 0.3J / cm2 씩 증가하여 최대 용량은 1, 광 증감 제-메톡 살렌의 경구 사용시 0, 5 mg / kg 체중 (Re-PUVA) 8 J / cm 2 또는
  • 사이클로스포린은 처음에 2-4 주 동안 경구로 하루에 5mg / kg 체중을 투여 한 다음, 하루에 2-3mg / kg 체중으로 복용량을 점진적으로 감소시키고 12-20 주 동안 치료를 계속.
  • 아자 티오 프린 하루에 최소 2 개월간 150-200 mg 경구.

어린이를위한 전신 요법

  • 311 nm-25 절차의 파장을 갖는 자외선 협 대역 중파 요법과 병용하여 하루에 체중 kg 당 0.5 mg의 acitretin 경구 또는
  • 이소트레티노인 경구 1 일 체중 kg 당 0.5-1mg (12 세 이상의 어린이 만).

심한 경우 치료에 내성

  • 하루에 체중 kg 당 사이클로스포린 3.0 mg을 5 주 동안 경구로 투여 한 다음 18 주 이내에 완전히 철회 될 때까지 복용량이 점차 감소합니다..

야외 치료

국소 요법은 전신 요법과 병행하여 후자의 부작용의 발생률 및 심각성을 감소시킨다..

병변에 적용됩니다 :

  • 연화제 1 일 2 회;
  • 하루에 2 번 2 % 살리실산 연고.

발진이 제한적 인 경우 :

  • 피 메크 롤리 무스 1 % 크림 1 회 1 일 20g (체중 45kg-10g 미만)
  • 2-10 개월 동안 하루에 2 번 calcipotriol 50 mcg / g.

일반적인 발진이있는 경우 :

  • 국소 글루코 코르티코 스테로이드 약물.

특별한 상황

HIV 관련 유형 (VI)을 가진 환자는 항 레트로 바이러스 치료를위한 전염병 전문가에게 의뢰됩니다..

치료 효과가없는 전술

치료에 내성이 강한 심한 경우 성인 환자를 치료하는 데 생물학적 약물이 사용됩니다.

  • 체중 kg 당 5 mg을 정맥 내로 주입한다. 주입은 0 주와 2 주 안에 수행되며, 그 후에 환자의 상태가 발진의 퇴행 형태로 75 % 이상 개선되면 infliximab은 첫 번째 주입 후 6 주 후에 8 주 안에 1 번 주입됩니다.
  • 계획에 따라 정맥 내로 체중 kg 당 5 mg을 정맥 내로 주입 : 0, 2, 6 주,이어서 매주 메토트렉세이트 10-30 mg과 함께 8 주에 1 회, 또는
  • 계획에 따라 정맥 내로 체중 kg 당 5mg을 정맥 내로 주입 : 0, 2, 6 주,이어서 8 주 동안 1 회 acitretin 50mg과 함께 1 회, 또는
  • 에타너셉트 최대 25 개월 동안 주당 2 회 25-50mg 피하, 또는
  • 12-48 주 동안 매일 아씨 트레 틴 0.2 mg / kg 체중과 병용하여 1 주일에 2 회 50 mg의 피하로 에타너셉트 또는
  • 1 주-40 mg, 32 주 동안 2 주마다 한 번씩 40 mg, 피하로 초기 용량의 80mg의 아 달리 무 마브. 효과는 치료 3-6 주에, 뚜렷한 효과는 치료 4-4 주 후에 나타납니다..

전신 요법에 금기 사항 인 질병과 상태를 식별하고 치료 전에 치료와 관련된 부작용을 식별하기 위해 치료 중에 환자를 검사합니다..

이소트레티노인

  • 경구 복용시 치료 전, 치료 시작 1 개월 후, 3 개월마다 간 기능 및 혈장 지질 수치를 정기적으로 모니터링해야합니다..
  • 당뇨병, 비만, 알코올 중독 또는 지질 대사 장애의 경우 실험실 매개 변수를 더 자주 모니터링하는 것이 좋습니다. 당뇨병 또는 당뇨병이 의심되는 경우 혈장의 포도당 수준을 엄격하게 제어해야합니다..
  • 치료 전, 치료 시작 1 개월 후, 3 개월마다 또는 적응증에 따라 혈액 내 간 기능과 간 효소 수준을 모니터링하는 것이 좋습니다. 간 트랜스 아미나 제의 수준이 표준을 초과하면 약물의 복용량을 줄이거 나 취소해야합니다..
  • 치료 전, 치료 시작 1 개월 후, 3 개월마다 또는 적응증에 따라 공복 혈청의 지질 수준을 결정해야합니다. 임상 적으로 800mg / dl 또는 9mmol / l 이상의 수준에서 임상 적으로 유의미한 증가가 치명적인 급성 췌장염의 발병을 수반 할 수 있기 때문에 혈청 내 트리글리세리드 수준을 조절해야합니다. 지속적인 고지혈증 또는 췌장염 증상으로 이소트레티노인을 중단해야합니다..
  • isotretinoin을 복용하는 동안 시력 저하, 각막염의 발병, 결막 건조, 시력을 호소하는 환자는 안과 의사에게 의뢰하고 약물 중단을 고려해야합니다..
  • 여성의 경우 약물을 복용하기 전에 11 일 이내에 안정적인 임신 검사 결과를 얻어야합니다. 임신 검사는 치료 중 매월 그리고 치료 종료 후 5 주 후에 실시하는 것이 좋습니다. 피임약 권장.

아시트레틴

  • acitretin 치료를 시작하기 전, 치료 시작 후 첫 달 동안 1-2 주마다, 그리고 3 개월마다 간 기능을 모니터링해야합니다. 검사 결과에 병리가 나타나면 매주 모니터링해야합니다. 간 기능이 정상화되거나 악화되면 약물을 중단해야합니다. 이 경우 3 개월 이상 간 기능을 계속 모니터링하는 것이 좋습니다..
  • 공복 혈청 콜레스테롤과 트리글리세리드를 조절해야합니다.
  • 당뇨병 환자의 경우, 아씨 트레 틴은 포도당 내성을 악화시킬 수 있으므로 치료 초기 단계에서 혈액 내 포도당 농도를 평소보다 자주 확인해야합니다.
  • 어린이의 경우 뼈 성장 및 발달의 매개 변수를 모니터링해야합니다.
  • 야간 시력 장애의 가능성으로 인해 시각 장애를주의 깊게 모니터링해야합니다..
  • 치료 시작 2 주 전에 아씨 트레 틴의 최기형성이 높기 때문에 음성 임신 검사를 받아야하며, 치료 중에는 적어도 한 달에 한 번 추가 검사를 수행하는 것이 좋습니다. 가임기가 가능한 모든 여성은 치료 전 4 주 동안, 치료 중, 그리고 아시트레틴 치료 완료 후 2 년 동안 효과적인 피임약을 사용하지 않아야합니다..

사이클로스포린

혈장 크레아티닌 농도의 정기적 모니터링이 필요합니다. 증가하면 신장 독성 효과를 나타내며 용량 감소가 필요할 수 있습니다. 크레아티닌이 원래보다 30 % 이상 증가하면 25 %, 수준이 두 배가되면 50 % 증가합니다. 4 주 동안 용량이 감소해도 크레아티닌이 감소하지 않으면 사이클로스포린이 취소됩니다. 혈압, 칼륨, 요산, 빌리루빈, 트랜스 아미나 제, 지질 프로파일의 모니터링이 권장됩니다.

아자 티오 프린

  • 치료하는 동안 가임기 여성은 신뢰할 수있는 피임법을 사용해야합니다.
  • 치료 첫 8 주 동안 혈소판 측정 (한 달에 1-2 회), 혈청 간 트랜스 아미나 제, 알칼리성 포스파타제 및 빌리루빈 수치의주기적인 모니터링을 포함하여 매주 임상 혈액 검사를 실시해야합니다..
  • 앞으로는 혈액 검사를 덜 자주 통제 할 수 있지만 혈소판 측정을 통한 임상 혈액 검사는 매월 또는 최소한 3 개월 이상 간격으로 수행해야합니다..
  • 아자 티오 프린을 복용 한 환자는 모든 감염, 갑작스런 멍, 출혈 또는 기타 골수 우울증 증상을보고하도록 지시해야합니다..

메토트렉세이트

  • 부작용 발생 가능성을 줄이려면, 메토트렉세이트 치료는 메토트렉세이트 복용 후 1 ~ 3 일에 1 주일에 한 번 경구 엽산 요법 5mg을 동반해야합니다..
  • 적시에 부작용을 감지하려면 백혈구 및 혈소판 수를 결정하기 위해 일주일에 한 번 일반적인 혈액 검사가 수행되는 말초 혈액 상태를 모니터링해야합니다. 간 트랜스 아미나 아제의 활동, 신장 기능을 조절하고 필요한 경우 흉부 장기의 x- 레이 검사를 수행해야합니다. 혈액 내 백혈구 수가 1.5 x 10 9 / L 미만이고 호중구 수가 0.2 x 10 9 / L 미만이며 혈소판 수가 75 x 10 9 / L 미만인 경우 메토트렉세이트 요법이 중단됩니다. 초기 함량의 50 % 이상의 크레아티닌 수준의 증가는 크레아티닌 수준의 반복 측정을 요구한다. 빌리루빈 수치가 증가하면 집중적 인 해독 요법이 필요합니다.
  • 설사와 궤양 성 구내염이 발생하면 메토트렉세이트 치료를 중단해야합니다. 폐 독성 징후 (특히 가래가없는 마른 기침)가있는 경우 메토트렉세이트로 치료를 중단하는 것이 좋습니다. 골수 기능 억제 징후, 비정상적인 출혈 또는 출혈, 검은 발판 변, 소변 또는 대변의 혈액 또는 피부에 붉은 반점이 발견되면 즉각적인 의학적 조언이 필요합니다..
  • 가임기 남성과 여성의 경우, 메토트렉세이트로 치료하는 동안 그리고 최소한 3 개월 후에 신뢰할 수있는 피임법을 사용해야합니다.

인플 릭시 맙, 에타너셉트, 아 달리 무맙을 사용한 생물학적 요법

인플 릭시 맙, 에타너셉트, 아 달리 무맙으로 생물학적 요법을 시작하기 전에 다음 연구가 필요합니다.

  • 백혈구 수 및 혈소판 수의 결정을 포함한 임상 혈액 수;
  • 크레아티닌, 우레아, 빌리루빈 수준의 연구, 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제, 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제, 감마-글루 타밀 트랜스퍼 라제 및 알칼리성 포스파타제의 활성 측정에 대한 연구를 포함하는 생화학 적 혈액 검사;
  • 일반적인 소변 분석;
  • 2 예의 흉부 엑스레이, 투베르쿨린 검사, 결핵 감염을 배제하기위한 결핵 상담;
  • HIV 감염, 바이러스 성 B 형 간염 및 C에 대한 스크리닝;
  • 임신 테스트.

임신 중에는 생물학적 요법을 권장하지 않습니다. 이와 관련하여 생물학적 요법을 시작하기 전에 가임기 여성은 부정적인 임신 검사 결과를 받아야합니다. 생후 6 개월 이상 생물학적 요법을 수행 할 때 가임기 여성은 신뢰할 수있는 피임법을 사용해야합니다.

생물학적 치료 과정에서 유해 사례 모니터링 및 실험실 매개 변수 제어가 수행됩니다.

  • 3-6 개월마다 환자의 상태에 대한 임상 평가;
  • 탈수 초화, 질병을 포함한 신경계 증상을 확인하기 위해 3-6 개월마다 신경과 의사의 검사;
  • 심장 전문의는 3-6 개월마다 상담하여 심혈관 질환의 징후를 확인합니다.
  • 결핵의 발병을 배제하기 위해 1 년에 2 회 결핵 상담;
  • 임상 혈액 검사 3-6 개월에 1 번 (인플 릭시 맙의 경우-각 정맥 투여 전);
  • 혈액 생화학 분석 (크레아티닌, 우레아, 빌리루빈 수준의 연구, 아스 파르 테이트 아미노 전이 효소, 알라닌 아미노 전이 효소, 혈액에서 알라닌 아미노 전이 효소, 감마-글루 타밀 전이 효소 및 알칼리성 인산 분해 효소의 활성 측정)
  • 3-6 개월마다 1 회 일반 소변 분석 (인플 릭시 맙의 경우-각 정맥 투여 전);
  • B 형 간염, C 형 간염 및 HIV 감염에 대한 혈액 검사-6 개월마다;
  • 임신 검사 (인플 릭시 맙의 경우-각 정맥 투여 전) 및 임신 가능성;
  • 흉부 엑스레이는 1 년에 2 회;
  • 적응증에 따른 복부 장기, 골반 장기, 전립선 초음파 검사.

금기 사항이 있으므로 의사와 상담하십시오.

Devergey의 질병은 어떻게 생겼습니까-67 pc..

Devergy의 질병은 두피의 두껍고 지루하거나 건선의 노란 비늘처럼 보입니다. 다른 질병과의 유사성으로 인해 초기 단계에서 진단 할 수없는 경우가 종종 있습니다. 전형적인 증상은 몇 개월 또는 몇 년 후에 약간 나중에 나타납니다..

Devergey의 질병의 주요 징후는 꼭대기에 각질 비늘이있는 수많은 뾰족한 황적색 여포 구진이 나타나는 것입니다. 내부에서 자세히 살펴보면 얇은 대포 머리 묶음이 매듭으로 꼬인 것을 볼 수 있습니다. 피부의 영향을받는 부위를 때릴 때 피부는 강판과 비슷합니다. 머리 외에도이 질병은 팔다리의 신근 표면, 트렁크 및 목에 국한 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 구진이 크고 옅은 빨간색 플라크로 융합됩니다..

Devergey의 질병이 손바닥이나 발바닥에서 발생하는 경우 (때때로 발생하는 경우) 피부에 하얀색 비늘이 보이는 표면에 지속적인 홍반이 발생합니다. 때때로 손상된 부분은 깊은 균열로 덮여 있습니다. 손가락의 뒷면에 작은 뾰족한 구진이나 검은 색 뿔 플러그가 모낭의 입에 형성 될 수 있습니다. 드물게 뼈 영양 장애가 관찰됩니다..

Devergy 's disease : 원인, 증상 및 치료

Devergy의 질병 또는 빨간 머리 박탈 Devergea는 모낭 영역에서 국소적인 각화증의 발생을 특징으로하는 만성 피부 질환입니다. 질병의 과정은 본질적으로 악화와 완화의 기간과 물결 모양입니다. 때로는 질병으로 피부의 이러한 변화가 지속적으로 관찰됩니다.

박탈 박탈 진단 및 치료는 병리 발달의 원인에 대한 명확한 이해가 없기 때문에 의사에게는 심각한 문제입니다. 그러나, 개발 된 요법은 대부분의 환자에서 좋은 결과를 보여줍니다..

원인

붉은 이끼가 나타나는 이유를 정확하게 확립하는 것은 불가능했습니다. 유전 적 변화와 관련된 유전 적 형태의 질병이 있다는 정보 만 있습니다. 어린 시절에도 비슷한 형태의 Devergey 병이 발생합니다..

질병이 성인에서 시작되면 외부 요인이 발달에 중요한 역할을합니다.

  • hypovitaminosis와 비타민 A 비타민 결핍;
  • 갑상선 호르몬의 형성과 분비 위반, 탄수화물 대사의 변화;
  • 신체의 복잡한 병리로 인한 만성 간 질환;
  • 바이러스 성 전염병-Devergee 증후군의 원인 중 가장 논쟁의 여지가있는 지점.

이를 바탕으로 질병이 본질적으로 병인학 적이라고 말할 수 있습니다.이 질병은 이미 질병의 발달에 유전 적 소인이있는 신체에 대한 특정 수의 요인의 영향과 관련이 있기 때문입니다.

주요 증상

여포 성 구진 각화증은 Devergey 병의 주요 임상 증상입니다. 환자에서, 표면 위로 돌출 된 각질화 증가 영역이 모낭 영역의 피부에 형성됩니다. 특징은 크기가 커지고 서로 병합되는 경향입니다..

Devergy 탈모의 경우, 환자의 피부는 직경 1.5 cm에 이르는 구진 높이가 있습니다. 이 경우 발진 요소가 표면 위로 튀어 나와 갈색 또는 붉은 색이 다릅니다. 뿔이 비늘은 구진의 표면에서 벗겨지며 그 대신에 오목 부가 남아 있습니다. 이 경우, 비늘 아래에서 배출이 관찰되지 않으며, 이는 체액이 방출되는 Kirle 병의 감별 진단 측면에서 중요합니다.

머리 박탈의 특징 :

  • 피부는 전체 길이에 영향을 미치지 않습니다.
  • 연장 된 진행;
  • 발진의 초기 요소는 작은 구진이며, 이후 서로 연결됩니다.
  • 발진의 색은 갈색이나 붉은 색이며 건강한 피부에 분명히 보입니다.
  • 환자는 가려움증, 긁힘과 같은 발진의 주관적 징후에 대해 불평하지 않습니다.
  • 사람의 일반적인 상태 변화는 관찰되지 않습니다.
  • 점막의 병변은 실제로 발생하지 않지만 여전히 존재할 수 있습니다.
  • 발과 손에 발진 요소가 나타나는 모발 손상의 빈번한 조합;
  • 환자의 경우 손톱 모양이 바뀌면 두껍게 나타납니다..

환자에게 그러한 증상이 나타나면 주치의는 Devergey의 질병을 의심하고 추가 검사 방법을 진행해야합니다.

질병의 진단

질병 진단에서 외부 검사와 유전 병력 수집 (근접한 친척에서 비슷한 증상이 있는지 여부) 외에도 질병을 다음 병리학 적 상태와 구별하는 것이 중요합니다.

  1. 건선. 이 질병은 피부 병변의 다양한 증상이 나타나는 것이 특징입니다. 관절의 신근 표면의 플라크 유형에 의한 피부의 각질화.
  2. 이차 적혈구. 여포 성 각화증의 배경에 대해 피부의 거대한 발적이 나타납니다..
  3. 키렐 병. 질병으로 펄프 부위의 흥분한 비늘 아래에서 분비물이 있습니다..
  4. 일 화성 피부 병변.

임상 및 실험실 방법으로 모호한 진단을 할 수 없기 때문에 형태 학적 연구 방법을 사용하는 것이 좋습니다. 이를 위해 환자는 추가 조직 학적 분석을 통해 영향을받는 피부의 생검을받습니다. 이 경우 두 가지 주요 진단 기준이 있습니다 : 모낭 영역의 각화증 및 피부의 유두층의 염증.

치료 방법

Devergey의 질병을 치료하는 것은 복잡하고 복잡한 작업입니다. 치료에 대한 국제적 접근은 다량의 비타민 A를 사용하는 것입니다 (하루에 1 억 1 억-2 억 단위). 이 과정은 2 개월 이상 지속되며 그 후 비슷한 기간 동안 일시적으로 치료가 중단됩니다. 필요한 경우 비타민 요법 과정을 반복하십시오. 때로는 비타민 E가 B 비타민으로 추가로 처방됩니다..

때때로 처방되는 레티노이드 약물 (Roaccount)은 국소 적으로 사용됩니다. 그러나 부작용의 위험 가능성으로 인해 진단을 정확하게 확인한 후에 임명해야합니다..

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PUVA는 좋은 결과를 보여줍니다-광활성 물질과 함께 자외선을 사용합니다. 세션 수는 개인 환자마다 다르지만 평균 8-10 치료 세션입니다. 금기 사항이없는 상태에서 심한 형태의 질병을 앓고있는 환자에게는 비슷한 유형의 치료가 필요합니다. 물리 요법, 예를 들어 글루코 코르티코이드 약물과 함께 음파 치료를 사용할 수 있습니다.

경증 형태의 Devergy 질환의 경우, 국소 치료 방법이 바람직합니다 : 비타민 A 연고, 비 스테로이드 성 항염증제 연고. 유두 진피의 염증을 줄일 수 있습니다. 이 형태의 요법이 효과적이지 않으면, 국소 형태의 글루코 코르티코이드가 사용됩니다..

중대한! 자가 치료를 수행하지 않아야합니다. 모든 약물, 사용 빈도, 코스 기간은 담당 의사가 처방합니다..

예방 옵션

이 질병은 치료하는 것보다 예방하기가 더 쉽습니다. 그러므로, Devergey 's 질병 예방은 관련이 있습니다. 불행히도 병리학의 출현 원인을 아직 연구하지 않았기 때문에 예방 조치가 제대로 개발되지 않았습니다..

그러나 질병 발병 위험을 줄이기위한 여러 가지 일반적인 권장 사항이 있습니다.

  • 감염성 병리 예방;
  • 내부 장기, 특히 내분비 계 질환의 조기 발견을위한 정기 예방 검진.
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요약하다

Devergy의 질병은 어린이와 성인의 만성 피부 병변입니다. 치료에 대한 현대적인 접근 방식은 환자의 초기 치료, 다량의 비타민 A, 국소 항염증제 연고 사용을 기반으로합니다. 이 경우 치료에 대한 좋은 반응이 있으며 여포 성 각화증의 초점이 줄어 듭니다. 모든 환자가 질병을 완전히 회복하는 것은 불가능하다는 것을 기억하는 것이 중요하지만, 적절한 치료와 의사의 권고에 따라 질병은 안정된 완화가됩니다..

Devergy 's disease : 병인학, 병인, 클리닉, 치료 전문 "임상 의학"의 과학 논문

임상 의학에서 과학 연구와 비슷한 주제로 과학 연구의 저자는 Fedina A.V. Olisova O.Yu.입니다..

주제 "발병의 병인 : 병인, 병인, 클리닉, 치료"에 관한 과학 연구의 텍스트

피부와 성병의 러시아 저널. 2017; 20 (2)

Olisova O.Yu., Fedina A.V..

사망 질병 : 병리학, 병리학, 클리닉, 치료

피부와 성병의 이름을 딴 V.A. 라크 마 노프 의과 대학 FSBEI HE "제 1 회 모스크바 주 의과 대학. 그들. 119991 년 러시아 모스크바 보건부 Sechenov

적발 이끼 (CVL) 또는 Devergey 's disease (DB)는 드문 이종 면역 매개 성 만성 염증성 피부병으로 상 염색체가 우세하게 전염되거나 산발적으로 발생하는 유전 형태의 형태로 발생합니다..

피부병의 병인 및 병인은 완전히 이해되지 않았다. 외국 연구자들에 따르면, HRT 및 각질 세포 과증식을 유발하는 주요 요인은 TNF-α 및 IL-12 / 23; 염증 과정에 관여하는 카스파 제 -14 유전자를 코딩하고 또한 증식, 아 pop 토 시스 및 염증에서 중심 역할을하는 핵 인자 "카파-바이"의 전사를 활성화시키는 CARD14 유전자에서의 돌연변이의 역할이 주목된다. 그중에는 전염성 및 바이러스 성 요인 (연쇄상 구균, HIV), 피부 부상, 정신 정서적 스트레스, 자외선이 있습니다. 외국 출처는 항 바이러스제, 항암제를 복용하는 동안 발생했지만 전신 글루코 코르티코 스테로이드 요법 (DB와는 달리이 치료 방법에 거의 반응하지 않음)의 배경에 대해 신속하게 해결되는 CVL과 유사한 발진이 나타나는 독소 증의 임상 사례를 설명합니다. hypovitaminosis A의 배경에 대한 CFL의 발달 이론과 관련하여 : 러시아 저자에 따르면, 혈청에있는 환자의 대다수는 정상적인 비타민 A 함량을 가지고 있습니다. 갑상선 기능 항진증과 DB의 병용의 경우, 갑상선 호르몬의 결핍은 카로틴의 비타민 A 로의 전환을 늦춤으로써 저 비타민제 A를 유발합니다. 피부병의 병인에서. 해외에서 가장 밀접하게 고려되는 이론 중 하나는 항원 트리거에 노출되었을 때 면역 반응의 위반에 관한 것입니다. 백운석을 운반하는 운전자의 CFL 발생 사례가 설명되어 있습니다. 우리 병원에서, 우리는 오랫동안 직업 상 위험이있는 56 세의 환자를 관찰했습니다 (방사성 물질, 산으로 실험실에서 일하는 경우)..

질병의 임상 적 특성과 경과에 따라 6 가지 유형의 Devergey 's disease가 구별되며, 50 % 이상이 I 형 (고전 성인)으로 나타납니다. 피부병이 나타나면 상반신이 얼굴에 홍 반성 편평 병소와 두피의 첨충 껍질 박리의 형태로 영향을받으며, 서로 다른 강도의 가려움증이 동반되어 지루성 피부염을 모방 할 수 있습니다. 임상 양상은 점차 변화하고 있으며, 과정은 위에서 아래로 퍼지고 플라크가 융합되어 점차적으로 적혈구 확산의 특성을 나타냅니다. 일반적인 증상은 건강한 피부의 섬이 있다는 것입니다. 나중에 (피부 종의 데뷔시) 손바닥 판-발기 부전 각화증, 손톱 판의 변화 (진정한 각화증, 변색, 줄무늬).

DB 처리에 대한 통합 된 접근 방식은 개발되지 않았습니다. 문헌에 따르면 치료 효과는 크게 다릅니다. 일부 환자의 경우 국소 치료로 충분하지만 치료에 내성 인 비정형 형태의 DB는 복합 사용이 필요합니다

행동 양식. 전신 레티노이드 (하루에 0.5 ~ 0.75mg / kg 용량의 아크 레틴)는 최상의 결과를 달성하는 데 도움이되며, DB의 증상 개선은 1 개월 이내에 발생하지만 4-6 개월 이내에 프로세스가 크게 개선 될 수 있습니다. 세포 독성 약물-프로시 딘, 메토트렉세이트 (7 일마다 1 회 15mg IM)가 널리 사용되지만, 장기 사용 결과는 건선보다 연구가 적습니다. Cyclosporine, azathioprine은 대체 요법 약물로 입증되었습니다. 해외 TNFa 억제제 (etanercept, adalilumab, infliximab) 및 IL-12 / 23 (ustekinumab)에 대한 단일 클론 항체는 해외에서 성공적으로 사용됩니다. 외부 요법에서는 건성 피부 관리 용 보습제, 국소 스테로이드 및 칼리시 누린 억제제가 사용됩니다. 물리 치료 방법 중-다른 목욕 (황화물, 라돈, 전분). 그러한 환자에서 자외선 사용의 적절성에 대한 질문은 아직 해결되지 않았으며, 현대 저자의 의견은 모순되며 추가 연구가 필요합니다..

가장 포괄적 인 분석 중 하나는 2013 년 1 월부터 2011 년 12 월까지 Partners Healthcare Research Patient Data Registry를 기준으로 실시한 2013 년 (Eastham AB, Femia AN, Qureshi A. et al.)의 외국 동료에 대한 후 향적 연구입니다. DB는 40 명의 환자에서 확립되었고 38 명의 환자에서 임상 적 및 조직 학적으로 확인되었으며, 그 중 36 명은 제 1 형 질환 (고전 성인), 3 형 IV (제한 청소년), 1 형 V (비정형 청소년)를 가졌다. 남성과 여성은 같은 빈도로 아,으며 대부분의 환자는 백인 인종에 속했습니다. 피부병의 발병 시점에서 성인 환자와 어린이의 평균 연령은 각각 57 세와 5 세였으며, 질병의 평균 기간은 2 세였습니다. 국소 스테로이드 단일 요법을 사용하는 14 명의 환자에서 부분적 또는 현저한 임상 적 개선이 관찰되었다. 협파 UVB, UVA-1 요법, UVA-1과 조합 된 소 랄렌 욕은 3 명의 환자에서 부분적인 임상 개선을 보여 주었다. PUVA 요법을받은 1 명의 환자에서, 치료는 효과가 없었습니다. 35 명의 환자가 acitretin, methotrexate, 복합 acitretin 및 methotrexate, cyclosporine 또는 mycophenolate mofetil (CFL, 건선의 치료에 러시아에서 사용되지 않음)을 받았다. 문헌은 건선 치료 에서이 약물의 효과를 보여주는 많은 임상 사례를 설명합니다. 10 명의 환자는 상기 약물 및 광선 요법 방법과 함께 생물학적 약물을 가장 많이 받았다. 2 명의 환자는 alecept (T- 세포 생산의 억제제)에 반응하지 않았으며, TNFa 억제제를 투여받은 모든 환자는 부분적 또는 현저한 임상 적 개선을 보였다. TNF-α 억제제 복용 시작과 명백한 임상 개선 사이의 평균 시간 간격은 5.7 주였습니다..

따라서 생물학적 약물을 이용한 DB 요법은 CFL 치료에서 가장 유망한 방향 중 하나이며, 전통적인 약물에 비해 짧은 시간에 상당한 임상 반응을 보입니다..

Pitiriasis 붉은 pityriasis 털이

버전 : 러시아의 임상 권장 사항 (러시아)

일반 정보

간단한 설명

Dermenoverologists와 화장품의 러시아 사회

Pythirasis 적혈구가있는 환자의 관리를위한 연방 임상 권고

국제 질병 분류 ICD-10 코드
L44.0

정의
Pityriasis, red hair pityriasis (이끼 빨간 머리 pityriasis, Devergey 's disease)는 각질 장애로 인해 염증성 피부 질환으로 여포 성 각 화성 구진, 손바닥 발바닥 과각화증 및 주황색 색조의 홍 반성 비늘 플라크에 의해 나타납니다.

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분류

일반적으로 허용되는 분류 없음.

병인 및 병인

빨간 머리 pityriasis pityriasis (PCVO)는 드문 질병입니다. 피부병과 관련하여 처음으로 피부과 전문의를 방문하는 5,000 명의 환자 중 약 1 명이 PCVO를 가진 환자 인 것으로 추정됩니다 [1]. 이 질병은 모든 인종의 남녀에게 똑같이 영향을 미칩니다. PCVO 발병률에는 연령과 관련된 두 가지 피크가 있습니다..

PKVO의 병인 및 병인은 알려져 있지 않다. 비타민 A의 신진 대사 위반 과자가 면역 질환과의 관계는 질병의 원인으로 간주됩니다. 표피에서 레티노이드의 신호 전달을 방해하는 알 수없는 항원에 대한 병리학 적 면역 반응의 발달로 인해 각질 세포의 말단 분화가 예상된다 [2]. 이 질병의 발병은 비타민 A의 특정 담체 단백질 인 레티놀 결합 단백질의 합성 결함에 기초한 것으로 생각된다 [3].
상 염색체 우성 및 상 염색체 열성 유전병이있는 PCVO의 가족 사례가 설명되어있다 [4-6].

어떤 경우에는 PCVO의 발달은 내부 장기의 감염 및 악성 신 생물과 관련이있다 [7]. 가능한 유발 인자로는 연쇄상 구균 감염, 거대 세포 바이러스, 바리 셀라 조 스터 바이러스, HIV가 있습니다. PKVO와 신장 암, 메르켈 세포 암, 편평 상피 세포 암종, 선암종, 간암, 후두암과의 관련 증거가 있습니다.

임상 사진

증상, 코스

질병의 종류질병 발병 연령 (모든 사례의 %)임상 증상예보
나는
(고전 성인)
성인 (55 %)붉은 색 주황색 플라크가 명백히 건강한 피부의 섬과 합쳐져 처음에는 머리와 목에 나타나고 각막 성 플러그가있는 골막 구진이 퍼집니다. 확산 왁스 각질3 년 내에 환자의 80 %에서 자발적인 관해
II
(비정형 성인)
성인 (5 %)Ichthyosiform 필링, 홍반 부위, 탈모증 부위. 층판 비늘을 가진 손바닥 발바닥 각막.만성 과정
III
(클래식 청소년)
5-10 년 (10 %)유형 I와 유사종종 질병 발병 1 년 후 완화
IV
(제한된 청소년)
3-10 년 (25 %)여포 성 각화증, 무릎 및 팔꿈치의 홍반의 명확하게 정의 된 영역막연한
V
(비정형 청소년)
0 ~ 4 년 (5 %)주로 여포 성 각화증; 인생의 첫해에 시작됩니다. 가족.만성 과정
VI
(HIV 관련)
변하기 쉬운유형 I과 유사합니다. 척추가 형성되어있는 여포 플러그가 돌출되어 있습니다. 대동맥 여드름, 히드라 데인 염 및 가시 이끼와 관련됨.변하기 쉬운

고전적인 성인 SCVI (유형 I)는 일반적으로 얼굴의 피부, 두피 및 홍반의 상체에서 나타나는 것으로 시작됩니다. 그런 다음 몇 주 또는 몇 달 안에 발진이 하체로 퍼집니다. 황갈색을 띠는 여포 성 구진과 홍 반성 플라크가 나타나서 신체 피부의 많은 부분에 합쳐집니다. 일반적인 홍반 내에는 분명히 건강한 피부의 섬이 있습니다. 심한 경우에는 적혈구가 발생합니다. 손바닥 발바닥 각막 종은 눈에 띄는 황 황색 색조를 띠고 몇 주 안에 발생하며 손톱이 손상됩니다. 유형 I PKVO의 개발이 절정에 이르면 종종 ectropion의 출현이 동반됩니다. 이 유형의 질병은 예후가 좋습니다. 장애가 동반 될 수있는 질병의 중증에도 불구하고, 환자의 80 % 이상이 3 년 내에 완전히 완화됩니다.

성인 (비정형 II)의 비정형 PKVO는 긴 (최대 20 년 이상) 과정을 특징으로합니다. 임상 증상은 저 속성 홍 반증과 유사합니다. 환자는 두피에 드문 모발이 발생할 수 있습니다. 손바닥 발바닥 과각화증이 나타나고, 이는 층판 박리로 나타납니다..

고전적 청소년 PKVO (유형 III)는 임상 증상이 고전적 성인 PKVO와 유사하며, 이는 질병의 발병 연령과 질병 경과의 특성 만 다르다. 이 유형의 질병은 보통 5 세에서 10 세 사이에 시작됩니다. 어린이의 첫 발진은 대개 하체에 국한된 다음 위로 퍼집니다. 발진의 자발적 해결은 질병 발병 후 1 년 이내에 관찰되기 때문에 어린이의 질병 경과는 성인보다 유리합니다. 유형 III PKVO의 가족 사례가 설명되어 있습니다..

사춘기 전 아동과 청년에서 제한된 청소년 PKVO (유형 IV)가 관찰됩니다. 이 유형의 질병은 주로 무릎과 팔꿈치에 위치한 홍반 및 여포 성 각화증의 명확한 영역이 특징입니다. 신체의 다른 부분에서는 발진이 덜 두드러집니다. 이 유형의 질병은 손바닥과 발바닥의 손상을 특징으로하지만 결석 될 수 있습니다. 발진은 제한적이며 질병은 광범위한 피부 병변이있는 고전적인 유형의 PCVO에 들어 가지 않습니다. 이 유형의 PKVO를 가진 환자의 30-32 %에서 질병 발병 후 3 년 이내에 완화가 시작되는데, 이는 성인의 고전적인 PKVO 유형에 비해 현저히 적습니다. 이 질병은 최소한의 증상을 나타낼 수 있지만 심한 악화와 완화가있는 질병의 진행도 가능합니다..

비정형 청소년 PKVO (유형 V)는 조기 발병 연령과 질병의 만성 경과를 특징으로합니다. 그것은 주로 각 화성 여포 성 발진과 홍채 피부 병변에 의해 나타납니다. 일부 환자는 손바닥과 발바닥에 경피증과 유사한 변화가 나타납니다. PCVO의 대부분의 가족 사례는 V 형 질환입니다..

HIV- 관련 PKVO (유형 VI)는 I 형 PKVO에 비해 다양한 임상 증상 및보다 불리한 예후를 특징으로한다. PKVO는 HIV 감염의 첫 징후 일 수 있습니다. 일반적으로 팔다리의 신근 표면에 대칭 적으로 위치한 홍반 성상 모낭 구진이 나타납니다. HIV- 관련된 유형의 PCVO를 가진 환자에서, 전형적인 증상은 전형적인 I 형에서는 덜 흔한 척추 형성과 함께 여포 경적 플러그로 발음된다. 손바닥, 발바닥 및 손톱의 손상 정도는 다양하지만 부재 할 수 있습니다. 적혈구 증은 질병의 빈번한 증상이지만 영향을받지 않는 피부의 섬도 배경에서 발견됩니다. 고전적인 제 1 형 질병과는 달리, 혼 마개와 척추는 퇴행하기 쉽지 않습니다. HIV 관련 PCVO는 대기업 여드름, 히드라 데인 염 및 가시 이끼에 대해 발생할 수 있습니다. 이러한 임상 증상을 HIV 관련 여포 증후군이라고합니다 [9-11].
중간 유형의 PCVO가있을 수 있으므로 질병의 유형이 항상 결정되는 것은 아닙니다..

진단

PCVO의 진단은 질병의 임상 증상과 환자의 영향을받는 피부의 생검에 대한 조직 검사 결과를 기반으로합니다.

PCVO를 특징 짓는 주요 임상 증상은 각 화성 플러그가있는 여포 성 구진, 홍 반성 플라크의 주황색 또는 연어 그늘, 그 안에 명백하게 영향을받지 않은 피부의 섬 존재, 손바닥 발바닥 과각화증 및 손톱 손상입니다.

PKVO의 조직 학적 징후는 오르토 케라 토 시스를 갖는 아칸 토 시스 및 보존 된 과립층을 갖는 파라 케라 토 시스이다. 모낭이 확장되고 뿔 플러그가 있습니다. 표면 혈관 주위 및 골막 침윤은 종종 기본 진피에 존재합니다..

감별 진단

PKVO와 건선의 임상 적 차이는 피부 병변의 주황색 음영, 명백하게 건강한 피부의 섬의 존재 및 손가락의 뒷면에 여포 성 구진의 존재입니다. 조직 학적으로, PKVO 및 보통 건선은 표피 증식 및 각화증을 특징으로하지만, PKVO 환자에서, 표피의 과립층은 건선과는 달리 다소 두껍고 거의 항상 존재한다. PCVO와 건선 모두 진피 유두의 모세 혈관이 확장되지만 건선의 경우 혈관 확장의 심각도가 훨씬 높습니다. PCVO에서 진피의 염증성 침윤은 전적으로 림프구와 단핵구로 구성되며, 다형성 핵 호중구와 먼로 미세 농양은 건선에 존재할 수 있습니다.

PCVO가있는 적혈구 병증은 toxidemia와 함께 적혈구 병종과 유사 할 수 있지만, 독소 혈증은 짧은 시간에 과정의 빠른 발달과 회귀가 특징입니다. 약용 독소 증은 종종 심한 가려움증을 동반합니다..

선천성 홍채 정맥 적혈구 증은 접는 부위의 두드러진 각화증, 때로는 유두종 증, 다한증, 모발 및 손톱 성장, 질병의 선천적 특성으로 인해 두드러진 각화증으로 인해 PKVO와 다릅니다..

습진 및 아토피 성 피부염의 적혈구 병은 자극 요법의 영향을받는 병리학 과정의 길고 끔찍한 과정의 배경에 대해 빈번하게 발생하는 PCVO와 다르며, 이러한 질병의 임상 증상도 감지 할 수 있습니다..

치료

치료 목표
- 완화의 성취;
- 환자의 삶의 질 향상.

일반 요법 노트
PKVO 환자의 전신 및 외부 요법이 수행됩니다. 이 질병은 종종 치료에 내성이 있지만 자발적인 완화가 발생할 수 있습니다..

입원에 대한 적응증
- PCVO의 심한 과정;
- 외래 환자에 대한 지속적인 치료 효과의 부족.

치료 요법

성인을위한 전신 요법
- 이소트레티노인 (Isotretinoin) 1 일 1kg 체중 1kg 당 12-26 주 동안 경구로 투여 (D) [12–16]

노트. isotretinoin의 의료 사용 지침에서 pitiriasis는 빨간 머리 pityriasis는 약물 사용에 대한 적응증에 포함되어 있지 않습니다.
노트. 메토트렉세이트 pitiriasis의 의학적 사용 지침에서, 빨간 머리는 pityriasis는 약물 사용에 대한 적응증에 포함되지 않습니다.
노트. cyclosporine pitiriasis의 의학적 사용 지침에서, 빨간 머리는 pityriasis는 약물 사용에 대한 지시에 포함되어 있지 않습니다.
노트. azathioprine의 의료 사용 지침에서 pitiriasis는 빨간 머리 pityriasis는 약물 사용 지시에 포함되지 않습니다.

어린이를위한 전신 요법
- 311 nm-25 절차의 파장을 갖는 자외선 협 대역 중파 요법과 병용하여 하루에 1kg 체중 kg 당 아시트레틴 0.5 mg (D) [23]
또는
- 이소트레티노인 경구 1 일 체중 kg 당 0.5–1 mg (12 세 이상의 어린이 만) (D) [24, 25]

심한 경우 치료에 내성
- 하루에 체중 kg 당 사이클로스포린 3.0 mg을 5 주 동안 경구로 투여 한 후, 18 주 이내에 완전히 철회 될 때까지 용량을 점진적으로 감소시킨다 (D) [26]

야외 치료
PCVO의 국소 치료는 전신 요법과 병행하여 후자의 부작용의 발생률과 심각성을 감소시킵니다..
병변에 적용됩니다 :
- 연화제 2 일 (D) [7, 17, 27, 28];
- 하루에 2 번 2 % 살리실산 연고 (D) [7].
발진이 제한적
- 피 메크 롤리 무스 1 % 크림 1 일 1 회 1 일 20g (체중 45kg-10g 미만) (D) [28]
또는
- 칼시 포트리 올 50 μg / g 2–10 개월 동안 하루에 2 번 (D) [29]
일반적인 발진이있는 경우 :
- 국소 글루코 코르티코 스테로이드 제 (D) [14, 24].

특별한 상황
HIV 관련 PKVO (유형 VI) 환자는 항 레트로 바이러스 치료를위한 전염병 전문가에게 의뢰됩니다..

치료 요건
- 질병 진행 중단;
- 발진의 퇴행;

치료 효과가없는 전술
치료에 내성이 강한 심한 경우 성인 환자를 치료하는 데 생물학적 약물이 사용됩니다.
- 체중 kg 당 5 mg을 정맥 내로 주입한다. 주입은 0 주와 2 주에 수행되며, 그 후 환자의 상태가 발진이 75 % 이상으로 진행되면 첫 주입 6 주 후 infliximab을 주입 한 다음 8 주에 1 회 주입합니다 (D) [30–33]
또는
- 스케줄에 따라 정맥 내 체중 kg 당 5mg을 정맥 내로 주입 : 0, 2, 6 주,이어서 메토트렉세이트 10-30mg / 주 (D)와 조합하여 8 주 동안 1 회 [30, 37]
또는
- 스케줄에 따라 정맥 내로 체중 kg 당 5mg을 정맥 내로 주입한다 : 0, 2, 6 주,이어서 8 주 동안 1 회 아씨 트레 틴 50mg (D)과 병용 (D) [38, 39]

노트. infliximab pitiriasis의 의학적 사용 지침에서, 빨간 머리 pityriasis는 약물 사용에 대한 적응증에 포함되어 있지 않습니다.
노트. 에타너셉트의 의학적 사용에 관한 지침서에서, 피티 리아 증은 적발 피티 리아 증은 약물 사용에 대한 적응증에 포함되지 않습니다.
노트. adalimumab pitiriasis의 의학적 사용 지침에서, 빨간 머리 pityriasis는 약물 사용 지시에 포함되지 않습니다.

치료 안전 제어
치료 전에 PKVO의 전신 치료에 금기 인 질병과 상태를 식별하고 치료와 관련된 부작용을 식별하기 위해 치료 중에 환자를 검사합니다..

이소트레티노인
경구 복용시 치료 전, 치료 시작 1 개월 후, 3 개월마다 간 기능 및 혈장 지질 수치를 정기적으로 모니터링해야합니다..
당뇨병, 비만, 알코올 중독 또는 지질 대사 장애의 경우 실험실 매개 변수를 더 자주 모니터링하는 것이 좋습니다. 당뇨병 또는 당뇨병이 의심되는 경우 혈장의 포도당 수준을 엄격하게 제어해야합니다..
치료 전, 치료 시작 1 개월 후, 3 개월마다 또는 적응증에 따라 혈액 내 간 기능과 간 효소 수준을 모니터링하는 것이 좋습니다. 간 트랜스 아미나 제의 수준이 표준을 초과하면 약물의 복용량을 줄이거 나 취소해야합니다..
치료 전, 치료 시작 1 개월 후, 3 개월마다 또는 적응증에 따라 공복 혈청의 지질 수준을 결정해야합니다. 임상 적으로 800mg / dl 또는 9mmol / l 이상의 수준에서 임상 적으로 유의미한 증가가 치명적인 급성 췌장염의 발병을 수반 할 수 있기 때문에 혈청 내 트리글리세리드 수준을 조절해야합니다. 지속적인 고지혈증 또는 췌장염 증상으로 이소트레티노인을 중단해야합니다..
isotretinoin을 복용하는 동안 시력 감소, 각막염의 발병, 결막 건조, 시력을 호소하는 환자는 안과 의사에게 지시하고 약물 중단을 고려해야합니다..
여성의 경우 약물을 복용하기 전에 11 일 이내에 안정적인 임신 검사 결과를 얻어야합니다. 임신 검사는 치료 중 매월 그리고 치료 종료 후 5 주 후에 실시하는 것이 좋습니다. 피임약 권장.

아시트레틴
acitretin 치료를 시작하기 전, 치료 시작 후 첫 달 동안 1-2 주마다, 그리고 3 개월마다 간 기능을 모니터링해야합니다. 검사 결과에 병리가 나타나면 매주 모니터링해야합니다. 간 기능이 정상화되지 않거나 악화되면 약물을 중단해야합니다. 이 경우 3 개월 이상 간 기능을 계속 모니터링하는 것이 좋습니다..
공복 혈청 콜레스테롤과 트리글리세리드를 조절해야합니다.
당뇨병 환자의 경우, 아씨 트레 틴은 포도당 내성을 악화시킬 수 있으므로 치료 초기 단계에서 혈액 내 포도당 농도를 평소보다 자주 확인해야합니다.
어린이의 경우 뼈 성장 및 발달의 매개 변수를 모니터링해야합니다.
야간 시력 장애의 가능성으로 인해 시각 장애를주의 깊게 모니터링해야합니다..
치료 시작 2 주 전에 아씨 트레 틴의 최기형성으로 인해 음성 임신 검사를 받아야합니다. 치료 중 한 달에 한 번 이상 추가 임신 검사를 수행하는 것이 좋습니다. 가임기가 가능한 모든 여성은 치료 전 4 주 동안, 치료 중, 그리고 아시트레틴 치료 완료 후 2 년 동안 효과적인 피임약을 사용하지 않아야합니다..

사이클로스포린
혈장 크레아티닌 농도의 정기적 인 모니터링이 필요합니다. 증가하면 신장 독성 효과를 나타내며 용량 감소가 필요할 수 있습니다. 크레아티닌이 원래보다 30 % 이상 증가하면 25 %, 그 수준이 두 배가되면 50 % 증가합니다. 4 주 동안 용량이 감소해도 크레아티닌이 감소하지 않으면 사이클로스포린이 취소됩니다. 혈압, 칼륨, 요산, 빌리루빈, 트랜스 아미나 제, 지질 프로파일의 모니터링이 권장됩니다.

아자 티오 프린
치료하는 동안 가임기 여성은 신뢰할 수있는 피임법을 사용해야합니다.
치료 첫 8 주 동안 혈소판 측정 (한 달에 1-2 회), 혈청 간 트랜스 아미나 제, 알칼리성 포스파타제 및 빌리루빈 수치의 활동에 대한주기적인 모니터링을 포함하여 매주 임상 혈액 검사를 실시해야합니다..
앞으로는 혈액 검사를 덜 자주 통제 할 수 있지만 혈소판 측정을 통한 임상 혈액 검사는 매월 또는 최소한 3 개월 이상 간격으로 수행해야합니다..
아자 티오 프린을 복용 한 환자는 모든 감염, 갑작스런 멍, 출혈 또는 기타 골수 우울증 증상을보고하도록 지시해야합니다..

메토트렉세이트
부작용 발생 가능성을 줄이려면, 메토트렉세이트 치료는 메토트렉세이트 복용 후 1 ~ 3 일에 1 주일에 한 번 경구 엽산 요법 5mg을 동반해야합니다..
적시에 부작용을 감지하려면 백혈구 및 혈소판 수를 결정하기 위해 일주일에 한 번 일반적인 혈액 검사가 수행되는 말초 혈액 상태를 모니터링해야합니다. 간 트랜스 아미나 아제의 활동, 신장 기능을 조절하고 필요한 경우 흉부 장기의 x- 레이 검사를 수행해야합니다. 혈액 내 백혈구 수가 1.5x10 9 / L 미만, 호중구 수가 0.2x10 9 / L 미만, 혈소판 수가 75x10 9 / L 미만인 경우 메토트렉세이트 요법이 중단됩니다. 초기 함량의 50 % 이상의 크레아티닌 수준의 증가는 크레아티닌 수준의 반복 측정을 요구한다. 빌리루빈 수치가 증가하면 집중적 인 해독 요법이 필요합니다.
설사와 궤양 성 구내염이 발생하면 메토트렉세이트 치료를 중단해야합니다. 폐 독성 징후 (특히 가래가없는 마른 기침)가있는 경우 메토트렉세이트로 치료를 중단하는 것이 좋습니다. 골수 기능 억제 징후, 비정상적인 출혈 또는 출혈, 검은 발판 변, 소변 또는 대변의 혈액 또는 피부에 붉은 반점이 발견되면 즉각적인 의학적 조언이 필요합니다..
가임기 남성과 여성의 경우, 메토트렉세이트로 치료하는 동안 그리고 최소한 3 개월 후에 신뢰할 수있는 피임법을 사용해야합니다.

인플 릭시 맙, 에타너셉트, 아 달리 무맙을 사용한 생물학적 요법
인플 릭시 맙, 에타너셉트, 아 달리 무맙으로 생물학적 요법을 시작하기 전에 다음 연구가 필요합니다.
- 백혈구 수 및 혈소판 수의 결정을 포함한 임상 혈액 수;
- 크레아티닌, 우레아, 빌리루빈 수준의 연구, 아스파 테이트 아미노 트랜스퍼 라제, 알라닌 아미노 트랜스퍼 라제, 감마-글루 타밀 트랜스퍼 라제 및 알칼리성 포스파타제의 활성 측정에 대한 연구를 포함하는 생화학 적 혈액 검사;
- 일반적인 소변 분석;
- 2 예의 흉부 엑스레이, 투베르쿨린 검사, 결핵 감염을 배제하기위한 결핵 상담;
- HIV 감염, 바이러스 성 B 형 간염 및 C에 대한 스크리닝;
- 임신 테스트.
임신 중에는 생물학적 요법을 권장하지 않습니다. 이와 관련하여 생물학적 요법을 시작하기 전에 가임기 여성은 부정적인 임신 검사 결과를 받아야합니다. 생후 6 개월 이상 생물학적 요법을 수행 할 때 가임기 여성은 신뢰할 수있는 피임법을 사용해야합니다.
생물학적 치료 과정에서 유해 사례 모니터링 및 실험실 매개 변수 제어 :
- 환자 상태의 임상 평가-3-6 개월마다;
- 탈수 초화, 질병을 포함한 신경계 증상을 확인하기 위해 3-6 개월마다 신경과 의사의 검사;
- 심장병 전문의는 3-6 개월마다 상담하여 심혈관 질환의 징후를 확인했습니다.
- 결핵의 발병을 배제하기 위해 1 년에 2 회 결핵 상담;
- 3-6 개월마다 한 번의 임상 혈액 검사 (인플 릭시 맙의 경우-각 정맥 투여 전);
- 혈액 생화학 분석 (크레아티닌, 우레아, 빌리루빈 수준의 연구, 아스 파르 테이트 아미노 전이 효소, 알라닌 아미노 전이 효소, 혈액에서 알라닌 아미노 전이 효소, 감마-글루 타밀 전이 효소 및 알칼리성 인산 분해 효소의 활성 측정)
- 3-6 개월마다 1 회 일반 소변 분석 (인플 릭시 맙의 경우-각 정맥 투여 전);
- B 형 간염, C 형 간염 및 HIV 감염에 대한 혈액 검사-6 개월마다;
- 임신 검사 (인플 릭시 맙의 경우-각 정맥 투여 전) 및 임신 가능성;
- 흉부 엑스레이는 1 년에 2 회;
- 적응증에 따른 복부 장기, 골반 장기, 전립선 초음파 검사.

예방
잃어버린.

정보

출처와 문학

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정보

프로필 "Dermatovenerology", "Piryrias red hairy pityriasis"섹션에 대한 연방 임상 권장 사항 준비를위한 실무 그룹의 직원 :
1. Karamova Arfenya Eduardovna – 러시아 연방 보건부의 연방 정부 예산 기관 피부과 및 미용 국장, 모스크바 의료 과학 후보자
2. Znamenskaya Lyudmila Fedorovna – 러시아 연방 보건부, 연방 의학 예산 연구소 "피부과 및 미용의 국가 과학 센터"피부과의 수석 연구원
3. Chikin Vadim Viktorovich-러시아 연방 보건부 연방 정부 예산 연구소 피부과 및 피부과의 수석 연구원,“피부과 및 미용의 국가 과학 센터”


방법론

증거 수집 / 선택에 사용되는 방법 :
전자 데이터베이스에서 검색.

증거 수집 / 선택에 사용되는 방법에 대한 설명 :
권장 사항에 대한 증거 자료는 Cochrane Library, EMBASE 및 MEDLINE 데이터베이스에 포함 된 간행물입니다..

증거의 질과 강도를 평가하는 데 사용되는 방법 :
전문가의 합의
· 등급 체계에 따른 중요성 평가 (첨부 체계).

권장 사항의 강도를 평가하기위한 평가 체계 :

증거 수준기술
1++체계적인 오류의 위험이 매우 낮은 고품질의 메타 분석, 무작위 통제 시험 (RCT) 또는 RCT에 대한 체계적인 검토
1+체계적인 오류의 위험이 적은 정 성적으로 메타 분석, 체계적 또는 RCT 수행
1-편향 위험이 높은 메타 분석, 체계적 또는 RCT
2++사례 관리 연구 또는 코호트 연구에 대한 고품질의 체계적인 검토. 혼합 효과 또는 편향의 위험이 매우 낮고 인과 관계의 평균 확률이 높은 사례 관리 연구 또는 코호트 연구에 대한 고품질 검토
2+혼합 효과 또는 편견의 평균 위험과 인과 관계의 평균 확률을 가진 잘 수행 된 사례 관리 연구 또는 코호트 연구
2-혼합 효과 또는 편향의 위험이 높고 인과 관계의 평균 확률이 높은 사례 관리 연구 또는 코호트 연구
비 분석 연구 (예 : 사례 설명, 사례 시리즈)
4전문가의 의견

증거 분석에 사용되는 방법 :
· 공개 된 메타 분석에 대한 리뷰;
증거 테이블이 포함 된 체계적인 검토.

권장 사항을 작성하는 데 사용되는 방법 :
전문가 합의.

권장 사항의 강도를 평가하기위한 평가 체계 :

기술
대상 집단에 직접 적용 할 수있는 1 ++ 등급의 메타 분석, 체계적 검토 또는 RCT가 하나 이상 있으며 일관된 결과가 표시됨
또는
1+ 등급의 연구 결과를 포함하여 대상 집단에 직접 적용 가능하고 결과의 전체적인 견고성을 보여주는 증거 그룹
에서2 ++ 등급의 연구 결과를 포함하여 대상 집단에 직접 적용 할 수 있고 결과의 전반적인 견고성을 입증하는 증거 그룹.
또는
1 ++ 또는 1 등급의 연구에서 추정 된 증거+
2+ 등급의 연구 결과를 포함하여 대상 집단에 직접 적용 할 수 있고 결과의 전반적인 견고성을 입증하는 증거 그룹.
또는
2 등급의 연구에서 추정 된 증거++
레벨 3 또는 4 증거;
또는
2 등급의 연구에서 추정 된 증거+

모범 사례 (GPP) :
권장 모범 사례는 작업 그룹 구성원의 임상 경험을 바탕으로 권장 사항을 개발합니다..

경제 분석 :
비용 분석은 수행되지 않았고 약리학에 관한 출판물은 분석되지 않았다..

추천 검증 방법 :
· 외부 동료 검토
· 내부 동료 검토.

추천 유효성 검사 방법에 대한 설명 :
예비 버전의 이러한 권장 사항은 독립 전문가가 검토합니다..
전문가로부터받은 의견은 실무 그룹의 구성원들에 의해 체계화되고 논의됩니다. 권장 사항에 대한 변경 사항이 기록되었습니다. 변경 사항이 없으면 변경을 거부하는 이유가 등록되었습니다.

상담 및 전문가 평가 :
권고의 개발에 참여하지 않은 사람들이 권장 사항의 토론과 개선에 참여할 수 있도록 러시아 보건부의 연방 정부 예산 연구소 웹 사이트 "피부과 및 미용의 과학 센터"웹 사이트에서 토론을위한 예비 버전이 작성되었습니다.

실무 그룹 :
최종 개정 및 품질 관리를 위해 작업 그룹 구성원이 권장 사항을 다시 분석합니다..

주요 권장 사항 :
권장 사항의 강도 (A – D)는 권장 사항의 텍스트에 제공됩니다..

다리를위한 체조