베체트 증후군이라고도하는 베체트 병 (beh-CHETS)은 몸 전체에 혈관 염증을 일으키는 드문 장애입니다..

질병은 처음에는 관련이없는 것처럼 보이는 수많은 징후와 증상을 유발할 수 있습니다. 여기에는 구강 궤양, 눈 염증, 발진 및 피부 병변 및 생식기 염증이 포함될 수 있습니다. 베체트 병의 영향은 사람마다 다르며 스스로 해결할 수 있습니다.

치료에는 베체트 병의 징후와 증상을 줄이고 실명과 같은 심각한 합병증을 예방하는 약물이 포함됩니다..

조짐

베체트 병의 증상은 사람마다 다릅니다. 자체적으로 사라지고 반복 될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 증상이 덜 두드러 질 수 있습니다. 징후와 증상은 신체의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라 다릅니다..

베체트 병에 의해 일반적으로 영향을받는 영역은 다음과 같습니다.

  • 입. 궤양 상처처럼 보이는 고통스러운 구강 궤양은 베체트 병의 가장 흔한 증상입니다. 그들은 입안의 둥근 병변으로 시작하여 고통스러운 궤양으로 빠르게 변합니다. 궤양은 보통 재발하지만 1 ~ 3 주 안에 치료됩니다..
  • 가죽. 피부 문제는 다를 수 있습니다. 어떤 사람들은 몸에 여드름 같은 상처가 생길 수 있습니다. 다른 사람들은 피부, 특히하지에서 붉은 색, 돋아 진 부드러운 매듭이 생길 수 있습니다..
  • 성적 베체트 병 환자는 생식기에 궤양이 생길 수 있습니다. 붉고 열린 상처는 보통 음낭이나 외음부에서 발견됩니다. 통증은 대개 고통스럽고 흉터를 남길 수 있습니다..
  • 눈. 베체트 병은 눈에 염증을 유발할 수 있습니다-포도막염 (u-vee-I-tis). 포도막염은 한쪽 또는 양쪽 눈에 발적, 통증 및 시력이 흐려집니다. 베체트 병을 앓고있는 사람들은 상태가 있으며왔다 갔다 할 수 있습니다.
  • 관절. 관절 부종과 통증은 종종 베체트 병 환자의 무릎에 영향을 미칩니다. 발목, 팔꿈치 또는 손목도 관련 될 수 있습니다. 징후와 증상은 1 주에서 3 주까지 지속될 수 있으며 스스로 사라질 수 있습니다..
  • 혈관계. 혈관 (정맥 및 동맥)의 염증은 베체트 병으로 발생할 수 있으며, 혈전이 발생할 때 팔이나 다리에 발적, 통증 및 부종을 유발할 수 있습니다. 큰 동맥 염증은 동맥류 및 혈관의 협착 또는 막힘과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
  • 소화 시스템. 베체트 병은 복통, 설사 및 출혈을 포함하여 소화 시스템에 영향을 미치는 다양한 징후와 증상을 유발할 수 있습니다.
  • 뇌. 베체트 병은 뇌와 신경계에 염증을 일으켜 두통, 열, 방향 감각 상실, 균형 불균형 또는 뇌졸중으로 이어질 수 있습니다.

의사를 만나야 할 때

베체트 병을 나타내는 비정상적인 징후와 증상이 보이면 의사와 상담하십시오. 베체트 병 진단을받은 경우, 새로운 징후와 증상이 발견되면 의사와 상담하십시오..

원인

베체트 병의 원인을 확실히 아는 사람은 없습니다. 그러나자가 면역 장애 일 수 있습니다. 즉, 신체의 면역 체계가 실수로 일부 건강한 세포를 공격한다는 의미입니다. 유전 적 및 환경 적 요인들도 중요한 역할을합니다. 몇몇 유전자가이 질환과 관련이있는 것으로 밝혀졌다. 일부 연구자들은 바이러스 나 박테리아가 Behcet에 감염되기 쉬운 특정 유전자를 가진 사람들에게 Behcet 병을 일으킬 수 있다고 생각합니다..

위험 요소

Behcet의 위험을 증가시킬 수있는 요인은 다음과 같습니다.

  • 나이. Behcet의 질병은 보통 20 세에서 30 세 사이의 남성과 여성에게 영향을 미치지 만, 어린이와 노인들도 증상을 발전시킬 수 있습니다..
  • 어디 사세요. 터키,이란, 일본 및 중국을 포함한 중동 및 극동 국가의 사람들이 Behet을 개발할 가능성이 더 높습니다.
  • 바닥. 베체트 병은 남성과 여성에서 발생하지만이 병은 일반적으로 남성에서 더 두드러집니다..
  • 유전자. 특정 유전자의 존재는 Behcet의 발병 위험이 높다.

합병증

베체트 병의 합병증은 증상과 징후에 따라 다릅니다. 예를 들어, 치료되지 않은 포도막염은 시력 저하 또는 실명으로 이어질 수 있습니다. 치료가이 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있기 때문에 안과 증상이있는 사람과 베체트 병 증상이있는 사람은 정기적으로 안과 의사 (안과 의사)를 방문해야합니다..

진단

베체트 병이 있는지 여부를 확실하게 확인할 수있는 검사는 없습니다. 대신, 의사는 주로 증상과 증상에 의존하여 베체트 병을 진단합니다. 다른 조건을 배제하기 위해 혈액 검사 또는 기타 검사실 검사를 수행 할 수도 있습니다..

베체트 병 진단 기준이 정해졌지만, 질병 진단에 항상 필요한 것은 아닙니다. 의사는 진단에 다른 요소를 사용할 수 있습니다. 분류 기준에는 다음이 필요합니다.

  • 구강 염증. Behet을 가진 거의 모든 사람들이 언젠가 궤양을 앓을 것이기 때문에이 증상은 대개 진단에 필요합니다. 진단 기준에는 12 개월 동안 3 번 이상 반복되는 구토 궤양이 필요합니다.

또한 베체트 병으로 진단 받으려면 다음과 같은 추가 징후가 두 개 이상 있어야합니다.

  • 생식기 염증. 재발하는 질병은 베체트 병을 나타낼 수 있습니다.
  • 눈 문제. 안과 의사는 눈의 염증 징후를 감지 할 수 있습니다..
  • 피부병. 베체트 병으로 인해 다양한 발진이나 여드름 같은 궤양이 생길 수 있습니다.
  • 긍정적 인 테스트. 싱크대 검사에서 의사는 멸균 바늘을 피부에 삽입 한 다음 1-2 일 후에 해당 부위를 검사합니다. 페이스트 테스트가 양성이면 바늘이 삽입 된 피부에 작은 빨간색 구호가 형성됩니다. 이것은 면역 체계가 경미한 상해에 과도하게 반응하고 있음을 나타냅니다..

치료

베체트 병에 대한 치료법은 없습니다. 중등도의 형태의 질병이있는 경우, 의사는 일시적인 통증 및 염증 발생을 제어하기위한 약물을 권할 수 있습니다. 플래시 사이에 약을 복용하지 않아도됩니다..

징후와 증상이 더 심한 경우, 의사는 일시적인 발병을위한 의약품과 함께 몸 전체에 걸쳐 Behcet 질환의 징후와 증상을 조절하는 약물을 권장 할 수 있습니다..

베체트 병의 개별 징후 및 증상 치료

의사는 다음과 같은 약물로 발생하는 동안 발생하는 징후 및 증상을 모니터링하기 위해 노력합니다.

  • 피부, 젤 및 연고 크림. 국소 코르티코 스테로이드는 염증과 통증을 줄이기 위해 피부와 생식기 염증에 직접 적용됩니다..
  • 입이 헹구어집니다. 코르티코 스테로이드를 함유 한 특수 구강 세정제와 입의 통증을 완화시키는 다른 수단은 불편 함을 완화시킵니다..
  • 눈물 코르티코 스테로이드 또는 다른 항염증제를 함유 한 점안제는 염증이 경미한 경우 눈의 통증과 발적을 완화시킬 수 있습니다..

베체트 병에 대한 전신 치료

국소 약물이 도움이되지 않으면 의사는 콜히친 (Colcrys)을 권장 할 수 있습니다. Colchicine으로 관절염 증상도 개선 될 수 있습니다.

베체트 병의 심각한 경우는 발병 사이의 질병으로 인한 피해를 통제하기위한 치료가 필요합니다. 중등도 또는 중증의 Behcet 질환이있는 경우 의사는 다음을 처방 할 수 있습니다.

    염증을 조절하는 코르티코 스테로이드. 프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드는 베체트 병으로 인한 염증을 줄일 수 있습니다. 코르티코 스테로이드를 단독으로 사용하는 경우 베체트 병의 징후와 증상이 재발하는 경향이 있으므로 의사는 종종 면역 체계의 활동을 억제하기 위해 다른 약을 처방합니다 (면역 억제제).

코르티코 스테로이드의 부작용으로는 체중 증가, 지속적인 가슴 앓이, 고혈압 및 뼈가 얇아 짐 (골다공증)이 있습니다. 면역 체계를 억제하는 약물. 면역계가 건강한 조직에 영향을 미치는 것을 막음으로써 면역 억제제는 염증을 줄입니다. 베체트 병 퇴치에 영향을 줄 수있는 면역 억제제에는 아자 티오 프린 (이무 란, 아 자산), 사이클로스포린 (Gengraf, Neoral, Sandimmune) 및 사이클로 포스 파 미드 (Cytoxan)가 있습니다..

이 약물은 면역 체계의 영향을 억제하기 때문에 감염 위험을 높일 수 있습니다. 가능한 다른 부작용으로는 간 및 신장 문제, 저혈압 및 고혈압이 있습니다. 면역 체계의 반응을 변화시키는 약물. 인터페론 알파 -2b (Intron A)는 면역 체계의 활동을 조절하여 염증을 조절합니다. Behcet 질환 환자의 피부 염증, 관절통 및 눈 염증을 제어하기 위해 단독으로 또는 다른 약물과 함께 사용할 수 있습니다..

부작용으로는 근육통 및 피로와 같은 독감과 유사한 증상 및 증상이 있습니다..

종양 괴사 인자 (TNF)라는 물질을 차단하는 의약품은 Behcet의 징후 및 증상 중 일부, 특히 더 심각하거나 지속적인 증상이있는 사람을 치료하는 데 효과적입니다. 예를 들어 인플 릭시 맙 (Remicade) 및 에타너셉트 (Enbrel).

부작용으로는 두통, 피부 발진 및 상부기도 감염의 위험이 증가 할 수 있습니다..

복사 및 지원

베체트 병의 예측 불가능 성으로 인해 특히 불쾌 할 수 있습니다. 좋은 자기 관리는 더 잘하는 데 도움이 될 수 있습니다. 자신을 돌보는 접근 방식은 특정 날에 어떤 증상과 증상이 있는지에 달려 있습니다. 일반적으로 다음을 시도하십시오.

  • 발병 중 휴식. 징후와 증상이 나타나면 스스로 시간을 내십시오. 필요할 때 휴식을 취할 수 있도록 유연하고 필요에 따라 일정을 조정하십시오. 스트레스는 증상을 악화시킬 수 있으므로 스트레스를 최소화하는 것이 좋습니다..
  • 에너지가있을 때 활동하십시오. 걷기 또는 수영과 같은 적당한 운동으로 베체트 병이 발생할 때 기분이 좋아질 수 있습니다. 운동은 몸을 강화시키고 관절 탄력을 유지하며 기분을 향상시킬 수 있습니다..
  • 다른 사람들과 연결하십시오. Beheth는 드문 장애이기 때문에 많은 질병을 앓고있는 사람들을 찾기가 어려울 수 있습니다. 해당 지역의 지원 그룹에 대해 의사에게 문의하십시오. 근처의 다른 사람에게 연락 할 수없는 경우 Behcet Disease Association of America는 Behcet을 가진 다른 사람들과 연락 할 수있는 포럼과 채팅을 제공합니다..

약속 준비

베체트 병의 징후와 증상이있을 경우 주치의를 만나는 것부터 시작할 것입니다. 의사는 관절염 및 기타 류마티스 질환 (류마티스 전문의)을 치료하여 베체트 병의 진단을 확인하는 의사에게 의뢰 할 수 있습니다..

류마티스 전문의가 진단에 관여하지 않은 경우 류마티스 전문의에게 연락하여 Behcet을 안내 할 수 있습니다. 증상과 증상에 따라 안과 질환의 안과 의사 (안과 전문의), 부인과 의사 또는 생식기 상처의 비뇨기과 의사, 피부 문제의 피부과 의사, 소화 문제의 위장병 전문의 또는 뇌 또는 중추 신경계를 포함한 증상의 신경과 전문의가 필요할 수도 있습니다..

회의가 짧을 수 있고 혜택을받을 수있는 기회가 많기 때문에 준비하는 것이 좋습니다. 다음은 회의 준비에 도움이되는 정보입니다..

당신은 무엇을 할 수 있나요

  • 약속 한 이유와 관련이없는 증상을 포함하여 경험 한 증상을 나열하십시오..
  • 주요 스트레스 및 최근의 삶의 변화를 포함한 기본 개인 데이터를 나열합니다.
  • 복용량을 포함하여 복용중인 모든 약, 비타민 및 보충제를 나열하십시오..
  • 가족이나 친구에게 동행 해달라고 부탁하십시오. 지원을 제공 할뿐만 아니라 약속시 의사 또는 다른 병원 직원의 정보를 기록 할 수 있습니다..
  • 의사에게 물어볼 질문을 나열하십시오. 질문 목록을 준비하면 시간을 최대한 활용하는 데 도움이됩니다..

Behcet의 경우 의사가 기본적으로 문의해야 할 몇 가지 질문은 다음과 같습니다.

  • 내 증상의 가장 큰 원인은 무엇입니까?
  • 증상의 다른 가능한 원인은 무엇입니까?
  • 어떤 테스트가 필요합니까? 그들은 특별한 훈련이 필요합니까?
  • 내 상태가 일시적입니까 아니면 지속적입니까?
  • 치료 옵션은 무엇이며 어떤 것을 추천합니까??
  • 다른 질병이 있습니다. 이러한 조건을 가장 잘 관리하려면 어떻게해야합니까??
  • 가지고 갈 수있는 팜플렛이나 기타 인쇄물이 있습니까? 어떤 사이트를 추천하십니까?

의사에게 기대할 사항

의사는 다음과 같은 몇 가지 질문을 할 수 있습니다.

  • 어떤 유형의 징후와 증상이 있었으며 언제 시작 했습니까?
  • 지속적으로 증상이 있습니까, 아니면오고 가고 있습니까?
  • 증상이 얼마나 심합니까??
  • 언제 증상이 나타나기 시작 했습니까?
  • 증상이 호전되는 것으로 보이는 경우?
  • 증상이 악화되는 것으로 보이는 경우?
  • 가족 중 누군가 비슷한 병이 있습니다?

베체트 증후군 또는 실크로드 질환

다수의 전신 혈관염으로 인한 많은 질병의 진단은 증상이 다른 질환의 증상과 매우 유사하다는 사실로 인해 상당히 어렵습니다..

그중 하나는 Behcet 증후군이라고하며 주요 특징은 혈관과 동맥뿐만 아니라 다른 장기의 염증 과정에 관여한다는 것입니다.

이 질병을 결정하는 데 사용되는 진단 방법과 환자에게 어떤 도움을 제공해야합니까??

기술

Behcet 증후군 (질병)은 주로 동맥, 중소 정맥, 피부, 점막 및 일부 내부 장기에 영향을 미치는 만성 재발 질환을 나타냅니다.

통계에 따르면,이 질병은 위도 30 위 45 위 지역에 사는 아시아 인과 유럽인들 사이에서 가장 흔하게 발생합니다. 지리적으로이 영역은 전설적인 실크로드에 해당하므로 Behcet 증후군은 때때로 같은 이름 (실크로드 질환)이라고합니다..

원인과 위험 요소

이 질병의 정확한 병인은 아직 밝혀지지 않았지만 Behcet 자신은 바이러스 기원에 대해 이야기했습니다. 결과적으로 환자의 혈액에서 특정 바이러스가 분리되었지만 증후군의 원인이라는 직접적인 증거는 없습니다..

헤르페스와 결핵의 원인 물질이 질병의 진행보다 앞서고 악화 될 수 있다는 이론이 있습니다..

지난 10 년 동안,자가 면역 메커니즘이 논의되었다 : HLADR 항원은 종종 환자에서 발견된다W52그리고 B51, Behcet 증후군의 위험은 특히이 두 항원이있는 상태에서 특히 높습니다. 또한, 가족 이환율과 지역 특성의 기록 된 사례는 질병 발병에서 유전 적 요인의 역할을 나타냅니다.

남성과 여성에서 베체트 병의 유병률은 이질적입니다. 중동 국가에서는 주로 남성에게 영향을 미치지 만 일본과 한국에서는 환자들 사이에서 여성이 우세합니다. 대부분의 환자의 나이는 30-40 세를 초과하지 않습니다.

단계

질병 진단의 주요 어려움은 임상 과정이 매우 다양하다는 것입니다. 다른 단계 사이, 즉 첫 증상의 출현과 다른 증상의 부착 사이에 상당한 시간이 경과 할 수 있으며, 이때까지 첫 징후가 완전히 사라질 수 있습니다..

위험과 합병증

베체트 병의 합병증 가능성은 주로 중증도, 환자의 상태 및 기타 요인에 달려 있습니다. 어떤 경우에는 거의 이해할 수없는 사람에게 전달되며 다른 경우에는 심각한 합병증과 심지어 사망으로 이어집니다. 사망 원인은 대개 다음과 같습니다.

  • 중추 신경계의 혈관 병변;
  • 수막뇌염;
  • 다른 국소화의 혈전증;
  • 위장 궤양의 천공;
  • 동맥류 파열;
  • 색전증.

또한 시력 상실을 유발할 수있는 눈 합병증 (포도막염)은이 질병의 흔한 합병증입니다..

조짐

Behcet 증후군의 증상은 매우 가변적이므로 주 및 보조로 나누는 것이 일반적이며 동시에 발생할 수는 없지만 몇 주, 몇 달 또는 몇 년의 차이로 발생할 수 있습니다. 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

    아프 타성 (궤양) 구내염. 환자의 거의 100 % 에서이 질병은 구강 점막에 표면 통증이있는 ​​궤양이 나타나는 것으로 시작됩니다. 크기가 작고 (2-10mm) 뺨, 잇몸, 입술 및 혀의 내부에 국한되어 있으며 목과 코에는 드물게 발생합니다..

이러한 궤양은 다음과 같이 보입니다. 빨간색 테두리로 둘러싸인 황색을 띠는 괴사 성 기저, 즉 실제로는 일반적인 아프타와 다릅니다. 일반적으로 이러한 병변은 일정 시간 (몇 일 또는 몇 주) 동안 관찰 된 후 흔적없이 치유되거나 작은 흉터를 남깁니다..

생식기 병변. 베체트 병의 생식기 궤양 (단일 또는 다중)은 입에서 형성되는 궤양과 유사하며 80 %의 사례에서 발견됩니다. 여성의 경우 음순과 질 점막에 있으며 남성의 경우 음낭과 음경의 피부에 거의 없습니다..

병변은 완전히 고통스럽지 않을 수 있으며 종종 예방 검사 중이나 다른 불만과 관련하여 발견됩니다. 예를 들어, 방광이 과정에 관여하는 경우, 환자는 방광염 증상을 경험할 수 있습니다. 눈 병변. Behcet 증후군의 가장 심각하고 위험한 증상 중 하나는 시력 기관의 손상이며, 일반적으로 화농성 삼출액 (환자의 약 2/3)이 형성되는 급성 포도막염 (안구 염증)의 형태로 나타납니다. 눈물샘, 광 공포증, 안저 변화 및 일반화 된 망막 병변이 동반됩니다..

포도막염의 과정은 일반적으로 안구 조직에 영향을 미치지 않는 전신 증상, iridocyclitis, 심한 염증 과정, 예리한 시각 장애 및 완전한 실명을 초래하는 두근 두근 변화로 특징 지어집니다.

또한 다음과 같은 사소한 증상이 있습니다.

  • 피부의 병변. 농포, 발진 구진 및 소포 형태의 발진은 환자의 70 %에게 특징적입니다. 바깥쪽으로 홍반과 유사하지만 종종 몇 가지 특징이 있습니다. 발진은 손에 국한 될 수 있으며 경우에 따라 피부의 궤양, 괴사 및 화농의 징후가 있습니다..
  • 관절 손상. 환자의 50 %가 큰 관절 (무릎, 손목, 팔꿈치)에서 관절염의 징후를 보이며 조직 파괴를 동반하지 않습니다.
  • 혈관염의 증상. 혈관벽 염증은 피부와 점막의 출혈, 위장관 출혈, 가래의 혈액 불순물에 의해 나타납니다.

질병의 다른 징후로는 두통, 잦은 열, 재발 성 편도선염, 부고환염, 타액선의 붓기, 체중 감소, 신경계 장애, 수막 현상이 있습니다..

의사를 만나야 할 때?

베체트 증후군의 증상은 매우 다양하고 시간이 지남에 따라 확장 될 수 있기 때문에 환자는 하나의 질병과 관련이 거의 없습니다..

어쨌든 방해 증상이 발생하면 (특히 점막, 피부 및 눈의 병변과 관련이있는 경우) 환자는 여러 전문의에게 상담해야합니다 : 일반 개업의, 전염병 전문가, 정맥 병 전문의, 안과 의사 및 류마티스 전문의 및 전신 검사.

진단

진단을위한 주요 진단 기준은 적어도 두 가지 주요 증상과 함께 재발 성 aphthous 구내염의 존재입니다.

실험실 진단 방법에는 주로 ESA, 피브린 수치, 감마 글로불린 및 알파 -2, 혈청 형, PSA의 출현을 감지하는 혈액 검사가 포함됩니다. 활액의 연구에서 호중구의 우세가 관찰되며 이는 염증 과정을 나타냅니다..

Behcet 증후군이 의심되는 경우 피부 검사를 환자에게 처방 할 수 있습니다. 피부를 멸균 바늘로 약 5mm 깊이까지 뚫은 후 천자 부위를 모니터링합니다. 질병이있는 경우 약 2mm 크기의 적혈구 구진이 2 일 이내에 형성됩니다.

마지막으로, 환자 안저 검사 중에 망막의 혈관 확장, 시신경의 퍼지 윤곽, 망막 병소의 붓기 및 후기 단계, 급성 삼출물 병소, 망막 위축증, 혈관 폐색과 같은 전신 혈관염의 특징의 변화를 알 수 있습니다.

전신성 홍 반성 루푸스 및 다른 형태의 전신성 혈관염으로 감별 진단을합니다. 따라서 라이터 증후군으로 질병의 발병은 설사, 비뇨 생식기 병변 및 구강 점막으로 특징 지어지며 관절에 심한 통증이 동반되며 베체트 병에는 전형적이지 않습니다.

치료

오늘날 베체트 증후군에 대한 구체적인 치료법은 없으므로 치료 조치는 증상 완화, 환자의 상태 완화 및 합병증 예방을 목표로합니다..

  1. 질병이 주로 피부 병변에 나타나는 경우 환자는 levamisole 또는 면역 억제제, 비 스테로이드 성 소염제, 글루코 코르티코 스테로이드가있는 연고를 외부에서 처방받습니다..
  2. 질병의 전신 과정에서 환자의 전반적인 상태가 방해받을 때 눈 병변, 발열 및 비 신경계 장애가 관찰되면 의사는 프레드니손, 세포 증식 억제제, 아자 티오 프린, 사이클로 포스 파 미드를 사용합니다.
  3. 혈전 정맥염의 경우 고용량의 아세틸 살리실산뿐만 아니라 항응고제 사용이 표시됩니다.
  4. 질병의 바이러스 병인을 반박하는 사실이 없기 때문에 환자는 적절한 치료법을 처방받을 수 있습니다 : 헤르페스 의약품, 항생제, 비타민.

비디오에서 Behcet 증후군에 대해 자세히 알아보십시오.

예측과 예방

Behcet 병의 예측은 병리학 적 과정에 관여하는 기관과 시스템에 달려 있습니다. 격리 된 형태의 질병으로 피부와 점막 만 영향을받을 때 예후는 일반적으로 유리합니다.

포도막염의 경우, 환자의 삶의 질이 부분 또는 완전 실명으로 인해 손상 될 수 있으며, 가장 위험한 것은 중추 신경계와 혈관이 손상되는 상황입니다.이 경우 환자의 약 5 %가 발달 된 합병증으로 사망합니다. 질병의 원인이 알려지지 않았기 때문에 아직 예방 조치가 개발되지 않았습니다.

따라서 경고 징후가 발생하면 즉시 의사와상의하고 적절한 연구를 받아야 할뿐만 아니라 새로운 증상의 발병 및 합병증의 발병을 예방하기 위해 상태를 모니터링해야합니다.

베케트 병

Behcet의 질병은 중소 동맥과 정맥의 병변, 구강 점막의 생식 궤양, 생식기, 눈, 피부 및 내부 장기와 관절의 침범으로 인한 전신 혈관염 그룹의 질병입니다. 베체트 병의 증상은 다양하며 아프 타성 구내염, 생식기 궤양, 피부 및 피하 홍반 결절, 포도막염, 관절염, 혈관염, 폐, 신장, 위, 기능 장애, 수막염을 포함 할 수 있습니다. 베체트 병의 진단은 임상 및 실험실 데이터를 기반으로합니다. 치료에는 국소 및 전신 면역 억제 요법이 포함됩니다. 베체트 병은 재발 기간과 일시적 완화, 관련 당국의 합병증으로 발생합니다..

ICD-10

일반 정보

베체트 병의 병인은 불분명하다. 발달에서 특정 역할은 유전자 조절에 의해 수행됩니다. 이 질병의 유병률은 중동 및 아시아 지역에 사는 20-40 세 남성들 사이에서 더 높은 것으로 알려져 있습니다. 베체트 병 발병에서 감염과 독성 요인의 중요성이 고려됩니다. 자가 면역 메카니즘의 영향은 배제되지 않습니다 : Behcet 's disease, CEC 환자의 경우, 구강 점막 세포에 대한 항체가 결정되고 특이 적 및 비특이적 면역 방어의 억제가 주목됩니다. 바이러스, 박테리아, 독성 등이자가 면역 메커니즘의 후속 부착으로 질병의 발병을 유발할 때 여러 가지 요인의 조합이 가장 많이 나타납니다..

베체트 병의 증상

베체트 병은 다발성 증상입니다. 결정 징후는 입과 생식기의 점막의 아프타 궤양, 눈의 염증입니다. 불투명 한 내용물로 채워진 작은 소포는 입술과 구강 (입천장, 혀, 잇몸, 뺨 점막)에 나타나며 직경 2-10mm의 밝은 분홍색 염증 (aphthae)이 형성됩니다. 베체트 병에서 궤양 성 구내염의 치유는 최대 1 개월이 걸리지 만 재발은 1 년에 3-4 회 발생합니다..

생식기 궤양은 음경과 음낭의 남성, 여성의 외음부 및 질 점막에 국한됩니다. 구강 및 생식기의 점막의 상처는 고통스럽고 서로 병합되어 연속적인 침식 표면을 형성합니다. 궤양을 치료 한 후 흉터에 흉터가 남을 수 있습니다..

궤양 성 구내염 후 몇 주 후에 시력 기관의 측면에서 증상이 나타납니다. 베체트 병은 재발 성 iritis 및 iridocyclitis (안구의 홍채 및 섬모의 염증), 포도막염 (눈의 맥락막의 염증), 결막염 (점막의 염증성 변화), 각막염 (각막의 염증)의 발달을 특징으로한다. 베체트 병 환자의 눈물 흘림과 눈의 통증, 시력 저하, 감광성 증가.

피부 증상에는 홍 반성 노 섬섬, 발진, 구진, 궤양, 모낭염, 경막 이식이 있습니다. 근골격계의 일부에서, 환자의 50-60 %가 발목, 무릎, 팔꿈치 및 손목 관절의 병변으로 올리고 관절염 또는 단일 관절염이 발생합니다. 베체트 병의 관절염은 관절 파괴없이 발생합니다. 베체트 병의 신경 학적 증상으로는 뇌수막염, 척수 및 줄기 장애, 사지 마비, 편마비, 두개 내압 증가로 인한 시신경 원반 부종의 발생이 있습니다..

베체트 병은 정맥과 동맥의 내강을 좁히고 벽의 괴사를 유발하는 혈관 내 염증 변화의 발달을 특징으로합니다. 혈관 장애는 혈관염,하지의 정맥 혈전 정맥염, 간정맥 혈전증 및 폐색전증, 대동맥의 동맥류 및 혈전증, 척골, 대퇴골 동맥에 의해 나타납니다. 베체트 병 환자의 경우, 위장관 (메스꺼움, 설사, 장염, 대장염), 심장 (심낭염, 심근염, 심내막염), 폐 (혈우병, 흉막염, 확산 성 폐 조직 침윤)가 영향을받습니다..

베체트 병 진단

베체트 병의 임상 및 진단 기준은 구내염, 아프 타스 생식기 아프 토 시스, 관절염, 포도막염, 혈관염, 수막뇌염의 반복 과정입니다. 베체트 병이 의심되는 경우, 아프타 구내염의 필수 존재와 함께 나열된 증상 중 3 가지가 있으면 충분합니다. 진단을 명확히하려면 류마티스 전문의의 상담이 필요합니다.

진단 검사 중 가장 중요한 것은 귀염 검사입니다. Behcet 병 환자의 경우 피하 주사 후 24-48 시간에 주사 부위에서 반응성 염증이 발생합니다. 베체트 병에 대한 임상 혈액 검사에서 중등도의 빈혈, 호중구 백혈구 증가증 및 ESR 증가가 나타납니다. 혈액의 생화학 적 분석에서 섬유소원, 합 토글 로빈, α-2- 글로불린 및 혈청 형의 값이 증가합니다. Coagulogram 연구에 따르면 응고 인자의 증가 된 활동.

면역 학적 테스트는 T- 헬퍼 및 T- 림프구 수의 감소, CEC, 보체 성분, 면역 글로불린 (IgA) 등의 증가를 나타냅니다. 베체트 병의 관절 변화를 진단하기 위해 방사선 촬영, 관절 초음파 및 관절 경 검사가 수행됩니다. 적응증에 따라 진단 관절 천자가 수행됩니다. 활액에서 호중구가 우세하여 과정의 염증성을 나타냅니다..

베체트 병 치료

베체트 병은 복잡하고 장기적인 전신 요법이 필요합니다. 약물 과정에는 항 바이러스 및 항균제, 종합 비타민제, 면역 억제제 (클로로퀸), 항염증제 및 통풍 치료제 (콜히친)의 임명이 포함됩니다.

1-2 개월의 치료 후 역학이 없으면 프레드니손을 첨가하십시오. 한 달 후-세포 정지 증 (클로 람 부실 구강 또는 사이클로 포스 파 미드 정맥 내). 세포 정지 요법은 필요한 경우 혈소판 또는 백혈구 덩어리의 수혈을 처방하여 일반적인 혈액 검사의 역학 통제하에 수행됩니다..

Behcet의 질병에서 체외 치료가 나타납니다-혈장 분리, 혈액 흡입, UFOK 및 VLOK는 면역 조절 효과가 있습니다. 베체트 병에 대한 국소 증상 치료법에는 입안의 헹굼, 헤파 트롬빈 및 인도 메타 신 연고 등이 포함됩니다..

베체트 병 합병증 및 예후

베체트 병에서 눈 손상의 위험은 이차 녹내장, 시력 위축, 부분 또는 전체 시력 상실의 위험입니다. 베체트 병 데뷔 후 2-5 년 내에 급격히 감소하거나 실명합니다. 뇌수막염은 마비, 청력 상실, 실명 및 정신 지체로 이어질 수 있습니다. 베체트 병의 말초 동맥 혈전증은 종종 사지의 괴저가 발생합니다.

외부 점막의 패배에만 영향을 미치는 Behcet 병의 분리 된 형태로 예후는 만족 스럽습니다. 눈, 중추 신경계, 혈관, 내부 장기가 관여하는 경우 질병의 경과는 예후 적으로 바람직하지 않습니다. Behcet의 질병 예방은 발달의 원인과 메커니즘의 불확실성으로 인해 개발되지 않습니다.

베체트 병의 위험, 진단 및 치료

Behcet의 질병은 달리라고도합니다-Touraine의 큰 aphthosis 또는 더 이해하기 쉽게 Behcet의 증후군 원인을 알 수없는 전신 만성 질환을 나타냅니다. 증상의 특이성은 세 가지 유형의 증상이 동시에 기록된다는 것입니다. 다른 수반되는 병리를 배경에서 볼 수 있지만.

이 질병은 일본과 지중해 국가의 특징이며, 특정 요리가있는 터키를 포함합니다. 다른 지역에서 온 관광객이 항상 영양의 차이에주의를 기울이지는 않습니다. 일본과 지중해의 소수 민족 (원주민)에 속하는 것 외에도 호두의 과도한 소비를 포함하는 위험 요소.

질병의 원인을 알 수 없으므로 적어도 호두의 양에주의를 기울이고 터키의 인기있는 리조트에서 식사 할 때 상태를주의 깊게 모니터링해야합니다.

베체트 병-그게 뭐야

처음에 Behcet의 질병에 대한 설명에는 필수 증상의 3 가지 즉, 유효성:

  • hypopiona (iridocyclitis, 각막 궤양, 각막염 등이있는 전안 과실 하부의 화농성 삼출물);
  • iritis (홍채의 염증);
  • 구강 및 생식기의 점막에 궤양.

베체트 병은 터키 피부과 전문의 베체트 (N. Beheet)를 기리기 위해 1937 년 주요 증상의 삼중주를 설명하고이 질병을 별도의 nosological 카테고리로 분리 할 것을 제안했습니다. 6 년 전에이 질병은 그리스 의사 Adamantiad가 조사했습니다. 따라서이 질병은 Adamantiad-Behcet 병이라고도합니다..

그러나 베체트 병에 대한 첫 번째 언급은 히포크라테스의 저술에서 발견되었으며 BC 377 년으로 거슬러 올라갑니다. 히포크라테스는 소아시아의 주민들 사이에서 피부와 점막의 궤양 성 병변과 함께 실명으로 이어지는 눈 손상을 설명했습니다..

국제 분류에 따르면 ICD 10-M35.2에 따른 Behcet의 질병 코드.

베체트 병의 역학

이 질병의 가장 많은 사례가 동아시아와 지중해 사이의 영토에서 관찰된다는 것을 고려할 때,이를 실크로드 질병이라고도합니다. 다른 지역에서는 베체트 병이 매우 드 rare니다..

베체트 병은 터키에 등록되어 있으며 (1 만명당 최대 350 건) 일본, 한국,이란, 사우디 아라비아 (1 만건 당 최대 20 건)가 그 뒤를 잇습니다. 다른 국가에서는 발생률이 10 만 명당 1 건씩 다릅니다..

남성의 베체트 병은 여성보다 훨씬 흔합니다. 여성에서이 질병이 더 흔한 한국과 일본은 예외입니다. 첫 증상은 보통 40 세 이상의 환자에서 발생합니다 (덜 자주, 첫 증상은 20 년 후에 나타남).

베체트 병에 대한 유전 적 소인은 환자에서 HLA-B51 항원의 존재 및 IL-6, 8, 17, 21 사이토 카인의 병리학 적 수준을 포함한다.

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전염성 이론에서 주요 역할은 헤르페스 바이러스, 연쇄상 구균, 결핵균에 의해 수행됩니다..

또한 베체트 병의 발병은 장기 알코올 남용, 약물 사용, 흡연,자가 면역 질환의 존재, 점막 병변이 동반 될 수 있습니다..

베체트 증후군은 위험한가요?

  • 아프 타성 구내염;
  • 구강, 질, 음낭, 음경의 점막에 깊은 궤양;
  • 궤양 부위의 깊은 흉터.

박테리아 감염이 부착되면 점막의 궤양이 보충 될 수 있습니다. Behcet 병의 피부 증상에는 구진-수포 발진, 홍반 nodosum, 다양한 중증도의 혈관염, pyoderma, 화농성 농포가 약물의 주사 부위에 나타납니다. 일부 환자는 코 탈모의 유형에 따라 탈모가 있습니다.

관절의 염증 과정에 관여하면 파괴적인 변화가 동반되지 않는 대칭성 다발성 관절염이 발생합니다..

우 에이트의 발달은 시력 감소, 광 공포증 (빛 공포증), 지속적인 눈물샘, 흐릿함 ​​및 흐린 시력으로 이어집니다. 포도막염의 진행은 실명으로 이어질 수 있습니다.

베체트 병은 또한 위장관 손상을 동반 할 수 있으며, 이는 크론 병 또는 궤양 성 대장염으로 감별 진단을 수행하기 어렵게합니다.

일부 환자는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 비특이적 동맥염,
  • 혈전증,
  • 폐 색전증,
  • 흉막염,
  • 근염,
  • 근병증,
  • 회저,
  • 신장 손상 (사구체 신염, 만성 신부전),
  • 정신 분열 정신의 정신 장애 (환각, 시력, 섬망, 치매 증상),
  • 아밀로이드증.

남성의 경우 반복 부고환염이 종종 나타납니다. 여성-외음 질염.

Behcet의 질병-증상

앞으로 생식기 점막의 궤양 성 병변이 합류합니다. 질병이 진행됨에 따라 궤양의 정도가 증가하고 감염되어 화농성이되어 깊은 흉터를 남길 수 있습니다..

또한 환자는 다음과 같이 불평합니다.

  • 시력 감소,
  • 눈에 통증, 통증 및 화상,
  • 눈 앞의 안개 모습,
  • 두통.

많은 환자들이 관절의 아침 강직 증상과 대칭 부종이 있습니다. 결절성 홍반, 여드름 같은 발진, 가성 모낭염 또는 농포 성 발진이 피부에 나타날 수 있습니다.

파도와 같은 열, 정상적인 영양 섭취로 체중 감량을 알 수 있습니다. 위장관 점막에 궤양이 생기면 피의 설사가 주목됩니다..

질병의 진단에서 중요한 역할은 기억 상실의 수집에 의해 수행됩니다.

유년기부터 40 세 이후에 모든 증상이 일반적으로 나타나는 사실에도 불구하고, 환자는 빈번한 아프 토성 구내염, 주기적 시각 장애, 경련 공격, 두통, 대변 장애, 배변 후 주기적으로 혈액 줄무늬가 나타납니다. 남성들은 반복되는 음낭 부종에 대해 불평 할 수 있습니다.

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베체트 병 진단

또한 "큰"기준은 다음과 같습니다.

  • 생식기 점막의 재발 성 궤양의 존재;
  • 안과 합병증 (포도막염, 각막염, iritis, iridocyclitis, hypopion, 망막 출혈 등);
  • 피부 증상 (적혈구 결절, 가성 모낭염, 구 진성 발진 요소, 여드름과 같은 결절 및 결절의 검출).

"작은"기준 중에서 다음과 같은 내부 장기 손상 증상을 구분합니다.

  • 위장 점막의 궤양;
  • 비특이적 동맥염, 심근염, 심낭염;
  • 중추 신경계 손상 증상 (무균 성 수막염, 발작);
  • 관절의 파괴적인 병변이 동반되지 않는 대칭성 관절염;
  • 남성의 부고환염;
  • 신장 손상.

두 개의 "큰"또는 하나의 "큰"및 두 개의 "작은"기준이있는 경우 진단이 가능한 것으로 간주 될 수 있습니다.

또한 진단 할 때 다른 질병에 대한 감별 진단이 수행됩니다.

  • 크론 병, 궤양 성 대장염, 장의 악성 신 생물 (심한 위장관 손상);
  • 강직성 척추염 또는 반응성 관절염 (중증 관절염);
  • 헤르페스 구내염, 생식기 포진;
  • 다발성 경화증 (심한 신경 학적 증상) 등.

차등 진단을 수행 할 때 결과가 고려됩니다.

  • 갑자기 찌르기,
  • OAM,
  • 종양 마커,
  • 혈액 생화학,
  • 면역 학적 혈액 검사,
  • 복강의 초음파 검사,
  • 심전도,
  • 섬유 위 내시경 검사,
  • 대장 내시경,
  • irrigoscopy,
  • 관절의 방사선 및 초음파 검사,
  • 안저 연구 등.

궤양 생검 샘플의 조직 학적 검사는 필수입니다.

좁은 전문의의 상담은 환자에게 신경과 의사, 안과 의사, 신장 전문의, 심장 전문의, 위장병 전문의 등에 게 보여줄 수 있습니다..

베체트 병 치료

질병을 완전히 치료하는 것은 불가능합니다. Behcet의 질병은 만성적 인 과정을 특징으로하지만 복잡한 치료를 통해 질병의 과정을 완화 단계로 옮기고 악화의 진행을 제어 할 수 있습니다. 이것은 환자의 삶의 질과 생존율을 크게 향상시킬 수 있습니다..

환자는 세포 고정 및 면역 억제 약물을 처방받습니다 (Azathioprine, Cyclosporin A의 사용이 표시됩니다). 이들 작용제는 인플 릭시 맙 또는 글루코 코르티코 스테로이드 제와 조합 될 수있다..

글루코 코르티코 스테로이드는 국소 적으로 (Triamcinol, Betamethazole) 및 전신적으로 (프레드니손, 메틸 프레드니솔론) 처방 될 수 있습니다.

심한 관절염의 경우 비 스테로이드 성 항염증제, 글루코 코르티코 스테로이드, 메토트렉세이트, 콜히친 사용을 권장합니다.

위장관의 심한 병변 치료를 위해 설파살라진, 글루코 코르티코 스테로이드, 아자 티오 프린, TNF- 알파 억제제가 처방됩니다..

지시 된 경우, 항 바이러스제 (항 헤르페스 약물) 및 항생제 (박테리아 감염)를 사용할 수 있습니다..

베케트 병

Behcet의 질병 (morbus Behcet; syn. : Adamantiades-Behcet 증후군, Gilbert-Behcet 증후군, aphthosis Touraine)은 구강, 생식기, 피부, 눈, 관절 및 내부 장기의 점막의 반복적 인 침식성 궤양 성 병변입니다.

이 질병은 터키 피부과 전문의 H. Behcet의 이름을 딴 것으로 1937 년에 처음으로 구강 점막의 궤양, 생식기 궤양 및 포도막염과 같은 3 가지 증상을 나타 냈습니다..

대부분의 경우,이 질병은 유럽의 남부 지역 (지중해, 코카서스, Transcaucasia)과 일본에서 발생하며 북쪽에는 영국, 스칸디나비아 등에서 산발적으로 나타납니다. 프로세스 개발의 요인.

질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. Behcet 자신은이 질병이 궤양 성 분비물의 도말에서 세포 내 내포물을 발견했기 때문에 바이러스 성 기원을 가지고 있다고 믿었다. 결과적으로 바이러스는 환자의 혈액에서 분리되었으며 항 바이러스제의 치료 효과는 주목되었지만 질병의 바이러스 병인에 대한 직접적인 증거는 없습니다. 헤르페스 바이러스 감염이 질병의 진행에 앞서 질병의 진행을 악화시킬 수 있습니다..

다른 저자들은 박테리아 감염, 특히 결핵에 중요성을 부여합니다.

최근에, 질병의 발달의자가 면역 기작이 논의되었다 : 구강 점막의 조직에 대한 항체를 갖는 환자 및 순환 면역 복합체 (CEC)가 발견되고; 세균성 항원이있는 RTML 및 RBTL은 대부분 음성이며, 이는 특정 세포 면역의 감소를 나타낼 수 있습니다. 환자의 절반에서 피토 헤 마글 루티 닌 (PHA)이있는 RTML은 동시에 음성이며, 이는 억제 및 비특이적 반응성을 나타냅니다.

마지막으로, 질병에 유전 적 소인이 있다는 증거가 있습니다 : 관절 손상, HLA B27 항원, 점막 및 피부-HLA B12가 더 자주 발견됩니다.

이러한 현대의 데이터에 비추어 볼 때 박테리아, 바이러스 또는 기타 다른 요인이 질병의 발병에 자극을 줄 가능성이 있으며 유전 적 소인이있을 때자가 면역 메커니즘이 시행됩니다..

조직 학적 연구에 따르면 베체트 병의 경우 육아 종성 유형의 만성 단 핵성 염증이 있으며, 주로 포도막 및 망막의 혈관 근처에 집중되어 괴사 변화를 유발합니다.

질병의 임상 증상은 다양하고 전신적입니다..

일본 Behcet 질병 연구위원회는이 질병의 증상에 대한 주요 ( "중요") 및 이차, "소수"기준을 식별 할 것을 제안했습니다 (1989). 이 경우, "주요한"의 기준에는 재발 성 아프 타성 구내염, 피부 및 피하 홍반 결절, 저혈압이있는 포도막염, 생식기 궤양이 포함됩니다. 사소한 기준에는 관절염, 부고환염, 소동맥 및 정맥의 혈관 증상, 위장관 증상, 뇌수막염, 폐 기능 장애, 신장 질환이 포함됩니다..

피부와 점막.

탁한 내용물이있는 작은 소포는 구강, 입술, 딱딱한 구개, 인두, 측면 및 혀의 점막에 나타나며 지름 2 ~ 12mm의 궤양으로 변하며 황백색의 괴사베이스와 붉은 가장자리가있어 명확합니다. 점막의 건강한 부분의 배경에 대해 눈에.니다. 단일 afta 희귀.

비슷한 아프타가 생식기의 피부와 점막에있을 수 있으며 더 큰 크기가 다릅니다. 아프타는 검사 중 궤양 성 병변이없는 경우 추가 진단 징후로 작용하는 작은 간질 변화를 남길 수 있습니다..

홍반 nodosum 또는 multiforme, 모낭염, 일반적인 피부 furunculosis, subungual 농양, 농가진, 구진, 농포와 유사한 피부 발진이 가능합니다. 대부분의 환자의 피부 주사 부위에는 화농성 성분이 적은 결절이 나타납니다 (양성 주사 검사). 결과적으로 농포 결절은 독립적으로 해결되어 작은 피부 흉터를 남깁니다. 포지티브 주입 테스트는 구현 및 시각화의 단순성으로 인해 진단 적 가치를 부여받습니다..

환자의 50-60 %가 관절 손상없이 주로 큰 관절 (무릎, 발목, 손목, 팔꿈치)의 단일 관절염 및 올리고 관절염으로 발전합니다. 관절통은 일반적입니다.

신경계의 손상은 다양한 간격으로 나타나며 수막뇌염 (두통, 발열, 수막 현상, 운동 실조증, 마비, 시각 장애)이 특징입니다. 신경 증상을 추가하면 Behcet의 질병에 치명적인 경로가된다고 믿어집니다..

폐, 신장, 심근 등의 혈관염 형태의 혈관 병변은 피부 및 점막의 출혈, 혈뇨, 소화관 출혈, 조혈에 의해 나타납니다. 주요 혈관 (정맥, 뇌 혈관,하지의 정맥)의 혈전증 및 혈전 정맥염은 환자의 12 %에서 발견됩니다. 복부 및 폐동맥 또는 대동맥의 동맥류가 형성되어 파열로 사망 할 수 있습니다.

베체트 병에서 만성 재발 성 편도선염, 재발 성 부고환염, 타액선 및 눈물샘의 무통 붓기, 발열, 체중 감소가 종종 관찰됩니다.

베체트 병의 안구 손상은 종종 hypopion과 함께 급성 전방 포도막염으로 시작됩니다. 그러나 어떤 경우에는 중등도의 염증으로 시작하거나 눈의 뒤쪽 부분이 손상 될 수 있습니다..

저 포도 포도막염은 질병의 주요 증상입니다. 그것은 각막 내피에 광 공포증, 눈물 흘림, 골막 주입, 발한 및 작은 침전물이 동반됩니다. 확산 될 수있는 연회색 소형 셀 현탁액이 전방 챔버에서 발견되고; 유리체에서 동일한 세포가 검출 될 수있다. 전방 챔버의 바닥에서, 밝은 황색의 hypopion의 수준이 결정되는데, 이는 출현 후 2-3 일에 재 흡수되는 경향이있다. 동시에, 홍채 간질의 붓기와 세포 침윤, 눈동자에 장 액성 삼출액의 삼출액, 후부 공막의 형성, 종종 평면, 동공 분비로 이어집니다. 유리체에서, 소세포 현탁액의 삼출액이 주로 전방 층에 형성된다. 결과적으로, 과정의 진행에 따라 삼출물은 유리체의 전체 덩어리를 관통하여 강렬한 불투명 화를 형성하고 안저의 안과 검사를 복잡하게 할 수 있습니다.

안 저는 진단보다 병리학 적 과정에 더 자주 관여합니다. 경우에 따라 급성 전 포도막염의 그림이 안저 검사를 방해 할 수 있기 때문입니다. 베체트 병의 안저 변화는 3 단계로 진행됩니다. 첫 번째 단계는 거의 모든 경우에 질병의 시작 부분에서 발견됩니다. 저혈압 포도막염의 작은 악화로 인해 시신경은 희미한 윤곽이 있고 다소 고혈압이며 망막의 혈관이 커지고 부종성 망막 병소가 황반의 낭성 부종과 함께 나타날 수 있습니다. 안저 변화의 두 번째 단계에는 밝은 안과 사진이 동반됩니다. 저혈압에 관계없이, 망막의 깊은 층에서 삼출의 깊은 초점이 발생하며, 그 위의 망막 혈관은 벽에 손상의 징후가 있습니다 (커플 링, 출혈). 더 심한 경우에는 초점 영역의 망막 혈관이 막힐 수 있습니다. 일반적으로 삼출물은 7-10 일 이내에 자발적으로 해결되어 망막 위축 및 혈관 소멸 부위를 남깁니다. 이러한 망막 침윤은 아프 타성 구내염과 함께 베체트 병의 병리학 적 징후로 간주된다 (E.M. Graham et al., 1989). 과정의 세 번째 단계에서 급성 순환 장애는 망막과 시신경의 혈관에서 발생합니다 : 중앙 망막 정맥의 혈전증, 중앙 망막 동맥의 폐쇄, 허혈성 신경 병증. 병리의 덜 빈번한 유형의 병리는 중앙 망막 동맥과 정맥의 동시 폐쇄입니다. 고전적인 우유 망막 부종의 배경에 대해, 어두운 망막 소시지와 유사한 정형 망막 정맥이 결정됩니다. 때로는 망막의 허혈 성 괴사, 눈물 및 분리가 있습니다. 상 피막의 발달에 의한 망막 증식이 가능하다. 약 15 %의 경우, 시신경염이 발견되어 시신경의 부분 위축을 초래했습니다. 견인 망막 박리, 이차 녹내장 및 시신경 위축증의 후속 형성과 함께 신경 망막염의 사진도 기술되어있다 (Shpak N.I., 1977).

형광 혈관 조영술 데이터는 베체트 병으로 눈의 혈관계의 일반화 된 병변이 있음을 보여준다. 우선, 모세 혈관과 정맥 네트워크가 벽을 통해 뚜렷한 삼출이 발생합니다. 망막 및 요골 주변 모세 혈관 모세관의 확장 및과 투과성에 주목.

베체트 병에는 5 단계의 눈 병변이 있습니다 (T. Furusawa, 1959).

1) prodromal-눈 과정에 포함되지 않은 질병의 전신 증상;

2) 초기-안저 손상을 최소화 한 iridocyclitis의 증상;

3) 중간 부분-전립선의 염증 변화와 함께 질병의 맥락막 및 망막 증상;

4) 황반 손상으로 인한 시력이 급격히 감소 된 후기 진행성 맥락막 망막 변성;

5) 말기-망막의 이소성 변화, 시력 위축으로 인한 실명, 망막 박리 및 이차 녹내장.

일반적 으로이 질병은 15 세에서 40 세 사이에 발생하며 (남자는 여자보다 더 자주 영향을받습니다) 만성적 인 경과가 있습니다. 임상 상황에서 반복되는 위기가 나타나며 그 사이에 완화는 최대 몇 년까지 지속될 수 있습니다. 그러나 평균적으로 매년 4-5 건의 악화가 있습니다. 일반적 으로이 과정은 질병이 시작된 후 평균 2-5 년에 급격한 감소 또는 시력 상실로 끝납니다. 포도막염은 어린 나이에 발생하며 시력에 대한 예후가 더 심각합니다..

흔히 일반적인 증상 (피부 발진, 관절염 또는 관절통, 아프타 구내염 등)이 눈보다 먼저 나타납니다. 그러한 경우 환자는 오랫동안 의사에게 가지 않거나 다른 진단으로 치료를받지 않습니다. 과정의 또 다른 과정이 관찰됩니다 : 종종 포도막 증상이 처음부터 발생합니다. 일반적으로 두 눈이 모두 아프게됩니다. 이 경우 두 번째 눈은 1 년 이내에 78 %, 3 년 이내에 90 %의 경우에 과정에 관여합니다..

완전한 혈구 수 : ESR 증가.

생화학 적 혈액 검사 : 알파 -2 및 감마 글로불린, 혈청 세포, 피브린, 시알 산, PSA의 출현 수준 증가.

활액의 연구 : 염증성 변화를 나타내는 호중구의 우세.

관절 엑스레이 : 파괴적인 변화 없음.

미국 안과 의사 협회는 베체트 병에 대한 다음과 같은 진단 기준을 확인합니다. 1. 재발 성 아프 토성 구내염. 2. 외부 생식기의 재발 성 아프타. 3. 포도막염. 4. 활막염. 5. 피부 혈관염. 6. 뇌수막염.

진단은 두 가지 증상이있을 때 신뢰할 수있는 것으로 간주되며 점막의 필수 aphthous 병변.

라이터 증후군 (요로 구균 성 증후군)으로 감별 진단을 실시하는데, 베체트 병과는 달리이 질병의 발병은 설사와 관련이 있습니다. 비뇨 생식기 병변 (요도염, 방광염, 전립선 염)이 있습니다. 구강 점막의 침범은 표면 침식 (아프타가 아닌)에 의해 나타납니다. 관절 손상은 주요 징후이며 항상 아래에서 위로 관절이 지속적으로 "사다리"관여하여 여러 번 나타나고 밤과 아침에 관절 통증이 심해지며 그 위의 피부는 고혈압, 삼출이 나타나고, 지속적인 다발성 관절염, 재발, 인접한 근육의 기능과 위축을 제한합니다. 관절의 X 선 검사는 관절 경로의 비대칭 협착, 긴 코스-침식 파괴적 변화와 함께 관절 주위 골다공증을 보여줍니다. 백혈구 감소증; 요도, 자궁 경관, 결막의 점막 긁힘에 대한 세포 검사에서 클라미디아 감염 감지.

의학 과학 아카데미의 류마티스 연구소는 Behcet 병에 대한 다음 치료 요법을 개발했습니다.

1) 보나 프톤 또는 아 시클로 비르 1 정제 1 일 3 회 식사 후 1 시간-20 일;

2) 리팜피신 2 캡슐 1 일 2 회 또는 1 일 2 회 타리 비드 1 정-20 일;

3) aevit 1 ml 근육 내 하루에 한 번-20 일;

4) 식사와 함께 하루에 1 회 supradin 또는 oligovit 1 정-3-4 개월;

5) 저녁 식사 후 하루에 1 번 delagil 1 정제-3-4 개월, 필요한 경우-10 개월, 2 개월 휴식 및 다시 복용;

6) 콜히친 1 정 (0.5 mg) 식사 후 하루에 2 번-몇 달 또는 몇 년.

약물의 작용 메커니즘 :

질병의 미생물 또는 바이러스 특성이 배제되지 않기 때문에 광범위한 항 바이러스 약물 및 항생제가 처방됩니다..

AEVIT의 일부인 비타민 A와 E는 항산화 제, 레티노 프로텍터이며 화학 요법 중 부작용을 감소시킵니다..

딜라 길 (syn : chingamine, rezohin, chloroquine)은 핵산 및 면역 과정의 합성을 억제하는 항 말라리아 약물, 즉 면역 억제제입니다. 최근에, 그것은 기본 약물로서 콜라 게 노제 (전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 류마티스 관절염)의 치료에 널리 사용되어왔다; 항 부정맥 효과도 있습니다. 식사 후에 배정하십시오. 치료 효과는 3-6 주 후에, 때로는 3-6 개월 후에 발생합니다. 장기간 사용하면 피부염이 나타날 수 있습니다 (사지 및 몸통의 신근 표면에 적자색 구진); 이 경우 복용량을 줄이거 나 약물을 취소해야합니다. 숙박 시설의 위반, 시력 감소, 눈 깜박임, 각막의 안료 침착; 일반적으로 이러한 현상은 독립적으로 통과합니다. 다량의 약물은 간 및 심근 손상, 모발의 회색, 망막 병증을 유발할 수 있습니다. 금기 사항 : 심한 심장 질환, 신장, 간 기능 장애, 혈액 형성 기관의 병리.

콜히친 (Colchicine)은 가족으로부터 콜 히쿰 (Colchicum) 웅장한 (콜 히쿰)의 코름에서 분리 된 알칼로이드입니다. 백합. 이 약물은 항 유사 분열 활성을 가지며, 카이로 카스트 효과가 있으며, 백혈구 및 림프종을 억제합니다. 동시에, 그것은 아밀로이드 원 섬유의 형성을 막고, 아밀로이드증을 차단하며, 요로 혈증 및 항 염증 효과를 수행합니다. 재발 성 질환 및 통풍의 치료를 위해 제안됩니다. 약을 오랫동안 처방하십시오 (최대 5 년 이상). 치료는 밀접한 임상 및 혈액 학적 관리하에 수행됩니다. 아마도 설사, 백혈구 감소증 및 세포증의 치료에 특징적인 다른 합병증이 발생할 수 있습니다. 금기 사항 : 신장 및 간부전, 화농성 질환, 임신.

위의 1-2 개월 치료 후에도 효과가 없다면 콜히친, delagil, oligovit 또는 supradine을 계속 복용하고 하루에 체중 kg 당 1 mg의 프레드니손을 추가해야합니다.

이 치료로 1-2 개월 후에도 효과가 좋지 않으면 사이클로 포스 파 미드 100mg을 하루에 총 14g 또는 류 크레인 0.2mg을 몇 년 동안 얻을 때까지 매일 정맥 내 주사 할 수 있습니다.

최근, Behcet 질환 치료에 저용량의 cyclosporin A를 사용하는 효과에 대한 데이터가 얻어졌습니다 (5 mg / kg / day, 2 mg / kg / day로 감소-최대 30-38 개월까지 내약성 우수). 로키 란과 함께.

아마도 증상 치료제, 다양한 국소 요법 (헤 파트 로빈 및 인도 메타 신 연고, 헹굼 등)의 동시 약속.

cytostatics (leukeran, cyclophosphamide)로 치료하는 동안 전신적으로 (일주일에 적어도 2-3 번) 일반적인 혈액 검사를 수행해야한다는 것을 명심해야합니다. 심한 백혈구 감소증 (2.5-3 · 10 / l)의 발달로 약물 복용을 중단하고 필요한 경우 혈액을 옮기거나 백혈구와 혈소판 덩어리를 주입하고 조혈 자극제, 비타민을 처방합니다. 치료 과정에서 일주일에 한 번 100-125 ml의 수혈을하는 것이 좋습니다.

Helmholtz Moscow Research Institute of Eye Diseases에서 베체트 병의 포도막염 악화에 대한 국소 치료법으로 다음 요법이 권장됩니다. 동시에 parabulbar dexamethasone 0.5 ml + heparin 750 단위 매일, metipred-depot 또는 Kenalog 0.5 ml parabulbar 10 일에 1 회-3 회 주사 및 월 1 회-2 회 주사 (총 5 회 주사).

최근 Behcet 병의 복잡한 치료에서 체외 치료법 (혈액 흡입, 자외선 및 레이저 혈액 조사)을 사용하는 것이 좋습니다. 이 경우 면역 조절 효과가 나타납니다. 이는 스테로이드의 전신 사용과 함께 가장 명확하게 나타납니다.

Behcet의 질병을 치료할 때 환자의 임상 양상과 면역 반응, 인내 및 인내를 정확하게 고려하는 개별 접근법이 필요하다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

1. 만성 내인성 포도막염 환자의 체외 치료 방법이 조직 특이 적 항체에 미치는 영향. / V.E. Tankovsky 등 // 안저 및 시신경의 병리. 과학 논문의 공화당 컬렉션. 에드 L.A. Katsnelson. -M.: Helmholtz 모스크바 연구소. -S.37-42.

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다리를위한 체조